Zespół Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona to zespół objawów klinicznych spowodowanych nadmiernie dynamiczną produkcją hormonalnie czynnego guza gastrynowego. Definicja ta znajduje się na większości specjalistycznych witryn medycznych. Ku naszemu żalowi, nie uwzględnia on bezwładności i przewidywalności myślenia większości zwykłych ludzi, dlatego zespół Zollingera-Ellisona zyskał rozgłos w nieuleczalnej chorobie, której nie należy leczyć, ale „znosić”. Problem, jak to często bywa, leży w frazie „aktywny guz”, który w rozumieniu wielu jest równoznaczny z nieodwracalnym wyrokiem.

Rzeczywiście, „łatwiej” jest poddać się i zacząć żałować siebie niż odwiedzić lekarza i rozpocząć niezbędne leczenie. „Objawy są dobrze zbadane?” Nie uspokajaj, wiem, że nie miałem długo ”. „Potrzebujesz specjalistycznej diagnostyki i długoterminowego badania? Jaki jest sens spędzania ostatnich dni na lekarzach, wolałbym być z rodziną ”. Coś takiego jest często uważane przez indywidualnych pacjentów, u których zdiagnozowano onkologię. A co najciekawsze, często okazuje się, że mają rację, „spalając się” w ciągu kilku miesięcy.

Ale nie obwiniaj nas za okrucieństwo i obojętność. W końcu inni pacjenci, którzy naprawdę chcą żyć, dowiedzieli się o swojej chorobie, zaczynają działać. I wycofuje się zespół Zollingera-Ellisona. I zamiast kilku miesięcy, które alarmiści „otmerili” sami, większość „normalnych” pacjentów żyje latami. Groźne objawy? Nic, przebij się! Potrzebujesz więcej diagnostyki? Chcę żyć dla mojej rodziny! Czy leczenie może być dość bolesne? Zniosę to! Pamiętasz stary żart z Odessy: „Jak twoje zdrowie? „Nie czekaj!” To on powinien być mottem tych, którzy naprawdę nie chcą się poddać.

Istota problemu

Nowotwory złośliwe mogą zachowywać się inaczej. Niektóre nowotwory w ciągu jednego lub dwóch lat aktywnego wzrostu mogą, przy braku skutecznego leczenia, wysłać pacjenta do hospicjum. Inni natomiast zachowują się cicho i niezauważalnie, a jedyną widoczną manifestacją kliniczną będzie tylko nadmierna produkcja niektórych hormonów. Zespół Zollingera-Ellisona należy do drugiej kategorii.

Ukryty guz żołądka lub trzustki (gastrinoma) zaczyna aktywnie wpychać gastrynę do krwiobiegu (hormon, który reguluje wydzielanie soku żołądkowego). Stężenie kwasu chlorowodorowego gwałtownie wzrasta, co prowadzi do powstawania słabo uleczalnych wrzodów. To, co zwykle dzieje się w tym przypadku, jest łatwe do przewidzenia. Lekarz, widząc oczywiste objawy zmian wrzodowych, zaleca standardowe leczenie mające na celu zmniejszenie stężenia HCl, a diagnoza ogranicza się do analizy helicobacter pylori i gastroskopii powierzchniowej. Z oczywistych powodów nie trzeba czekać na znaczący efekt takiej terapii, a aresztowany wrzód otwiera się ponownie po kilku tygodniach.

Statystyki

Podejrzenie zespołu Zollingera-Ellisona jest dość trudne. Ta patologia jest bardzo rzadka: od 1 do 4 przypadków na 1 000 000 osób rocznie. Tak więc w 1978 r. W literaturze opisano nie więcej niż 2000 przypadków i nie można było udowodnić związku niektórych z nich z zespołem Zollingera-Ellisona. U 85-90% pacjentów guz wytwarzający gastrynę jest zlokalizowany w trzustce (w strefie ogona lub głowy), w 10-15% w zstępującym regionie dwunastnicy i bardzo rzadko (1-2% przypadków) w żołądku, śledzionie, wątroba lub inne narządy.

Musisz także zrozumieć, że co czwarty pacjent nie może znaleźć guza, a następnie zespół Zollingera-Ellisona nie jest wyjaśniony przyczynami onkologicznymi, ale jednym z przejawów gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej pierwszego typu (MEA-1).

Rozmiar guza jest stosunkowo niewielki - od 0,2 do 2 cm, charakteryzuje się powolnym wzrostem, ale w 10-40% przypadków okazuje się łagodny, co znacznie poprawia rokowanie. Strefa wieku ryzyka nie jest jasno określona, ​​chociaż najczęściej taka diagnoza jest skierowana do mężczyzn w wieku od 20 do 50 lat.

Najbardziej charakterystycznym objawem zespołu są wrzody trawienne, tłumaczone nadprodukcją kwasu solnego (chlorowodorowego) (występuje u 90-95% pacjentów). Ich lokalizacja może być różna, ale w 25% przypadków dotyczy to dystalnej 12 dwunastnicy i jelita czczego (nie należy mylić z lokalizacją samego guza). Różnica od zwykłego wrzodu trawiennego lub zapalenia żołądka jest wielorakim charakterem uszkodzenia, chociaż ta cecha jest nieodłączna tylko dla opisanego zespołu nie jest tego warta.

Powody

Pomimo faktu, że zespół Zollingera-Ellisona (zwany dalej SZE) jest znany w medycynie od ponad 50 lat, nadal nie ma wiarygodnych teorii na temat tego, co go powoduje. Najbardziej prawdopodobne hipotezy dotyczące wystąpienia SZE są następujące:

• predyspozycje genetyczne;
• jeden z możliwych powikłań nowotworu endokrynologicznego typu I (połączenie gruczolakowatości i wrzodów trawiennych jelita cienkiego);
• konsekwencją oddziaływania środowiska (uszkodzenie radiacyjne, długotrwały kontakt z niebezpiecznymi substancjami chemicznymi, życie w zanieczyszczonych obszarach itp.).

Objawy

1. Standard dla wrzodziejących uszkodzeń żołądka i / lub dwunastnicy

• ciężka zgaga, która jest słabo łagodzona przez leki mające na celu zwalczanie wysokiej kwasowości;
• przedłużone odbijanie, szczególnie zauważalne po jedzeniu;
• rozdęcie brzucha (wytwarzanie gazu);
• nudności, nie zależne od diety;
• napady wymiotów, które przynoszą tymczasową ulgę (często spowodowane przez pacjentów);
• zaparcie, któremu towarzyszy przedłużony (często przez kilka tygodni) brak stolca;
• utrata masy ciała przy zachowaniu dobrego apetytu;
• niemotywowana drażliwość, chroniczne zmęczenie, zły sen.

2. Charakterystyka (z dużymi rezerwacjami) dla SZE

• ciężkie bolesne ataki w nadbrzuszu, zwykle występujące po jedzeniu lub 2-3 godziny po jedzeniu. Akceptacja określonych leków (środków przeciwbakteryjnych, regulatorów kwasowości, leków prokinetycznych i przeciwskurczowych) przynosi jedynie krótkoterminową ulgę;
• biegunka z wodnistym, obfitym stolcem, w którym znajdują się kawałki niestrawionego jedzenia. Jednakże, biorąc pod uwagę bardziej charakterystyczne zaparcia wrzodów, byłoby właściwe tutaj mówić o problemach z wypróżnianiem bez określania ich typu;
• stałe uczucie pieczenia za mostkiem, często mylone z objawem choroby refluksowej przełyku, w której kwaśna zawartość żołądka jest wyrzucana z powrotem do przełyku.

Czasami przy SZE obserwuje się objawy krwawienia z przewodu pokarmowego, ale pacjenci albo nie zwracają na nie uwagi, albo zapisują je na temat cech diety.

Diagnostyka

Jak można zidentyfikować SZE? Jeśli traktuje się go jako jeden z przejawów wrzodu trawiennego (a lokalni gastroenterolodzy czasami różnią się tym „przewidywaniem”), wówczas właściwa diagnoza jest zasadniczo niemożliwa. Dlatego w tym przypadku indywidualne podejście do każdego pacjenta jest jedyną poprawną taktyką zachowania. Główne środki, które umożliwią określenie SZE i zalecą odpowiednie leczenie, są następujące:

Wstępna rozmowa z pacjentem

1. Wyjaśnienie subiektywnych dolegliwości pacjenta (patrz lista możliwych objawów klinicznych).

2. Analiza dokumentacji medycznej

• dawne problemy żołądkowe;
• ukryte objawy zapalenia żołądka lub choroby wrzodowej;
• odporność organizmu na określone leki;
• obecność złych nawyków.

3. Opracowanie historii rodziny: czy najbliżsi krewni mieli choroby przewodu pokarmowego.

Kompleksowa kontrola wstępna

1. Kolor skóry

• w SZE występuje zwiększona („skandynawska”) bladość;
• jeśli guz uciska wspólny przewód żółciowy, możliwe są objawy kliniczne żółtaczki.

2. Objawy krwawienia z przewodu pokarmowego.

3. Erozja szkliwa zębów.

Badania i testy laboratoryjne

1. Oznaczanie poziomu gastryny we krwi (trzymanej ściśle na czczo).

2. Poziom kwasowości treści żołądkowej (znak SZE ma pH poniżej 2,0, a objętość badanego materiału przekracza 140 ml).

3. Test sekretny. Ten hormon peptydowy (sekretyna) stymuluje produkcję substancji biologicznie czynnych, które pomagają w rozkładzie żywności. Istota metody polega na dożylnym podaniu sekretyny i późniejszej kontroli poziomu gastryny we krwi. Znakiem niebezpieczeństwa jest wzrost jego poziomu do 200 pc / ml lub więcej.

4. Analiza obecności w organizmie helicobacter pylori (specyficzna metoda przewodzenia nie ma znaczenia).

Studia instrumentalne

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (badanie wewnętrznej powierzchni przełyku, żołądka i dwunastnicy z oceną ich stanu). Jeśli to konieczne, lekarz może pobrać próbkę tkanki podczas procedury do późniejszej analizy laboratoryjnej.

2. Impedancja-pH-metry (dokładny pomiar rezystancji między kilkoma elektrodami włożonymi do przełyku).

3. Ultrasonografia narządów jamy brzusznej (w większości przypadków możliwe jest określenie obecności gastrinoma).

4. CAA - selektywna angiografia brzuszna (minimalnie inwazyjna procedura pobierania krwi z żył trzustkowych w celu identyfikacji gastryny).

5. CT (tomografia komputerowa) lub MRI (rezonans magnetyczny) są używane do wyjaśnienia wstępnej diagnozy, lub gdy inne metody badawcze nie są wystarczająco skuteczne.

Leczenie

Przede wszystkim należy rozumieć, że terapia SZE jako taka, bez uwzględnienia przyczyn, które ją spowodowały, jest mało skuteczna. Innymi słowy, jeśli lekarz zaczyna radzić sobie z objawami zespołu, a nie z jego przyczyną (guzem wytwarzającym hormony), nic dobrego dla pacjenta z tego nie wyniknie. Z drugiej strony, leczenie objawowe mające na celu złagodzenie stanu pacjenta raczej nie zostanie uznane za niepotrzebne lub niepotrzebne, ale tylko wtedy, gdy nie zastąpi walki z nowotworem.

Ale jeśli zdecydujesz, że zmniejszenie stężenia kwasu solnego w żołądku i zmniejszenie jego produkcji są identycznymi koncepcjami, popełnisz duży błąd. Pierwsza to czysto objawowa terapia, o której już wspominaliśmy. Pacjent poczuje ulgę, poziom bólu zostanie zmniejszony, ale gdy efekt narkotyków ustanie, sytuacja powróci do punktu wyjścia. Nie powinniśmy również zapominać, że z czasem skuteczność leków będzie się zmniejszać, dlatego w celu osiągnięcia koniecznego działania konieczne jest zwiększenie dawki.

W przypadku, gdy leczenie zachowawcze jest nieskuteczne (lub jeśli badanie ujawniło złośliwy charakter gastrinoma), pacjent wymaga zabiegu chirurgicznego w celu usunięcia guza z obowiązkowym kursem chemio- i radioterapii. Nie będziemy omawiać szczegółów leczenia pacjentów z rakiem (ten temat jest zbyt obszerny), ale po raz kolejny chcemy przypomnieć, że w walce z nowotworami złośliwymi najważniejszym czynnikiem wpływającym na przeżycie jest czas. Im szybciej pacjent otrzyma niezbędną pomoc, tym większe szanse na wyzdrowienie.

Narkotyki najbardziej skuteczne w SZE

• Blokery receptora H2 (ranitydyna). Zalecane stężenie jest 2-5 razy wyższe niż w przypadku „zwykłego” wrzodu trawiennego. Częstotliwość podawania - co 3-6 godzin i z czasem dawka wzrasta.
• Inhibitory pompy protonowej (lanzoprazol, omeprazol). Pozwalają one utrzymać poziom kwasowości na bezpiecznym poziomie dla zdrowia bez znaczących skutków ubocznych, chociaż przy długotrwałym stosowaniu skuteczność obu leków może się zmniejszyć.

Prognoza

Złośliwy charakter gastrinoma i wysokie prawdopodobieństwo przerzutów nie oznaczają, że pacjenci z SZE są skazani na zagładę. Co więcej, terminowe i radykalne usunięcie guza pierwotnego zapewnia 5-letni wskaźnik przeżycia 70-80%, co jest uważane za bardzo, bardzo wartościowy wynik w onkologii.

Jeśli interwencja chirurgiczna jest niemożliwa z jakiegokolwiek powodu (wiek pacjenta, przerzuty do wątroby, niska odpowiedź na chemioterapię), wskaźnik przeżycia 4-5 lat, choć zmniejszony do 50-80%, nadal pozostaje jednym z najwyższych w porównaniu z inne rodzaje nowotworów. A śmiertelny wynik nie pochodzi z gastrinoma jako takiego, ale z ciężkich wrzodziejących zmian w przewodzie pokarmowym. Poniżej znajduje się logiczny wniosek: przy odpowiedniej opiece medycznej i ostrożnym (!) Przestrzeganiu wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego perspektywy pacjenta są dalekie od najgorszych.

Możliwe komplikacje

• Perforowany (perforacyjny) wrzód z szybkim rozwojem ciężkiego zapalenia narządów jamy brzusznej. Ten stan wymaga natychmiastowej (!) Interwencji operacyjnej, a czas mija przez minuty.
• Znaczący spadek w dolnym przełyku z powodu ekspozycji na ścianki silnie stężonego kwasu solnego. Jeśli takie powikłanie nie zostanie wykryte na czas, rokowanie przeżycia znacznie się pogorszy.
• Uporczywe krwawienie z przewodu pokarmowego.
• Postępująca utrata masy ciała, czasami skutkująca całkowitym wyczerpaniem (kacheksja), powoduje, że pacjenci są karmieni przez rurkę. Pragnienie zminimalizowania bólu jest zrozumiałe, ale pacjenci powinni zrozumieć, że silne załamanie czyni terapię niezwykle nieskuteczną.
• Stałe spłukiwanie ciała potasu (dzieje się tak w przypadku ciężkiej biegunki) może prowadzić do poważnych zaburzeń w pracy układu sercowo-naczyniowego, a następnie do objawów gastroenterologicznych zostaną dodane kardiologiczne. W rezultacie interwencja chirurgiczna staje się niemożliwa, a szanse na pomyślny wynik leczenia są szybko zmniejszane.
• Przerzuty pierwotnego guza mogą prowadzić do uszkodzenia innych narządów i układów (prawie niemożliwe jest udzielenie pomocy takim pacjentom przy obecnym poziomie rozwoju leku).
• Postępująca niewydolność wątroby często kończy się całkowitą niewydolnością tego najważniejszego narządu i całkowitą niepełnosprawnością pacjenta. Tylko przeszczep wątroby może mu pomóc w tym przypadku, ale koszt takiej operacji i wiele lat oczekiwania na odpowiedniego dawcę sprawiają, że rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne.

Zapobieganie

Ze względu na niejasne przyczyny SES nadal nie ma skutecznych metod zapobiegania mu, a wszystkie zalecenia lekarzy sprowadzają się do następujących ogólnych środków zapobiegawczych:

1. Zgodność z zasadami żywienia

• całkowite odrzucenie fast foodów i wszelkich napojów gazowanych;
• ograniczenie spożycia tłustych, wędzonych, smażonych i pikantnych potraw, a także kawy.

2. Coroczne badania profilaktyczne wykonywane przez gastroenterologa. Nikt nie będzie kłócił się z faktem, że gastroskopia jest w tym przypadku obowiązkowa - procedura jest nieprzyjemna. Ale lepiej cierpieć raz w roku niż narzekać na swój pech i żałować utraconych szans.

3. Odmowa złych nawyków (alkohol, palenie). Wielu zapewnia się, że kilka szklanek piwa lub papierosa wypalonych z przyjacielem nie zaszkodzi, ale gdy tylko „optymiści” zostaną poinformowani o diagnozie SZE, ich nastrój zmienia się dramatycznie. Szczególnie ta rada jest ważna dla osób zagrożonych.

4. Normalizacja stanu psycho-emocjonalnego. Wszelkie stresy, przeciążenia nerwowe i konflikty mogą spowodować powstanie guza. Wierz mi, stwierdzenie, że wszystkie nasze choroby pochodzą z nerwów, jest znacznie bliższe prawdzie niż myślisz.

Zespół Zollingera-Ellisona (gastrinoma trzustki): co to jest, przyczyny, diagnoza, leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona jest stanem patologicznym spowodowanym obecnością funkcjonalnie czynnego guza wysepek Langerhansa trzustki (gastrinoma). Jest to rzadka choroba, w której guz w nadmiernych ilościach wytwarza hormon gastrynę. Patologia stanowi realne zagrożenie dla życia ludzkiego. Gdy pojawią się pierwsze objawy choroby, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu terminowej diagnozy i odpowiedniego leczenia.

Gastrinoma to gruczolak trzustki, który wytwarza nadmiar hormonu polipeptydowego gastryny. Pod jej wpływem wzrasta liczba komórek okładzinowych żołądka i wzrasta wydzielanie kwasu solnego, co prowadzi do powstawania defektów na błonie śluzowej przewodu pokarmowego - wrzodów trawiennych i dwunastnicy. Są trudne do leczenia farmakologicznego i towarzyszy im uporczywa biegunka. Owrzodzenia o nietypowej lokalizacji mają długi przebieg i często się powtarzają.

Gastrinoma w większości przypadków jest zlokalizowana w trzustce, nieco rzadziej w żołądku, dwunastnicy i węzłach chłonnych zlokalizowanych w pobliżu gruczołu. Pod względem morfologii guz ma strukturę węzłową, ciemnoczerwony, żółtawy lub szarawy, zaokrąglony kształt i gęstą teksturę bez przezroczystej kapsułki. Wielkość gastrinoma często waha się od 1-3 mm do 1-3 cm średnicy. Większość gastrinom należy do nowotworów złośliwych. Charakteryzują się powolnym wzrostem i przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych i sąsiednich narządów.

Gastrinomy dzielą się na pojedyncze i mnogie. Te pierwsze są zawsze zlokalizowane w trzustce, te drugie są częściej manifestacją wielu nowotworów z uszkodzeniami w innych gruczołach dokrewnych ciała.

Po raz pierwszy patolog opisali dwaj naukowcy w połowie ubiegłego wieku - Zollinger i Allison. U pacjentów stwierdzili trudne do wyleczenia owrzodzenia w górnym odcinku przewodu pokarmowego, wysoką kwasowość soku żołądkowego i guz aparatu wyspiarskiego trzustki. Naukowcy zidentyfikowali bliski patogenetyczny związek między owrzodzeniem błony śluzowej a substancjami hormonalnymi wytwarzanymi przez ten nowotwór. Dzięki pracy wykonanej przez Zollingera i Ellisona zespół otrzymał nazwę.

Zespół Zollingera-Ellisona jest również nazywany wrzodziejącym zespołem wrzodowej skazy. Jest to dość rzadka patologia przewodu pokarmowego, która rozwija się głównie u mężczyzn w wieku 20-50 lat. Diagnostyka patologiczna polega na identyfikacji gastrinemii, testach prowokacyjnych, endoskopii, angiografii przezwątrobowej, badaniu rentgenowskim, ultrasonografii, tomografii. Pacjenci z zespołem Zollingera-Ellisona poddawani są zabiegom chirurgicznym i leczniczym: usuwają gastrinoma, prowadzą terapię antyproliferacyjną i objawową. Są przepisywane leki, które zmniejszają kwasowość soku żołądkowego, a także chemioterapię. Zespół Zollingera-Ellisona jest bardzo niebezpieczną chorobą. Późna diagnoza i nieodpowiednia terapia prowadzą do śmierci pacjentów.

Powody

Bezpośrednią przyczyną choroby jest nowotwór trzustki. W niezwykle rzadkich przypadkach może być zlokalizowany w żołądku lub różnych częściach jelita. Guz wytwarzający gastrynę czasami staje się manifestacją gruczolakowatości mnogiej.

Przyczyny i mechanizm powstawania gastrinoma nie są obecnie w pełni zrozumiałe. Istnieje genetyczna teoria występowania guza, zgodnie z którą choroba jest dziedziczona z matki na dziecko. Mutacje genów powodują niekontrolowany wzrost patologicznie zmienionych komórek.

Zwykle komórki G wytwarzają gastrynę, która sprzyja nadmiernemu wydzielaniu kwasu chlorowodorowego, którego nadmiar powoduje zakwaszenie treści żołądkowej i hamuje wytwarzanie gastryny. Kwas solny na zasadzie sprzężenia zwrotnego staje się inhibitorem wydzielania hormonów. Z zespołem Zollingera-Ellisona ten proces nie jest kontrolowany, co prowadzi do uporczywej hipergastrynemii. Hipergastrynemia jest także objawem guza tarczycy, tłuszczaka nerki, rakowiaka, mięśniaka przełyku. Wytwarzanie ogromnej ilości gastryny stymuluje wydzielanie kwasu żołądkowego. Zwiększona kwasowość jest przyczyną powstawania wrzodów żołądka, które nie podlegają leczeniu przeciwwrzodowemu.

Grupa ryzyka dla zespołu Zollingera-Ellisona obejmuje:

• doświadczeni palacze
• starsi ludzie
• pacjenci z cukrzycą lub przewlekłym zapaleniem trzustki,
• osoby z nadwagą
• nie przestrzeganie reżimu żywnościowego,
• posiadanie dziedzicznej predyspozycji do tej patologii.

Wideo: na temat zespołu Zollingera-Ellisona

Obraz kliniczny

Zespół Zollingera-Ellisona w początkowych stadiach praktycznie się nie ujawnia. Jedynym objawem choroby jest uporczywa biegunka spowodowana nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego.

1. Zespół bólowy W miarę powstawania wrzodów występują silne bóle w całkowicie nietypowych miejscach, które są słabo kontrolowane przez leki. Ból w nadbrzuszu jest bardzo trwały i intensywny. Występuje po jedzeniu, na czczo lub po posiłku. Ból w hipochondriach często promieniuje do tyłu.
2. Niestrawność. Pacjenci mają zgagę, kwaśne odbijanie, pieczenie w klatce piersiowej, utratę apetytu, nudności, wymioty treści żołądkowej na wysokości zespołu bólowego.
3. Zdenerwowany stołek. Biegunka jest spowodowana spożyciem nadmiaru kwasu solnego w jelicie, zwiększeniem jego siły i osłabieniem funkcji ssania. Krzesło jest obfite, w połowie ukształtowane, wodniste, z fragmentami niestrawionego jedzenia i wtrąceń tłuszczowych. Steatorrhea jest częstym objawem zespołu spowodowanego inaktywacją lipazy. Biegunka jest trwała lub okresowa. Występuje u 50% pacjentów, aw 20% jest to jedyny objaw choroby.
4. Złośliwa gastryemia objawia się znacznym zmniejszeniem masy ciała, w tym wyczerpaniem organizmu, krwawieniem z przewodu pokarmowego, zaburzeniami równowagi kwasowo-zasadowej i wodno-elektrolitowej.
5. U wielu pacjentów pojawiają się objawy zapalenia przełyku.
6. Powiększona wątroba jest możliwa.

Wraz z lokalizacją guza w głowie trzustki, choroba objawia się swędzącą skórą, bolesnymi odczuciami w prawym hipochondrium, tłustymi stolcami, meteorytem. Oznaki uszkodzenia ogona lub ciała narządu to: powiększenie śledziony, spadek wskaźnika masy ciała, ból po lewej stronie pod żebrami.

Wrzody w zespole Zollingera-Ellisona mają swoje własne cechy. Są dość duże, wielorakie i trudne do leczenia przeciwwrzodowego.

Częste powikłania patologii to:

• perforacja wrzodu i zapalenia otrzewnej,
• krwawienie z przewodu pokarmowego,
• lutowanie wrzodu z sąsiednimi narządami,
• zwężenie blizny ciała
• nawrót owrzodzeń po operacji,
• wyczerpanie ciała
• dysfunkcja serca
• gastrinomy z przerzutami.

Diagnostyka

Gastroenterolodzy analizują historię choroby, dolegliwości pacjenta, historię życia, historię rodziny. Szczególną uwagę należy zwrócić na oporny charakter wrzodów na leczenie przeciwwrzodowe, ich wielorakość, częste nawroty, niewyjaśnioną biegunkę, hiperkalcemię, brak zakażenia Helicobacter pylori i związek ze stosowaniem NLPZ. Następnie lekarz przeprowadza obiektywne badanie, podczas którego ujawnia bladość skóry lub jej żółtość. Podczas badania dotykowego objawiają się wyraźnym bólem w okolicy nadbrzusza.

Ponieważ objawy choroby są niespecyficzne i podobne do innych chorób przewodu pokarmowego, konieczne jest przeprowadzenie specjalnych badań w celu prawidłowej diagnozy. Instrumentalne i laboratoryjne metody diagnostyczne pozwalają potwierdzić lub odrzucić rzekomą diagnozę.

Materiałem klinicznym do diagnostyki laboratoryjnej choroby jest krew pacjenta i sok żołądkowy. We krwi określa się stężenie hormonu gastryny i poziom kwasowości w soku żołądkowym. Dzięki tej patologii oba wskaźniki zostaną zwiększone. Aby odróżnić zespół Zollingera-Ellisona i wrzód żołądka, konieczne jest określenie obecności szkodliwej bakterii Helicobacter pylori u ludzi. Aby to zrobić, przeprowadź badanie krwi, kał, test oddechowy, cytologię. Zawartość odchodów jest badana pod kątem wskaźników coprogram.

Instrumentalne metody diagnozy patologii obejmują: esofagogastroduodenoskopię, radiografię żołądkową, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, angiografię selektywną. Te metody badawcze pozwalają potwierdzić obecność guza trzustki, określić jego wielkość i precyzyjną lokalizację. W celu wykrycia przerzutów wykonuje się radiografię narządów klatki piersiowej, ultrasonografię endoskopową, scyntygrafię z radioaktywnymi znakowanymi izotopowo analogami somatostatyny i skanowanie kości radioizotopowej.

gastrinoma na CT

Leczenie

Osoby z zespołem Zollingera-Ellisona są leczone w oddziale gastroenterologicznym lub chirurgicznym szpitala. W obecności nowotworu złośliwego pacjenci są hospitalizowani w poradni onkologicznej.

Pacjenci z gastrinoma muszą przestrzegać określonego schematu i diety. Posiłki dietetyczne organizowane są w zależności od stanu pacjenta. Celem terapii dietetycznej jest zmniejszenie podrażnienia przewodu pokarmowego, zmniejszenie stanu zapalnego, przyspieszenie gojenia wrzodów. Jeść powinna być ułamkowa do 6 razy dziennie. Żywność powinna być gotowana na parze, gotowana, pieczona i spożywana w odrapanej formie.

Leczenie zachowawcze ma na celu szybkie gojenie wrzodów, zmniejszenie kwasowości soku żołądkowego, zapobiegając nawrotom. Pacjentom przepisuje się zwykle następujące leki: Omeprazol, Ranitydyna, Famotydyna, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Wszystkie te leki należą do różnych grup farmakologicznych, ale mają pojedynczy efekt - przeciwwrzodowy i antyproliferacyjny. Ponieważ ryzyko nawrotu owrzodzeń jest bardzo wysokie, leki te są przepisywane na całe życie w dużych dawkach.

Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu potencjalnie złośliwego guza. Idealnie, guz powinien być całkowicie usunięty, co zapewni najkorzystniejsze rokowanie. Po operacji materiał jest wysyłany do histologii, za pomocą której wyjaśniają dobrą jakość guza. Jeśli formacja jest umieszczona w taki sposób, że nie można jej osiągnąć, możliwe jest usunięcie części lub całego organu. Pacjenci wskazywali na usunięcie żołądka. W tym przypadku guz nie jest usuwany. Gastryna nie ma wpływu na narząd i objawy choroby już się nie pojawiają.

podłużna duodentotomia, usuwanie gastrinoma

1. Wyłuszczenie - usunięcie gastrinoma bez nacięć jego skorupy.
2. Resekcja trzustkowo-dwunastnicza - usunięcie części trzustki i dwunastnicy.
3. Dalsza resekcja trzustki.
4. Subtotalna resekcja trzustki.
5. Selektywna embolizacja gastrolinoma.
6. Resekcja żołądka.
7. Całkowita gastrektomia.
8. Laparoskopia jest powszechnym zjawiskiem, które nie wymaga całkowitego otwarcia jamy brzusznej, nie pozostawiając blizn, co zmniejsza ryzyko krwawienia i powikłań.
9. W obecności przerzutów w wątrobie wykonuje się resekcję.

Po zabiegu pacjent ma przepisaną witaminę B12 i specjalne suplementy wapnia.

Często pacjenci szukają pomocy medycznej, gdy w narządach wewnętrznych są już przerzuty. W takich przypadkach całkowite wyleczenie po zabiegu można osiągnąć tylko u 30% pacjentów.

Chemioterapia jest szeroko stosowana w obecności nowotworu złośliwego. Hamuje wzrost guza. Jednak nawet to leczenie nie gwarantuje korzystnego wyniku. Pacjentom przepisuje się kombinację leków - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie patologii zależy od histologii nowotworu, jego lokalizacji i obecności przerzutów. W większości przypadków rokowanie jest względnie korzystne. Wynika to z powolnego wzrostu guza i obecności na współczesnym rynku farmaceutycznym ogromnej liczby leków, które zmniejszają wydzielanie żołądkowe.

Rokowanie 5-letniego przeżycia zależy od początkowego stanu zdrowia pacjenta, zastosowanej metody leczenia, obecności przerzutów w narządach wewnętrznych. Śmierć występuje, gdy pojawiają się ciężkie zmiany wrzodziejące.

Aby uniknąć rozwoju patologii, eksperci zalecają przestrzeganie następujących zasad:

• jeść dobrze
• regularnie odwiedzaj gastroenterologa,
• raz w roku poddaje się badaniu endoskopowemu przewodu pokarmowego,
• walczyć ze złymi nawykami
• unikać stresu i sytuacji konfliktowych.

Zespół Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona jest kompleksem objawowym charakteryzującym się występowaniem wrzodów trawiennych żołądka i dwunastnicy, któremu towarzyszy regularna biegunka. Choroba ta została nazwana na cześć lekarzy, którzy w 1955 r. Odkryli związek między tajemnicą trzustki, wysoką produkcją kwasu w żołądku i powstawaniem wrzodów trawiennych. W przeciwieństwie do klasycznego obrazu klinicznego z zespołem Zollingera-Ellisona, leczenie przeciwwrzodowe jest nieskuteczne. Następnie rozważamy, co powoduje chorobę i jakiego leczenia wymaga.

Gastrinoma - zespół Zollingera-Ellisona

Obecnie znanym czynnikiem wywołującym zespół Zollingera-Ellisona jest nowotwór wytwarzający gastrynę (gastrinoma), który charakteryzuje się triadą kliniczną: nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego, nawracającymi wrzodami trawiennymi, guzem trzustki (opisał to w swoich pismach amerykański lekarz R. Zollinger i E. Allison).

Guz, który powoduje objawy zespołu Zollingera-Ellisona, w 15% przypadków jest zlokalizowany w żołądku, w innych odnotowanych przykładach - w głowie lub ogonie trzustki. W związku z tym zwiększona produkcja soku żołądkowego, kwasu solnego i enzymów, co razem prowadzi do rozwoju wrzodów trawiennych, które nie podlegają leczeniu. Większość pacjentów cierpi na wrzody dwunastnicy, ale często w żołądku i jelicie czczym, iz reguły formacje patologiczne są liczne.

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

Zewnętrznie, objawy zespołu Zollingera-Ellisona przypominają częsty wrzód trawienny, to znaczy, że występuje znaczny ból w nadbrzuszu podczas omacywania, miejscowy ból w owrzodzeniach, ale w przeciwieństwie do wrzodu dwunastnicy lub wrzodu żołądka, ta dolegliwość nie podlega konwencjonalnemu leczeniu.

Główne objawy zespołu Zollingera-Ellisona to ból w nadbrzuszu. Jeśli owrzodzenia są zlokalizowane w żołądku, wówczas dyskomfort wzrasta pół godziny po jedzeniu, jeśli w dwunastnicy staje się bardziej zauważalny na pustym żołądku, a po jedzeniu ustępuje. Jak wspomniano powyżej, nawet długotrwałe leczenie objawowe zespołu Zollingera-Ellisona (leczenie przeciwwrzodowe) nie ma żadnego efektu. Jednocześnie można zaobserwować zapalenie błony śluzowej przełyku, w wyniku którego zwęża się jego światło.

Ponadto charakterystycznym objawem zespołu Zollingera-Ellisona jest ciągła zgaga i kwaśne odbijanie. Nadmiar kwasu solnego wchodzi do jelita cienkiego, zwiększając ruchliwość i spowalniając wchłanianie, w wyniku czego stolec staje się obfity, wodnisty z dużą ilością tłuszczu, a pacjent szybko traci wagę w krótkim okresie.

W przypadku złośliwego przebiegu choroby w wątrobie mogą pojawić się formacje nowotworowe, dlatego ten narząd znacznie się powiększa.

Diagnoza zespołu

Ponieważ zewnętrzne objawy zespołu Zollingera-Ellisona są bardzo podobne do wrzodu trawiennego, zadaniem diagnostyki różnicowej jest potwierdzenie lub wykluczenie obecności guza. Promienie rentgenowskie i endoskopia ujawnią obecność wrzodów, ale nie nowotwór, który jest przyczyną. Na zespół Zollingera-Ellisona wskazuje zwiększona zawartość gastryny we krwi (do 1000 pg / ml w porównaniu do 100 pg / ml w chorobie wrzodowej). Inną cechą wyróżniającą jest kwasowość głównego sekretu większa niż 100 mmol / h. W diagnozie warto pilnować, czy owrzodzenie jest wielokrotne lub czy owrzodzenia są raczej nietypowe.

Jeśli masz te objawy, możesz przypisać badanie za pomocą ultradźwięków, tomografii komputerowej, a zwłaszcza selektywnej angiografii brzusznej, która zwizualizuje guz.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Gastrinoma z zespołem Zollingera-Ellisona jest potencjalnie złośliwą formacją i może być zalecone leczenie radykalne lub zachowawcze w celu jego wyeliminowania. W pierwszym przypadku przeprowadza się całkowite wycięcie gastrinoma z dalszym badaniem narządów wewnętrznych pod kątem przerzutów. Z reguły do ​​czasu operacji są już dość powszechne i tylko w 30% operacji prowadzi to do całkowitego odzyskania. Ponieważ wrzody szybko się nawracają, resekcja żołądka jest nieskuteczna. Leczenie zachowawcze zespołu Zollingera-Ellisona obejmuje leki, które hamują wytwarzanie kwasu chlorowodorowego, które ze względu na prawdopodobny nawrót owrzodzeń są przyjmowane w dużych dawkach i są z reguły przepisywane na całe życie.

Jeśli złośliwy nieoperacyjny charakter gastrinoma zostanie zdiagnozowany w zespole Zollingera-Ellisona, zalecana jest chemioterapia. Ale ponieważ guz rośnie dość wolno, rokowanie jest lepsze niż w przypadku innych nowotworów złośliwych. Śmiertelny wynik nie wynika z samego guza, ale z powikłań rozległych wrzodów.

Zespół Zollingera-Ellisona

. lub: wrzodziejący gruczolak trzustki, gastrinoma

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

W zespole Zollingera-Ellisona występują typowe objawy typowe dla wrzodów żołądka i / lub wrzodu dwunastnicy.

Ze wszystkich objawów kilka jest najbardziej specyficznych.

• Uporczywy ból w nadbrzuszu. Objawia się u ponad połowy pacjentów, częściej u mężczyzn. Występują po jedzeniu (typowe dla wrzodów żołądka - powstawanie defektów o różnych głębokościach i / lub wrzodach w ścianie żołądka) lub na pusty żołądek / kilka godzin po jedzeniu (charakterystyczne dla wrzodów dwunastnicy - powstawanie defektów o różnych głębokościach i / lub wrzodach ściana dwunastnicy).
• Biegunka (luźne stolce). Występuje u ponad połowy pacjentów, częściej u kobiet. Często jest jedynym objawem. Stolec jest obfity, wodnisty, z niewielką ilością niestrawionego jedzenia i tłuszczu.
• Połączenie powyższych dwóch objawów występuje u ponad połowy pacjentów.
• Palenie za mostkiem, odbijanie i zgaga, które są często mylone z chorobą refluksową przełyku (regularne, często powtarzane wstrzyknięcie kwaśnej treści żołądkowej do przełyku, powodujące uszkodzenie jego dolnej części).
• Inne, rzadsze objawy:
  • nudności;
  • wymioty;
  • krwawienie z przewodu pokarmowego;
  • utrata masy ciała (zwykle z przedłużonym luźnym stolcem).

Formularze

Zgodnie z lokalizacją (lokalizacją) istnieją 3 rodzaje gastrinoma.

• Gastrinoma trzustki:
  • głowy;
  • ciała;
  • ogon.

• Gastrinoma żołądka.
• Gastrinoma dwunastnicy.

Gastrinoma jest najczęściej łagodny (zachowuje zdolność do różnicowania (rodzaj komórek nowotworowych jest taki sam jak rodzaj komórek narządu, z którego pochodzi)), ale czasami może być złośliwy (degeneruje się do złośliwego (częściowo lub całkowicie utracone zróżnicowanie komórek) guza).

Powody

Przyczyny, głównie powodujące występowanie gastrinoma, nie zostały ustalone. Być może istnieje związek z przekazywaniem choroby poprzez dziedziczenie od matki do dzieci.

Zespół Zollingera-Ellisona może być częścią choroby zwanej „mnogą endokrynną nowotworem typu 1” (dziedziczna kombinacja gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (liczne małe guzy bez wyraźnego umiejscowienia w narządzie) i trawiennej (spowodowanej nadmiarem kwasu i enzymów) wrzodów jelita cienkiego ( w tym dwunastnicy i jelita czczego)).

Terapeuta pomoże w leczeniu choroby

Diagnostyka

• Analiza historii choroby i dolegliwości (kiedy (tak dawno)) uporczywy ból w nadbrzuszu, luźne stolce (biegunka), pieczenie, ból za mostkiem, odbijanie z kwaśną zawartością, z którą pacjent kojarzy występowanie objawów, jak postępowała choroba).
• Analiza historii życia pacjenta (pacjent ma od dawna istniejące wrzody, odporny na przyjmowanie leków przeciwwrzodowych, inne wcześniejsze choroby, złe nawyki (spożywanie alkoholu, palenie)).
• Analiza historii rodziny (obecność krewnych chorób przewodu pokarmowego (przewodu pokarmowego)).
• Obiektywne dane egzaminacyjne:
  • bladość skóry;
  • krwawienie z przewodu pokarmowego;
  • żółtaczka (żółtaczkowe zabarwienie skóry i białek oczu spowodowane wzrostem krwi i tkanek bilirubiny (jednego z pigmentów żółciowych, produktu czerwonych krwinek)). Występuje, gdy guz kompresuje przewód żółciowy wspólny (naczynie, przez które żółć płynie z wątroby i woreczka żółciowego);
  • erozja (wada powierzchniowa) zębów.

• Dane instrumentalne i laboratoryjne.
  • Oznaczanie gastryny (substancji aktywnej biologicznie, która reguluje wydzielanie soku żołądkowego i fizjologicznych funkcji żołądka) we krwi na czczo (w przeddzień badania pacjenci nie powinni przyjmować pokarmu i leków, które zmieniają wytwarzanie kwasu przez żołądek).
  • Test wytwarzania kwasu przez żołądek (jeśli kwasowość (pH) żołądka jest mniejsza niż 2,0, wraz z dużą objętością mierzonego materiału (> 140 ml), jest powodem podejrzenia tej choroby).
  • Test z sekretyną (substancją, która stymuluje produkcję trzustki substancji biologicznie czynnych, które rozkładają złożone składniki żywności na prostsze, które następnie są wchłaniane przez organizm). Na pusty żołądek podaje się dożylnie sekretynę, a następnie monitoruje się poziom gastryny we krwi. Zwiększenie jego poziomu> 200 pc / ml jest pozytywnym wynikiem testu.
  • Ezofagogastroduodenoskopia (procedura diagnostyczna, podczas której lekarz bada i ocenia stan wewnętrznej powierzchni przełyku, żołądka i dwunastnicy za pomocą specjalnego instrumentu optycznego (endoskopu)) z obowiązkową biopsją (pobranie fragmentu narządu w celu określenia struktury jego tkanki i komórek).
  • Impedancja pH-metry (procedura oparta na pomiarze rezystancji prądu przemiennego między kilkoma elektrodami wprowadzonymi do przełyku w celu zmierzenia kwasowości medium).
  • Badanie materiału żołądka i / lub diagnostyki układu oddechowego na obecność Helicobacter pylori (bakterii, która uszkadza ściany żołądka i dwunastnicy w trakcie swojej żywotnej aktywności).
  • Badanie ultrasonograficzne (USG) narządów jamy brzusznej w celu ustalenia obecności guza trzustki, ściany żołądka lub dwunastnicy.
  • Selektywna angiografia jamy brzusznej (niskoobjawowa metoda diagnostyczna, w której krew pobierana jest z żył trzustkowych) i określana przez nią z gastryną) (substancja biologicznie czynna, która działa regulująco na wydzielanie soku żołądkowego i funkcje fizjologiczne żołądka) poprzez nakłucie skóry za pomocą specjalnych narzędzi. )).
  • Tomografia komputerowa (CT) do identyfikacji guzów trzustki, ściany żołądka lub dwunastnicy.
  • Rezonans magnetyczny (MRI) jest bardziej dokładną metodą diagnostyczną niż tomografia komputerowa. Prowadzony w celu wykrycia guzów trzustki, ściany żołądka lub dwunastnicy.

• Możliwe są również konsultacje gastroenterologa i chirurga.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona sprowadza się do następujących etapów leczenia:

• maksymalne zmniejszenie uwalniania kwasu solnego i soku żołądkowego za pomocą nowoczesnych leków przeciwwrzodowych z grupy inhibitorów pompy protonowej;
• w przypadkach niepowodzenia leczenia zachowawczego (niechirurgicznego) oraz w przypadku podejrzenia złośliwego gastrinoma (guza wydzielającego biologicznie czynną substancję, która reguluje wydzielanie soku żołądkowego i wpływa na funkcje fizjologiczne żołądka), konieczna jest chirurgiczna resekcja guza (usunięcie guza chirurgicznie).

Komplikacje i konsekwencje

• Perforacja owrzodzenia (tworzenie się dziury w ścianie żołądka lub jelit) wraz z rozwojem zapalenia otrzewnej (ciężkie zapalenie narządów jamy brzusznej).
• Zwężenie (znaczne zmniejszenie lub zwężenie światła) dolnego przełyku przez stałe niszczące działanie kwasu solnego w żołądku.
• Występowanie krwawienia z przewodu pokarmowego (krwawienie z owrzodzeń przewodu pokarmowego).
• Znaczna utrata masy ciała do wyniszczenia (wyczerpanie).
• Niewydolność serca (z utrzymującą się biegunką (płynny stolec) występuje znaczna utrata potasu (pierwiastek śladowy odpowiedzialny za prawidłowe funkcjonowanie serca)).
• Przerzuty (tworzenie ognisk nowotworowych w innych narządach, w szczególności w wątrobie) gastrinoma (nowotwory, które uwalniają biologicznie czynną substancję, która reguluje wydzielanie soku żołądkowego i wpływa na fizjologiczne funkcje żołądka).
• Ucisk przewodów żółciowych przez nowotwór, prowadzący do żółtaczki (żółtaczkowe zabarwienie skóry i białek oczu z powodu wzrostu ilości krwi i tkanek bilirubiny (jednego z pigmentów żółciowych, produktu rozpadu krwinek czerwonych) i zaburzeń żołądkowo-jelitowych.

Wrzody w zespole Zollingera-Ellisona są oporne na standardowe leczenie przeciwwrzodowe i są podatne na powikłania, w tym pacjentów zagrażających życiu. W takim przypadku konieczne jest chirurgiczne usunięcie guza (przyczyna choroby).

Zapobieganie zespołowi Zollingera-Ellisona

Nie ma specyficznej profilaktyki zespołu Zollingera-Ellisona. Zalecane:

• przestrzegaj zasad dobrego odżywiania (ogranicz spożycie smażonych, tłustych, pikantnych i wędzonych potraw, fast foodów, napojów gazowanych, kawy);
• terminowo poddaje się badaniu gastroenterologa, w tym endoskopii (procedura diagnostyczna, podczas której lekarz bada i ocenia stan wewnętrznej powierzchni przełyku, żołądka i dwunastnicy za pomocą specjalnego instrumentu optycznego (endoskopu)) - najlepiej raz w roku;
• wyeliminować złe nawyki (nadmierne picie, palenie).
• unikać stresu psycho-emocjonalnego.

Opcjonalnie

• Źródła

• Chirurgia kliniczna: Przywództwo krajowe: 3 t. / Wyd. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Standardy diagnostyki i leczenia chorób wewnętrznych: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. Wydanie 4. uzupełnione i poprawione. „ELBI-SPb” SPb 2007.

Co zrobić z zespołem Zollingera-Ellisona?

• Wybierz odpowiedniego lekarza ogólnego
• Testy zaliczeniowe
• Uzyskaj leczenie od lekarza
• Postępuj zgodnie ze wszystkimi zaleceniami

Zespół Zollingera-Ellisona: objawy, nowoczesne metody leczenia

Zespół Zollingera-Ellisona charakteryzuje się występowaniem hormonalnie czynnego nowotworu trzustki lub dwunastnicy, który wytwarza gastrynę i powoduje wrzody dwunastnicy i trawienne. W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, objawami, możliwymi powikłaniami, przewidywaniami, metodami diagnozowania i leczenia zespołu Zollingera-Ellisona. Informacje te pomogą podejrzewać pojawienie się pierwszych objawów niebezpiecznej choroby, które są bardzo podobne do objawów wrzodu trawiennego, i podejmiesz właściwą decyzję o potrzebie leczenia przez specjalistę.

Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez Zollingera i Ellisona w 1955 r. Na przykładzie dwóch pacjentów, u których wrzody górnego przewodu pokarmowego były trudne do wyleczenia. Ponadto, u pacjentów pojawiła się biegunka z powodu wzrostu kwasowości, a na wyspach trzustki obecny był guz. Komórki tego nowotworu wyodrębniły dużą ilość gastryny (substancja biologicznie czynna, która wpływa na wytwarzanie soku żołądkowego i funkcje fizjologiczne żołądka), a guz nazywa się gastrinoma. Później choroba została nazwana na cześć lekarzy, którzy ją opisali.

Niektóre statystyki

W 85-90% przypadków formacja zaczyna rosnąć z komórek głowy lub ogona trzustki, a u około 10-15% pacjentów guz jest zlokalizowany w dolnych częściach dwunastnicy lub w węzłach chłonnych okołotrzustkowych. Niezwykle rzadkie gastrinomy powstają w żołądku, śledzionie lub wątrobie.

Częściej guzy te rosną powoli, ale około 60-90% jest złośliwych. Mogą przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, śródpiersia, śledziony i wątroby. Wymiary gastrinom mogą osiągnąć 0,2-2 cm, aw rzadkich przypadkach - 5 lub więcej centymetrów.

Zespół Zollingera-Ellisona jest wykrywany stosunkowo rzadko - u 1-4 pacjentów z 1 miliona osób rocznie. Eksperci zauważają, że początkowo choroba ta jest często maskowana jako powszechny wrzód trawienny, a u 90-95% pacjentów wykrywanych jest wiele wrzodów trawiennych, których pojawienie się jest spowodowane nadmiernym wytwarzaniem kwasu solnego. Ta dolegliwość może rozwinąć się u ludzi w każdym wieku (z reguły u osób w wieku 20-50 lat) i jest zwykle wykrywana u mężczyzn.

Powody

Do tej pory naukowcom nie udało się ustalić prawdziwych czynników powodujących rozwój zespołu Zollingera-Ellisona.

• Główny powód rozwoju choroby jest związany ze stałym, niekontrolowanym uwalnianiem dużych ilości gastryny wytwarzanej przez nowo utworzony guz.
• U około 25% pacjentów z tą chorobą wykrywa się gruczolakowatość wewnątrzwydzielniczą typu I, której towarzyszą nie tylko tkanki trzustki, ale także inne gruczoły (tarczyca, przytarczyca, przysadka mózgowa i nadnercza).
• U niektórych pacjentów rozwój zespołu jest związany z przerostem gastryny produkującej komórki G, zlokalizowanej w antrum żołądka.
• Ponadto istnieją założenia dotyczące możliwej natury genetycznej tej choroby, gdy czynniki dziedziczne są przekazywane z matki na dzieci.

Objawy

W zespole Zollingera-Ellisona pacjent ma objawy typowe dla wrzodu żołądka lub dwunastnicy. Wynikający z tego ból może mieć nietypową lokalizację, jest uparty i często słabo podatny na konwencjonalne leczenie przeciwwrzodowe.

Zazwyczaj pacjenci skarżą się na pojawienie się intensywnego bólu w górnej części brzucha. Pojawiają się po jedzeniu (jak w przypadku wrzodu trawiennego) lub na pustym żołądku. W badaniu błon śluzowych tych części przewodu pokarmowego ujawniono owrzodzenia o różnych głębokościach. Ponadto takie zmiany mogą powodować perforację ściany lub żołądka dwunastnicy i rozwój krwawienia z przewodu pokarmowego.

U około 35–60% pacjentów występuje biegunka, au niektórych pacjentów objaw ten jest jedynym objawem zespołu Zollingera-Ellisona. Stolec staje się półkształtny, wodnisty i zawiera dużą ilość tłuszczu i niestrawionych cząstek żywności.

U większości pacjentów obserwuje się połączenie bólu i biegunki. Ponadto pacjenci z zespołem Zollingera-Ellisona mogą zgłaszać następujące dolegliwości:

• odbijanie kwaśne;
• uczucie pieczenia za mostkiem i zgaga;
• wymioty;
• nudności;
• utrata masy ciała (z przedłużoną biegunką).

U około 13% pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona rozwija się ciężka postać zapalenia przełyku. U niektórych z tych pacjentów mogą powstawać wrzody trawienne i zwężenia przełyku.

Gastrinoma znaleziony podczas kontroli narzędzi przedstawia ciemnoczerwoną, sękatą, okrągłą edukację o gęstej konsystencji. Może być pojedynczy lub wielokrotny.

Gdy nowotwór złośliwy gastrinoma u pacjenta, występują oznaki zatrucia nowotworowego i rozwija się kacheksja. Jeśli guz daje przerzuty, pojawiają się objawy uszkodzenia regionalnych węzłów chłonnych, śródpiersia, śledziony lub wątroby.

Możliwe komplikacje

Zespół Zollingera-Ellisona może być skomplikowany przez następujące stany patologiczne:

• perforacja wrzodu i rozwój zapalenia otrzewnej;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• zwężenia dolnego przełyku;
• utrata masy ciała (aż do wyniszczenia);
• zaburzenia w funkcjonowaniu serca, wynikające z przedłużającej się biegunki, prowadzące do znacznej utraty potasu;
• ucisk przewodu żółciowego przez nowotwór, prowadzący do zaburzeń żołądkowo-jelitowych i żółtaczki;
• nowotwór złośliwy gastrinoma i jego przerzuty.

Diagnostyka

Wczesne rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona jest często utrudnione przez podobieństwo objawów klinicznych tej choroby z wrzodem trawiennym. Ważna wartość diagnostyczna w takich przypadkach ma następujące badania:

• badanie krwi na poziom gastryny w surowicy;
• analiza soku żołądkowego z testami funkcjonalnymi (żywność lub farmakologia z sekretyną i solami wapnia).

W zespole Zollingera-Ellisona, w analizach pacjentów, stwierdza się wzrost poziomu gastryny do 1000 pg / ml lub więcej i wzrost poziomu wolnego kwasu chlorowodorowego o 4-10 razy.

Oprócz tych testów laboratoryjnych przeprowadza się następujące testy:

• oznaczanie poziomu chromograniny A;
• testy hormonalne (insulina, prolaktyna, somatotropina itp.).

Aby ocenić charakter uszkodzeń narządów wewnętrznych, przeprowadza się następujące badania:

• RTG żołądka;
• FGDS;
• USG narządów jamy brzusznej;
• MRI;
• Skan CT;
• selektywna angiografia brzuszna do pomiaru poziomu gastryny w żyłach trzustki;
• scyntygrafia z analogami somatostatyny znakowanymi radioizotopami;
• skan kości radioizotopowych.

Jeśli podejrzewa się zespół Zollingera-Ellisona, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową tej choroby z następującymi chorobami:

• często nawracające i długotrwałe wrzody górnego przewodu pokarmowego;
• guzy jelita cienkiego;
• celiakia;
• hipergastrynemię spowodowaną zapaleniem żołądka, niedokrwistością z niedoborem witaminy B12, nadczynnością tarczycy lub zwężeniem odźwiernika.

Leczenie

W przypadku wykrycia zespołu Zollingera-Ellisona pacjent jest hospitalizowany w oddziale gastroenterologicznym lub chirurgicznym. Jeśli guz jest złośliwy, pacjentowi zaleca się leczenie w klinice onkologicznej.

Terapia zachowawcza

Leczenie farmakologiczne zespołu Zollingera-Ellisona ma na celu zmniejszenie kwasowości, zapobieganie pojawianiu się nowych owrzodzeń i gojenie istniejących wrzodów. Aby to zrobić, pacjentowi można przypisać następujące grupy leków:

• Blokery H2-histaminy - Famotydyna, Ranitydyna;
• inhibitory pompy protonowej - rabeprazol, lanzoprazol, omeprazol i inne;
• m-cholinolityki - Pirenzepina, chlorowodorek platifilliny;
• analog stomatostatyny - oktreotyd.

Aby spowolnić wzrost guza lub zmniejszyć jego wielkość, można przepisać cytostatyki - 5-fluorouracyl, doksirubicyna, Streptozocin itp.

Leczenie chirurgiczne

W przypadku braku przerzutów gastrinoma, można wykonać chirurgię minimalnie inwazyjną, taką jak diafanoskopia światłowodowa dwunastnicy i boczna duodenotomia, w celu jej usunięcia, a następnie rewizja błony śluzowej. W bardziej złożonych przypadkach i gdy niemożliwe jest zidentyfikowanie miejsca guza, wykonuje się całkowitą gastrektomię lub wycięcie żołądka za pomocą wagotomii proksymalnej lub pyloroplastyki.

Prognoza

Wynik zespołu Zollingera-Ellisona jest nieco lepszy niż rokowanie dla innych nowotworów układu pokarmowego. Fakt ten tłumaczy się stosunkowo wolnym tempem wzrostu gastrinoma. Nawet po wykryciu przerzutów do wątroby 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 50-80%, a po przeprowadzeniu radykalnych interwencji chirurgicznych liczba ta sięga 70-80%. Początek śmierci pacjenta z zespołem Zollingera-Ellisona może być spowodowany ciężkimi wrzodziejącymi powikłaniami tej choroby.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli masz ból w żołądku, biegunkę, zgagę i odbijanie, skonsultuj się z gastroenterologiem. W celu zdiagnozowania lekarz może przepisać badania laboratoryjne w celu określenia poziomu gastryny w surowicy, soku żołądkowym, hormonach itp. Ponadto pacjentowi zostaną przydzielone różne rodzaje badań instrumentalnych: FGDS, RTG, USG, MRI, CT itp. Jeśli podejrzewasz nowotwór złośliwy gastrinomy wymagają konsultacji onkologicznej.

Zespół Zollingera-Ellisona jest rzadką, ale poważną chorobą, która jest niebezpieczna dla jego powikłań. Jej objawy kliniczne są pod wieloma względami podobne do objawów typowego wrzodu trawiennego, a guz utworzony w tej patologii może złośliwie i dawać przerzuty. Ponadto owrzodzenia powstające w żołądku lub dwunastnicy mogą powodować ciężkie powikłania - perforację, zapalenie otrzewnej i krwawienie z przewodu pokarmowego. Radykalne operacje mogą znacząco poprawić rokowanie przeżycia pacjentów.

Film informacyjny o zespole Zollingera-Ellisona: