Choroba Hirschsprunga - co to jest? Objawy i leczenie

Choroba Hirschsprunga jest dość rzadką chorobą. Występuje najczęściej w 95% przypadków u noworodków, ale może wystąpić u starszych dzieci i dorosłych.

Z tą dolegliwością pacjent ma patologię układu nerwowego jelita grubego. W zdrowym jelicie grubym na ścianach znajdują się specjalne sploty nerwowe, które zapewniają zdolność jelita grubego do popychania zawartości we właściwym kierunku. Takie sploty nerwowe znajdują się w warstwie mięśniowej jelita i jego podśluzówce.

Choroba Hirschsprunga objawia się u mężczyzn według statystyk 4 razy częściej niż u dziewcząt. Ta choroba nie jest dziedziczna, ale ryzyko wystąpienia jej objawów u dzieci chorych rodziców jest średnio wyższe o trzy procent.

Co to jest?

Choroba Hirschsprunga - anomalia rozwoju okrężnicy wrodzonej etiologii, prowadząca do naruszenia unerwienia fragmentów jelit (wrodzona aganglioza) - objawia się uporczywym zaparciem.

U noworodków obraz kliniczny jest charakterystyczny i zróżnicowany - związany z długością i wysokością miejsca (w stosunku do odbytu) strefy agangliozy. Częstość występowania choroby Hirschsprunga: 1: 5000 noworodków.

Patogeneza

Komórki zwojowe (lub ganglionowe) są powszechną nazwą niektórych typów dużych neuronów, które w jelicie są odpowiedzialne za połączenie między strukturami nerwowymi. Podczas ontogenezy komórki zwojowe migrują z górnego jelita do jego dalszej części.

Naruszenie migracji prowadzi do powstania aganglionowej części jelita (strefy zwężenia czynnościowego) ze zmniejszonym lub całkowicie nieobecnym unerwieniem (zdolność do wykonywania ruchów translacyjno-kurczliwych). W niektórych przypadkach region aganglionowy może nieprawidłowo rozszerzać się, tworząc megakolon, który jest jednym z poważnych powikłań choroby Hirschsprunga.

Miejscem lokalizacji regionu aganglionowego jest z reguły dystalny odcinek jelita grubego. W rzadkich przypadkach występują formy choroby Hirschsprunga, w których aganglionowy segment powstaje na miejscu z kolumny śledziony lub rozwija się aganglioza całego jelita grubego. W tej postaci choroby u pacjentów obserwuje się całkowity paraliż perystaltyki.

Objawy choroby Hirschsprunga

Nasilenie objawów choroby Hirshprunga zależy od wieku, rozległości zmiany i historii.

1. Okresowo pojawia się biegunka.
2. Jest wzdęcie. Gazy gromadzą się w jelitach.
3. Zaparcia. Jest to najczęstszy objaw choroby. Niektóre dzieci mogą nie mieć stolca przez kilka tygodni. Przy ciężkiej chorobie proces wypróżniania jest zazwyczaj niemożliwy bez lewatywy.
4. U noworodków smółka (pierwszy stolec) opuszcza się późno (o 2-3 dni) lub wcale nie opuszcza.
5. Dziecko cierpi na jelita. Jest kapryśny, płacze, podciąga kolana do brzucha.
6. Brzuch nabrzmiewa. Pępek jest wygładzony lub wygięty. Żołądek staje się asymetryczny.
7. Zatrucie organizmu. Dziecko nie chce jeść, nie przybiera na wadze. Może wystąpić wzrost temperatury.
8. Kiedy akt wypróżnienia, kamienie kału (gęsty stały stolec) są usuwane. Pełne opróżnianie nie występuje. Odchody mają nieprzyjemny zapach. Z wyglądu przypominają cienką wstążkę.

Jeśli anomalia nie pokrywa całego jelita, objawy u noworodków są raczej niewyraźne. U niemowlęcia karmionego piersią masy kału wyróżniają się półpłynną konsystencją. Mogą być łatwo wyeliminowane przez organizm.

Pierwsze problemy pojawiają się w momencie, gdy okruchy zostaną wprowadzone do diety. Pokarm dla dorosłych prowadzi do kondensacji kału. Pojawia się niedrożność jelit, obserwuje się objawy zatrucia. Początkowo lewatywa pomaga w takiej klinice. W przyszłości to wydarzenie nie przyniesie już ulgi.

Etapy choroby Hirschsprunga

Biorąc pod uwagę dynamikę choroby i zmieniające się objawy, lekarze rozróżniają następujące etapy choroby:

• Kompensowane - zaparcia odnotowuje się od dzieciństwa, lewatywy oczyszczające łatwo je eliminują przez długi czas
• Subkompensowane - stopniowo lewatywy stają się coraz mniej skuteczne, pogarsza się stan pacjenta: zmniejsza się masa ciała, nasilenie i ból brzucha, duszność; odnotowano ciężką niedokrwistość, zaburzenia metaboliczne. Stan subkompensacji występuje u pacjentów z dekompensacją na tle leczenia zachowawczego.
• Zdekompensowane - lewatywy oczyszczające i środki przeczyszczające rzadko prowadzą do całkowitego wypróżnienia. W podbrzuszu występuje uczucie ciężkości, wzdęcia. Pod wpływem różnych czynników (ostre zmiany w odżywianiu, ciężkie ćwiczenia) u pacjentów rozwija się ostra niedrożność jelit. U dzieci często obserwuje się dekompensację w zmianach całkowitych i całkowitych.
• Ostra postać choroby Hirschsprunga objawia się u noworodków jako niska wrodzona niedrożność jelit.

Choroba Hirschsprunga, w przeciwieństwie do innych przyczyn zaparć (guz, atoniczne zaparcia u osób starszych, z niespecyficznym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego), charakteryzuje się występowaniem zaparć od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa.

Często rodzice zauważają obecność zaburzeń hormonalnych, umysłowych i neurologicznych. Chorobie mogą towarzyszyć inne wady wrodzone: choroba Downa, rozszczep podniebienia miękkiego.

Komplikacje

Wrodzona anomalia Hirshprunga często prowadzi do rozwoju różnych powikłań. Ich grupa obejmuje:

1. Niedokrwistość
2. Upojenie „kałem”. Ta komplikacja jest wynikiem zatrucia organizmu przez gromadzenie substancji toksycznych.
3. Rozwój ostrego zapalenia jelit. Wraz z szybkim postępem tego stanu zapalnego jest śmiertelne.
4. Powstawanie „kamieni kałowych”. Jednocześnie powstają takie stałe masy, które mogą przełamać integralność ścian jelita.

Nie można założyć, że wrodzona anomalia rozwoju jelitowego minie sama. Dalsza jakość życia dziecka i brak zmian w jego całym ciele zależy od terminowego leczenia patologii.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Leczenie choroby metodami konserwatywnymi jest nieskuteczne, takie środki terapeutyczne są zwykle przepisywane jako przygotowanie do operacji. Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Hirschsprunga jest operacja. W każdym przypadku stosuje się indywidualne podejście i rozważa się trzy opcje leczenia:

1. Zastosowanie konserwatywnych metod leczenia przewlekłych zaparć do czasu rozwiązania problemu interwencji chirurgicznej.
2. Odroczenie operacji, w tym celu należy zastosować metodę nakładania tymczasowej kolostomii
3. Chirurgia awaryjna

Opierając się na wieloletnim doświadczeniu, chirurdzy wierzą, że dla takiej operacji optymalny wiek wynosi 12-18 miesięcy. Ale jeśli przy leczeniu zachowawczym obserwuje się stabilny proces kompensacyjny, interwencję można odroczyć do 2-4 roku życia.

Należy również wziąć pod uwagę, jeśli przeniesiesz operację i opóźnisz jej wdrożenie, w ciele pacjenta zaczynają się niekorzystne zmiany wtórne: wzrasta zagrożenie zapaleniem jelit, dysbakteriozą i zaburzeniami metabolizmu białek. Dlatego ważne jest, aby lekarz złapał tę linię, gdy nadejdzie optymalna linia wieku dla operacji, a nadal nie ma wyraźnych przejawów zmian wtórnych.

Leczenie zachowawcze

Głównym celem tej terapii jest stałe oczyszczanie jelit. W tym celu lekarze zalecają podjęcie następujących działań:

• Dieta Powołuje ją tylko lekarz. Wybór jest zatrzymywany w przypadku produktów o działaniu przeczyszczającym: warzywa (marchew, buraki), owoce (śliwki, jabłka), zboża (płatki owsiane, gryka), produkty mleczne (ryazhenka, kefir).
• Ćwiczenie. Lekarz zaleci specjalne ćwiczenia terapeutyczne. Pobudza perystaltykę i wzmacnia prasę.
• Masaż Codzienny masaż podbrzusza. Pobudza naturalną perystaltykę i oczyszczanie jelit.
• Witaminy. Wzmacniaj ciało i zabezpieczaj przed negatywnymi skutkami substancji toksycznych.
• Oczyszczające lewatywy. Dziecko potrzebuje stałego oczyszczania jelit.
• Probiotyki. Leki stymulują funkcjonowanie jelita i nasycają je korzystną mikroflorą.
• Preparaty białkowe. Roztwory elektrolitów podaje się dożylnie. Są zalecane do wyraźnych objawów niedożywienia.

W przypadku, gdy metody leczenia zachowawczego nie dają pożądanego efektu lub choroba jest w zaawansowanym stadium, pacjentowi przepisuje się leczenie chirurgiczne.

Leczenie chirurgiczne

Po serii badań chirurg podejmuje decyzję, kiedy i jak wykonać operację. Powinien być przeprowadzany w najbardziej korzystnym okresie, a nie podczas zaostrzeń. Jaka jest istota metody chirurgicznej? Dotknięty segment zostaje wyeliminowany, a zdrowe odcinki jelita grubego są połączone. Operacja może być dwojakiego rodzaju:

1. Jeden krok. Aganglionowy region okrężnicy jest obcięty. Zdrowa część jelita grubego jest natychmiast połączona z odbytnicą.
2. Dwie chwile. Najpierw wykonuje się obcięcie, a następnie kolostomię (odcinek jelita jest doprowadzany do powierzchni brzucha). Masy kałowe są odprowadzane do specjalnego pojemnika - cewnika. Po okresie adaptacyjnym wykonuje się drugą część operacji: łączy się zdrowe odcinki jelita obciętego.

Wszyscy pacjenci poddawani zabiegom chirurgicznym powinni zostać poddani obserwacji, aby ocenić funkcjonalne wyniki leczenia oraz zidentyfikować i skorygować późne powikłania spowodowane operacją. Zaleca się poddawanie co tydzień badaniu lekarskiemu i konsultacji lekarskiej w ciągu miesiąca po operacji. Następnie w ciągu roku kontrole mogą być przeprowadzane raz na 3 miesiące.

Choroba Hirschsprunga u dzieci ma dość korzystne rokowanie. Większość operacji usunięcia wadliwej części okrężnicy przeprowadza się bez dalszych komplikacji, ale tylko wtedy, gdy rodzice lub dziecko sami monitorują przestrzeganie zaleceń lekarza i przechodzą okresowe badania.

Choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest chorobą wynikającą z wrodzonego zaburzenia rozwoju splotów nerwowych, które zapewniają unerwienie jelita grubego. Patologii towarzyszy zaparcie i złe wchłanianie w jelicie grubym. Choroba Hirschsprunga może się łatwo rozwinąć tylko w wieku dorosłym, ciężki przebieg charakteryzuje się brakiem smółki (oryginalnego kału) u noworodka. Choroba jest zdiagnozowana na zdjęciu rentgenowskim i badaniu endoskopowym jelita. Choroba Hirschsprunga jest leczona chirurgicznie: usuwana jest dotknięta część jelita.

Choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga (aganglioza) jest wrodzoną wadą przewodu pokarmowego, charakteryzującą się upośledzonym unerwieniem części jelita grubego lub jego całkowitym uszkodzeniem. W zależności od lokalizacji i zasięgu strefy aganglacji w proktologii wyróżnia się formy odbytnicze, odbytniczo-esowate, segmentalne, całkowite i całkowite choroby Hirschsprunga. Mężczyźni cierpią na tę patologię cztery razy częściej niż kobiety. W przeważającej większości przypadków (90%) rozpoznanie choroby Hirschsprunga dotyczy noworodków. U 20% noworodków wykrywane są inne wrodzone patologie układu nerwowego, a także choroby układu sercowo-naczyniowego, narządy trawienne i zaburzenia układu moczowo-płciowego. U dzieci z zespołem Downa choroba Hirshprung jest 10 razy częstsza niż u osób bez zaburzeń chromosomalnych.

Przyczyny choroby Hirschsprunga

W okresie ciąży od piątego do dwunastego tygodnia dochodzi do powstawania klastrów nerwowych, co dodatkowo zapewnia unerwienie układu pokarmowego. Tworzenie się rozpoczyna się od splotów nerwowych w jamie ustnej i schodzi przez przełyk do żołądka, jelit i odbytu. W niektórych przypadkach z niewyjaśnionych przyczyn proces ten zostaje przerwany, co prowadzi do braku splotów nerwowych w miejscu okrężnicy. Długość nie unerwionego obszaru może być różna i może być tak mała jak kilka centymetrów lub obejmować całe jelito grube. Długość okrężnicy pozbawiona splotu nerwowego i określająca ciężkość choroby.

Zakłada się, że zaburzenia rozwoju układu nerwowego jelita grubego są spowodowane mutacjami w strukturze genów DNA. Ponieważ choroba Hirschsprunga jest wrodzona i dziedziczna, prawdopodobieństwo rozwoju tej patologii w rodzinie, w której jedno dziecko już cierpi, jest znacznie wyższe. Ponadto należy zwrócić uwagę, że chłopcy są 4-5 razy bardziej narażeni na tę chorobę.

Objawy choroby Hirschsprunga

Nasilenie objawów klinicznych jest różne, w zależności od ciężkości (stopnia uszkodzenia jelit). Najczęściej objawy są wykrywane natychmiast po urodzeniu, ale czasami mogą pojawić się w okresie dojrzewania lub dorastania. Objawy choroby Hirschsprunga u noworodków: w pierwszych dniach po urodzeniu smółka (oryginalny kał) nie odchodzi, występują wymioty (czasem z żółcią), zaparcia lub biegunka, zwiększone tworzenie się gazu.

U starszych dzieci może występować tendencja do uporczywych zaparć, powiększonego brzucha, opóźnienia wzrostu i rozwoju związanego z upośledzonym wchłanianiem i rozwojem zespołu złego wchłaniania. Często występuje niedokrwistość spowodowana stałą utratą krwi z kału, a także możliwym dodatkiem zakażenia i rozwojem zapalenia jelit, które objawia się podwyższoną temperaturą ciała, biegunką i wymiotami. W przypadku silnego zatrucia może wystąpić rozszerzenie okrężnicy.

Diagnoza choroby Hirschsprunga

Jako środki diagnostyczne do wykrywania choroby Hirschsprunga stosuje się badania instrumentalne i testy funkcjonalne. Gdy fluoroskopia jamy brzusznej ujawniła obszary ekspansji jelita grubego i brak kału w nim powyżej odbytu. Jeśli po wykonaniu lewatywy za pomocą środka kontrastowego wykonywana jest irygoskopia, ściana jelita może być dobrze zwizualizowana, a obszary zwężone i rozszerzone można wykryć.

Choroba Hirschsprunga charakteryzuje się brakiem odruchu osłabiającego zwieracz wewnętrzny podczas rozciągania ampułki doodbytniczej. Brak tego odruchu można wykryć za pomocą manometrii anorektalnej (badania, które umożliwiają pomiar ciśnienia w jelicie grubym i zwieraczu wewnętrznym). Aby potwierdzić brak komórek nerwowych w ścianie okrężnicy, wykonuje się kolonoskopię, podczas której wykonuje się biopsję, a następnie przeprowadza się badanie histologiczne.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Hirschsprunga jest leczenie chirurgiczne. Operacja polega na wycięciu dotkniętego obszaru okrężnicy i połączeniu części zdrowej z końcową częścią odbytnicy. W przypadku jednoetapowej interwencji chirurgicznej wszystkie etapy są wykonywane natychmiast, ale w niektórych przypadkach wybierana jest operacja dwustopniowa. Pierwszy etap dwustopniowej taktyki operacyjnej obejmuje usunięcie dotkniętej chorobą części jelita (resekcja) i usunięcie czubka zdrowego jelita przez nacięcie w brzuchu (kolostomia). Wydalanie kału odbywa się w specjalnym pojemniku, który pacjent nosi przy sobie.

Po przystosowaniu się pacjenta do nowych warunków trawienia w skróconym jelicie, wykonuje się drugi etap leczenia chirurgicznego - operację rekonstrukcyjną, podczas której wolny koniec zdrowego jelita jest połączony z odbytnicą, a otwór w jamie brzusznej zszywa się (zamykając kolostomię). Po leczeniu chirurgicznym pacjenci zwykle doświadczają stopniowej normalizacji stolca, chociaż niektórzy początkowo mogą mieć biegunkę. Czasami pacjenci zauważają tendencję do zaparć, które jednak zwykle ustępują po przyjęciu środków przeczyszczających.

W przypadku biegunki lub zaparcia, dieta bogata w błonnik roślinny może być zalecana pacjentom po operacji z powodu choroby Hirschsprunga. Po zabiegu istnieje wysokie ryzyko zakażenia jelit i rozwoju zapalenia jelit. Jeśli w okresie pooperacyjnym wystąpią następujące objawy: gorączka, biegunka, wymioty, wzdęcia, objawy krwawienia z jelit, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

W przypadku łatwo płynącej choroby Hirshprung w przypadku uszkodzenia jelit na niewielkim obszarze, można porzucić leczenie chirurgiczne i ograniczyć się do lewatywy lewatywowej. Lewatywy działają przez całe życie. Konieczne jest ich wytwarzanie z dużą ilością wody (do dwóch litrów), aby ułatwić przejście kału do oleju wazelinowego. Ponadto zaleca się specjalne ćwiczenia terapeutyczne dla pacjentów z tą patologią.

Zapobieganie chorobom Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest wrodzona, uwarunkowana genetycznie i nie można jej zapobiec. Wczesne wykrycie choroby i terminowa opieka medyczna pomaga poprawić jakość życia pacjentów.

Choroba Hirschsprunga: objawy i metody leczenia (operacja, leki)

Choroba Hirschsprunga to rzadka wrodzona wada rozwojowa jelita grubego, charakteryzująca się brakiem splotów nerwowych (aganglioza) w ścianie jelita. Podstawą choroby są przyczyny dziedziczne, brak splotów Auerbacha i Meissnera.

Splot Auerbacha jest siecią komórek nerwowych i ich procesów, która znajduje się między warstwami mięśniowymi ściany jelita na całej jej długości i uczestniczy w ruchach perystaltycznych jelita. Splot Meissnera znajduje się w warstwie podśluzówkowej przewodu pokarmowego i bierze udział w ruchliwości i wydzielaniu jelitowym.

W chorobie może występować częściowy lub całkowity brak zwojów nerwowych lub ich nieprawidłowej struktury w pewnej części jelita. Aganglioza prowadzi do zakłócenia ruchów w jelicie grubym, rozwoju procesów dystroficznych w warstwie mięśniowej. Obszar dotknięty chorobą jest w stanie spazmatycznym i nie uczestniczy w ruchach perystaltycznych, a odcinek jelita, który leży powyżej obszaru dotkniętego chorobą, jest stale przeciążony i zaczyna się rozszerzać z czasem.

Formularze

Lokalizacja zmiany jest podstawą klasyfikacji choroby według form.

• Forma odbytnicza. Uczucie tylko odbytnicy, które może być częściowe.
• Forma prostokątna. W tej postaci aganglioza dotyka odbytnicy i esicy. Sigmoidalna okrężnica może być częściowo lub całkowicie dotknięta.
• Formularz sumy częściowej. Okrężnica poprzeczna jest dotknięta wraz z esicy i odbytnicy.
• Całkowita forma. Najcięższa postać objawów klinicznych i rokowania leczenia. Dotknięte jest całe jelito grube.

Poniżej znajdują się następujące formy:

• Ostra forma. Występuje w pierwszym miesiącu życia dziecka.
• Podostra forma. Jest umieszczany w wieku dziecka od 1 do 3 miesięcy.
• Forma chroniczna. Pasuje po 3 miesiącach.

Etapy

• Kompensowany etap. Ogólnie dobre samopoczucie z dobrą opieką nie jest złamane. Zaparcia wywołane zmianą diety. Ten etap charakteryzuje się wczesnymi objawami, brakiem późnych objawów choroby.
• Etap rekompensaty. Objawy powoli się rozwijają, zwiększa się częstotliwość stosowania lewatyw oczyszczających do wypróżnień. Przy odpowiedniej terapii zachowawczej możliwe jest przejście do etapu kompensacji. Obraz kliniczny jest reprezentowany przez wczesne i późne objawy.
• Etap zdekompensowany. Objawy progresywne od pierwszych dni życia. Dzieci mogą mieć niską niedrożność jelit. Wczesne objawy późnej choroby. Etap dekompensacji rozwija się szybko wraz z całkowitą agangliozą jelitową.

Objawy

Choroba Hirschsprung objawia się od pierwszych dni życia dziecka. Obraz kliniczny rozróżnia wczesne i późne objawy:

Wczesne objawy

• Zaparcia. Jest to pierwszy objaw u dziecka, na który zwracają uwagę rodzice. Zatrzymanie stolca rozpoczyna się w okresie noworodkowym. Dziecko dostaje późne pierwsze odchody, pojawia się wzdęcie. Niezależne usuwanie kału jest niezwykle rzadkie. Środki przeczyszczające i lewatywy oczyszczające są używane do opróżniania jelit. Po lewatywach wydzielana jest duża konsystencja stolca.
• Zatrucie kałem. Przy długotrwałym zatrzymywaniu stolca rozwija się zatrucie kałem, częściej w dzieciństwie. Charakteryzuje się zmniejszeniem masy ciała i brakiem przyrostu masy ciała u dziecka, skóra staje się szara, zawartość białka we krwi zmniejsza się, co prowadzi do obrzęku. Zakłócenie równowagi wodno-elektrolitowej wpływa na pracę serca, płuc, wątroby i innych narządów.
• Zwiększony brzuch. Wzrost wielkości brzucha występuje w wyniku gromadzenia się gazu w jelicie, rozciągając ściany pętli jelitowych kamieniami kałowymi. Bez leczenia przednia ściana brzucha staje się cienka, przez co rozciągają się pętle jelitowe. Podczas badania solidne kamienie kałowe są dobrze wyczuwalne.
• Wzdęcia (wzdęcia). Zaparcia, upośledzone tworzenie śluzu prowadzi do rozwoju fermentacji i procesów gnilnych w świetle jelita, którym towarzyszy powstawanie dużych ilości gazów i produktów toksycznych.
• Ból brzucha. Mają pękający, bolący charakter, można je zastąpić skurczowymi bólami. Opróżnianie jelita prowadzi do krótkotrwałego ustąpienia bólu. Pojawienie się zespołu bólowego jest związane z nadmiernym rozciąganiem ściany jelita powyżej miejsca agangliozy, uszkodzeniem kamieni kałowych błony śluzowej i rozwojem procesów zapalnych.

Późne objawy

• Niedokrwistość W chorobie Girshprunga zachodzą procesy trawienne, dochodzi do dysbakteriozy. Te warunki zmniejszają wchłanianie witamin i minerałów, rozwija się niedobór żelaza, niedokrwistość z niedoborem witaminy B12.
• Hipotrofia. Utrata masy ciała może być spowodowana zatruciem kałem, dysbiozą i dodatkiem procesów zapalnych. Istnieje niewystarczająca podaż składników odżywczych ze światła jelita do krwiobiegu.
• Biegunka Pojawienie się luźnych stolców wynika z rozwoju dysbakteriozy i procesów zapalnych w jelicie.
• Kamienie kałowe. Brak aktywności skurczowej komórek mięśni gładkich prowadzi do gromadzenia się mas kałowych, które miażdżą ściany jelit, rozciągają je i stwarzają ryzyko niedrożności jelit. Objawia się brakiem krzesła, rozdęciem brzucha, wydzielaniem śluzu z odbytnicy. Dziecko płacze, odmawia piersi.
• Deformacja klatki piersiowej. Powiększony brzuch naciska na przeponę i narządy śródpiersia, co prowadzi do deformacji klatki piersiowej. Praca układu sercowo-naczyniowego jest osłabiona i rozwijają się powikłania oskrzelowo-płucne.
• Objawy dyspeptyczne. Osoba martwi się o nudności, uczucie ciężkości w żołądku, utratę apetytu. Może zgaga. U małych dzieci występują wymioty.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne mają na celu zidentyfikowanie trzech objawów: zaparcia od urodzenia, uporczywego wzdęcia, danych irygacyjnych i wykluczenia innej patologii o podobnym obrazie klinicznym (wrodzona niedrożność jelit).

• USG. Stosuje się go w celu wykluczenia innych chorób o podobnych objawach (inwazja jelita itp.).
• Irrigologia. Badanie rentgenowskie jelita ujawnia charakterystyczne zwężenie części jelita, które przenika do ekspansji. Jedna z wiarygodnych metod badań w diagnostyce choroby Hirschsprunga. Jest on stosowany u dzieci w wieku powyżej 2 tygodni, aby potwierdzić diagnozę.
• Badanie radiograficzne jamy brzusznej. Używany do wykluczania innych chorób przewodu pokarmowego (niedrożność jelit).
• Biopsja. Charakteryzuje się brakiem splotów nerwowych i identyfikacją zmodyfikowanych przerostowych włókien w ścianie jelita.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne

Celem radykalnego leczenia chirurgicznego jest usunięcie patologicznego odcinka jelita wraz z usunięciem zdekompensowanych rozszerzonych pętli jelitowych. Stosuje się działanie Duhamela, Duhamela-Martina, w niektórych przypadkach stosuje się kolostomię.

Im mniejszy jest wiek dziecka, tym lepszy jest okres pooperacyjny.

Leczenie zachowawcze

Leczenie ma charakter pomocniczy i nie prowadzi do powrotu do zdrowia.

• Dieta Zalecane są pokarmy o wysokiej zawartości błonnika (warzywa, warzywa, owoce), produkty mleczne ułatwiające wypróżnianie. Produkty z mąki są wyłączone z diety.
• Probiotyki (Bifidumbakterin) stosuje się do normalizacji mikroflory jelitowej.
• Preparaty enzymatyczne (Mikrasim, pankreatyna) są stosowane w celu ułatwienia procesów trawienia i zmniejszenia obciążenia jelit.
• Oczyszczające lewatywy.
• Masuj brzuch lub terapię wysiłkową. Masaż terapeutyczny służy do stymulowania ruchu kału przez jelito. Gimnastyka terapeutyczna ma na celu szkolenie mięśni brzucha i jest przeprowadzana pod nadzorem specjalisty.

Prognoza

Terminowa diagnoza i leczenie we wczesnych stadiach choroby mogą prowadzić do wyzdrowienia. W ciężkich postaciach choroby i rozwoju kompensacyjnych zmian dystroficznych w zdrowych obszarach jelita zwiększa się częstotliwość nawrotów.

Czym jest choroba Hirschsprung: objawy, powikłania, diagnoza i leczenie

Choroba Hirschsprunga jest jedną z rzadkich chorób wrodzonych.

Po raz pierwszy o tym patologicznym procesie poznanym pod koniec XIX wieku. W chorobie powszechnie rozumie się znaczącą zmianę w okrężnicy.

W chwili obecnej choroba otrzymała nazwę megacolon.

Pojęcie choroby

Czym jest choroba Hirschsprunga, niewielu wie. Choroba została po raz pierwszy opisana pod koniec XIX wieku przez pediatrę Haralda Hirshprunga.

Uważa się, że ta choroba ma predyspozycje genetyczne. To znaczy, jeśli przynajmniej ktoś w rodzinie cierpiał na tę chorobę, na pewno objawi się u noworodka. W praktyce choroba występuje u jednego dziecka na pięć tysięcy.

Choroba Hirschsprunga jest wrodzonym nieprawidłowym procesem, który niekorzystnie wpływa na jelito grube. Zjawisko patologiczne charakteryzuje się upośledzeniem unerwienia strefy jelitowej, co prowadzi do chronicznych zaparć.

Na ścianach zdrowego jelita w mięśniach i strukturach podśluzówkowych występują sploty nerwowe, które odpowiadają za zdolność organizmu do popychania zawartości we właściwym kierunku. Kiedy dziecko ma tę chorobę, niektóre obszary jelita są pozbawione tej zdolności.

Na tym tle dochodzi do naruszenia funkcji silnika. Regularne zaparcia prowadzą do ciężkiego zatrucia organizmu.

Choroba Hirschsprunga u noworodków może mieć różne objawy. Wszystko zależy od wysokości miejsca agangliozy. Uważa się, że im bardziej dotknięty jest organizm, tym więcej pojawi się objawów.

Niewłaściwie uformowane strefy dystalne powodują utratę funkcji motorycznych w dolnych obszarach. Obszar dotknięty chorobą staje się przeszkodą dla przepływu żywności.

Za każdym razem cała zawartość zaczyna być ubijana nad dotkniętym obszarem. Proces ten prowadzi do ekspansji innych części jelita.

Powody

Jeśli pacjent ma podejrzenie choroby Hirschsprunga, może o tym poinformować tylko doświadczony lekarz. Przyczyny procesu patologicznego nie zostały jeszcze zbadane.

Wiadomo, że na etapie ciąży od 5 do 12 tygodnia następuje aktywne tworzenie splotów nerwowych, które odpowiadają za terminową funkcjonalność układu trawiennego.

Ale w niektórych sytuacjach ten etap zostaje przerwany w momencie, gdy zaczyna się tworzyć dwukropek.

Ponadto eksperci mają inną wersję tego, co się dzieje. Być może przyczyną jest mutacja na poziomie DNA. Choroba jest dziedziczna. Dlatego częściej występuje u tych, których krewni już cierpieli na tę chorobę.

Często patologia występuje u dzieci w wieku 10 lat. W tym przypadku płeć męska cierpi na tę chorobę cztery razy częściej.

Symptomatologia

Ile manifestuje się zespół choroby Hirschsprunga zależy od stopnia uszkodzenia okrężnicy.

Pierwsze objawy mogą być odczuwalne już w pierwszych dniach życia dziecka. Jeśli dziecko nie doświadczy opróżniania przewodu pokarmowego pierwszego dnia, jest to już uważane za powód do niepokoju.

Typowe objawy to:

• uporczywe zaparcia;
• spuchnięty brzuch;
• wzdęcia.

Wraz z wiekiem wzrasta liczba objawów.

Znaki zaczynają się manifestować w:

• ciężkie zaparcia;
• brak apetytu, odrzucenie przyjmowania pokarmu;
• niewystarczający przyrost masy ciała;
• wzdęcia;
• nieprzyjemny zapach kału;
• zmienić formę kału. Przypominają cienki film;
• brak całkowitego opróżnienia przewodu pokarmowego.

Kiedy dziecko jest karmione piersią, objawy nie są tak zauważalne. Na tym etapie krzesło jest upłynnione. Kał przechodzi bez przeszkód przez przewód pokarmowy. Pierwsze objawy obserwowane są od momentu podania dziecku pokarmów uzupełniających, a pokarm staje się grubszy.

Odchody stają się gęste, zaparcia występują częściej, zwiększa się niedrożność jelit, a zatrucie staje się silniejsze.

Starsze dzieci cierpią z powodu długotrwałych zaparć. Krzesło nie może trwać do siedmiu dni. Jeśli na czas zwrócisz uwagę na patologię, wtedy wszystko zostanie przeniesione o wiele łatwiej.

Innym ważnym objawem jest wzdęcie. Zaczyna dręczyć dziecko od pierwszych dni życia. Gazika, która znajduje się w przewodzie pokarmowym, rozciąga ciało. Z tego powodu zmienia się kształt brzucha.

Wygląda nietypowo. Pępek jest wygięty lub całkowicie wygładzony. Ze względu na ruch jelita żołądek staje się asymetryczny.

Jeśli rodzice nie zwrócą się w czasie do lekarza, są oznaki zatrucia. Dziecko staje się ospałe, kapryśne. Skóra staje się blada. Temperatura może wzrosnąć.

W przypadku nieleczenia dzieci rozwijają niedokrwistość i niedobór energii białkowej.

Znacznie gorzej, gdy choroba Hirschsprunga objawia się wymiotami i biegunką, obserwuje się już w ostatnich etapach - wskazuje to na całkowitą niedrożność jelit. Wymiotom towarzyszy silny zespół bólowy. Biegunka może pojawić się od pierwszych dni życia dziecka i prowadzić do śmierci.

Choroba Hirschsprunga

. lub: aganglioza okrężnicy, wrodzony megakolon aganglionowy

Choroba Hirschsprunga to anomalia rozwojowa (wrodzona wada) jelita grubego, w której brak lub całkowity brak zwojów (nagromadzenie pewnych komórek nerwowych zaangażowanych w czynności motoryczne jelit), które unerwiają odcinek jelita. W rezultacie odcinek jelita przestaje uczestniczyć w procesie trawienia, co objawia się długotrwałymi zaparciami - wypróżnienia (opróżnianie odbytnicy) wykonuje się co 5-7 dni lub nawet mniej, co może trwać przez kilka lat przed diagnozą i rozpoczęciem leczenia). W ciężkich przypadkach stolce mogą pojawić się dopiero po lewatywie.

Najczęściej choroba objawia się od pierwszych dni i tygodni życia dziecka: są zaparcia, dziecko jest niespokojne, płacze, występuje opóźnienie w wadze i wzroście. Występuje głównie wśród chłopców. Jest on rzadziej diagnozowany w okresie dojrzewania (na przykład podczas badania lekarskiego (okresowego badania lekarskiego) lub gdy podejrzewa się inną chorobę jelit) i rozwija się szybko bez leczenia i prowadzi do poważnych konsekwencji.

Objawy choroby Hirschsprunga

Objawy ogólne zależą od stopnia uszkodzenia i stopnia nieobecności zwojów (skupiska pewnych komórek nerwowych, które biorą udział w czynności motorycznej jelita) w ścianie okrężnicy. Im mniejsze zwoje, tym później choroba się objawia.

• Brak stolca (zaparcia) od dzieciństwa. To jest główny objaw choroby. Pacjenci stale uciekają się do lewatyw.
• Nie ma potrzeby wypróżniania się (opróżnianie odbytnicy).
• Czasami może wystąpić biegunka (biegunka).
• Okresowy ból wzdłuż okrężnicy.
• Wzdęcia (zwiększone tworzenie się gazu w żołądku).
• Okresowe rozdęcie brzucha.
• Obecność „kamieni kałowych” (gęstych stwardniałych mas kałowych).
• Zatrucie organizmu toksycznymi substancjami, które gromadzą się w jelicie z powodu zastoju treści jelitowych - z ciężkim przebiegiem choroby i długą historią.
• Częściowa heterochromia (nierówny kolor różnych części tęczówki jednego oka. Jest wynikiem względnego nadmiaru lub niedoboru melaniny (pigmentu)).

Formularze

Klasyfikacja choroby Hirschsprunga polega na określeniu lokalizacji uszkodzenia jelita.

• Forma odbytnicy - uszkodzenie odbytnicy:
  • ze zmianą krocza;
  • z porażką części bańki (górna szeroka część odbytnicy, znajdująca się na poziomie kości krzyżowej).

• Rectosigmoid forma - zmiana odbytnicy i części esicy. Występuje najczęściej.
• Formularz sumy częściowej - pokonanie połowy jelita grubego:
  • z uszkodzeniem okrężnicy poprzecznej;
  • z rozprzestrzenianiem się zmian chorobowych w prawej połowie jelita.

• Całkowita forma - pokonanie całego dwukropka.

W zależności od stopnia kompensacji (zdolności organizmu do przystosowania się do choroby) choroba wytwarza 3 formy.

• Kompensowane (obserwuje się zaparcia, ale ogólny stan jest zadowalający).
• Subkompensowana (rozwija się wraz z całkowitą i całkowitą postacią choroby, oprócz niedokrwistości występuje (niedokrwistość, postępująca utrata masy ciała, wymaga częstych lewatyw).
• Zdekompensowany (wymagany jest poważny stan, częste lewatywy, rozwija się niedrożność jelit (upośledzony ruch pokarmu i kału przez jelita), dystrofia (przewlekłe zaburzenia odżywiania)).

Powody

Lekarz pomoże gastroenterologowi w leczeniu choroby

Diagnostyka

• Analiza historii choroby i dolegliwości (kiedy (jak długo) pojawiły się zaparcia (stolec zaczął być nieobecny przez kilka dni i tygodni, wypróżnienie (opróżnienie odbytnicy) stało się możliwe dopiero po lewatywie, z którą pacjent łączy występowanie tych objawów).
• Analiza historii rodziny (czy któryś z bliskich krewnych miał chorobę Hirshprunga)?
• Analiza historii życia (choroba, operacja).
• Badanie, cyfrowe badanie odbytnicy (odbyt jest pusty, nawet jeśli przez długi czas nie było stolca).
• Badanie ultrasonograficzne (ultradźwięk) narządów jamy brzusznej (można zobaczyć dodatkową pętlę jelita, która mówi nam o brakującej lub zmniejszonej ruchliwości (ruch treści jelitowej) jelita).
• Badanie rentgenowskie jelita, które ujawnia wydłużone pętle jelita grubego charakterystyczne dla tej choroby. Ta metoda jest dość problematyczna w interpretacji u noworodków ze względu na fakt, że w pierwszych tygodniach życia dziecka różnica między normalnym jelita a zmodyfikowanym może nie być znacząca.
• Biopsja (pobranie części błony śluzowej jelita do badań) pozwala określić diagnozę i jest uważana za najdokładniejszą metodę diagnostyczną. Brak zwojów nerwowych (specyficznych komórek nerwowych) potwierdza diagnozę choroby Hirschsprunga. Szczególnie informacyjny dla dorosłych.
• Irrigografia to badanie rentgenowskie jelita za pomocą mieszaniny baru (substancji, która wyraźnie wyróżnia się na zdjęciu rentgenowskim). Pozwala zidentyfikować zwężony obszar jelita i ocenić zakres tego zwężenia.
• Kolonoskopia (procedura diagnostyczna, podczas której lekarz bada i ocenia stan wewnętrznej powierzchni okrężnicy za pomocą specjalnego instrumentu optycznego (endoskopu). Bliżej odbytu wykrywa się pusty odbyt, dalej - masy kałowe lub kamienie kałowe).
• Możliwa jest również konsultacja z terapeutą.

Ważne jest, aby pamiętać, że obecność triady (trzech głównych) objawów (zaparcia, wzdęcia (zwiększone tworzenie się gazu) i specyficznych objawów radiologicznych) jest specyficzna dla choroby Hirschsprunga.

Diagnoza choroby Hirschsprunga jest rzadko wykonywana w wieku dorosłym, ponieważ jest wykonywana głównie w młodszym wieku.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Najbardziej skuteczny jest tylko zabieg chirurgiczny choroby Hirschsprunga. Polega ona na usunięciu przedłużonego jelita i strefy aganglionu (strefa bez zakończeń nerwowych). W większości przypadków objawy ustępują całkowicie po zabiegu. Zaleca się, aby operację wykonać jak najwcześniej, ale u noworodków rozpoczyna się od terapii zachowawczej (lekowej), która jest stosowana jako przygotowanie do operacji:

• eliminacja niedrożności jelit (syfon (stosując zasadę naczyń łączących i rurkę lejkową na końcu) lewatywy roztworem soli (0,9% roztwór chlorku sodu);
• przyjmowanie probiotyków (leków, które stymulują aktywność życiową i wzrost prawidłowej mikroflory jelitowej);
• dieta - jedzenie żywności bogatej w błonnik (warzywa, pieczywo pełnoziarniste, kasza gryczana, grys kukurydziany), oleje roślinne, produkty mleczne, żywność zawierająca błonnik pokarmowy (celuloza), duża ilość płynu (ponad 2,5 litra dziennie).
• witaminy B6, B12, E, C;
• masuj brzuch, aby poprawić wydalanie mas kałowych;
• dożylne podawanie leków białkowych (w przypadku ciężkich zaburzeń żywieniowych).

Komplikacje i konsekwencje

Komplikacje bezpośrednio Choroba Hirschsprunga:

• występowanie ostrego zapalenia jelit (ostre zapalenie ściany jelita). Z reguły rozwija się bez odpowiedniego leczenia. Choroba postępuje szybko i może być śmiertelna;
• Zatrucie „kałem” - rozwija się z powodu długiego braku opróżniania jelit w wyniku zatrucia organizmu substancjami toksycznymi;
• powstawanie „kamieni kałowych” - w wyniku długotrwałych zaparć masy kałowe stają się gęste i twarde i nie mogą same wydostać się, rozwija się niedrożność jelit (niebezpieczny stan patologiczny (nieprawidłowy), charakteryzujący się poważnym uszkodzeniem ścian jelita i zastojem treści jelitowych), co może prowadzić do toksycznego zatrucia organizmu substancje);
• niedokrwistość (niedokrwistość).

Po operacji mogą wystąpić następujące powikłania:

• występowanie ostrego zapalenia jelit;
• zaparcie;
• biegunka (luźne stolce);
• rozbieżność szwów zespolenia (miejsce chirurgicznego połączenia części jelita po usunięciu dotkniętego obszaru);
• niedrożność jelit (upośledzony postęp przez jelita strawionego pokarmu i kału);
• powikłania zakaźne pooperacyjne (ropienie rany, zapalenie płuc (zapalenie płuc), odmiedniczkowe zapalenie nerek (zapalenie nerek na tle zakażenia bakteryjnego));
• zapalenie otrzewnej (ostre zapalenie otrzewnej i jego narządów).

Zapobieganie chorobom Hirschsprunga

Specyficzna profilaktyka choroby Hirschsprunga nie istnieje, ponieważ uważa się ją za wrodzoną. Wczesne wykrycie i leczenie chirurgiczne tej choroby jest najlepszym sposobem zapobiegania rozwojowi niebezpiecznych powikłań.

Przydatne metody to profilaktyka niespecyficzna:

• uprawianie sportu (fizykoterapia, pływanie, jogging);
• zrównoważone i racjonalne odżywianie (jedzenie żywności bogatej w błonnik (warzywa, owoce, warzywa), unikanie smażonych, konserwowanych, zbyt gorących i pikantnych potraw, picie dużej ilości płynów (ponad 2,5 litra dziennie)).

• Źródła

• Neonatologia: edukacyjna. dodatek: w 2 tonach / N.P. Shabalov. - T. I. - 3 wyd., Rev. i dodaj. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 str.: Chory.
• Protokół leczenia choroby Hirschspringa u dzieci: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Co zrobić z chorobą Hirschsprunga?

• Wybierz odpowiedniego gastroenterologa
• Testy zaliczeniowe
• Uzyskaj leczenie od lekarza
• Postępuj zgodnie ze wszystkimi zaleceniami

Choroba Hirschsprunga u dzieci - objawy i metody leczenia

Po raz pierwszy choroba ta została opisana w 1887 roku przez duńskiego pediatrę Haralda Hirschsprunga, zwanego wrodzonym gigantyzmem jelita grubego. Nie był jednak w stanie rozpoznać prawdziwej natury choroby, ale zwrócił jedynie uwagę na przerośniętą ścianę powiększonej okrężnicy.

Teraz ta patologia jest znana pod jego imieniem, a także ma nazwę wrodzonego megakolonu (idiopatycznego). Choroba Hirschsprunga jest dziedziczna i jeśli występują przypadki tej choroby w rodzaju, wzrasta ryzyko nieprawidłowości. Przypadki choroby Hirschsprunga nie są rzadkie, zdiagnozowano ją u jednego z 5000 noworodków.

Definicja choroby

Choroba Hirschsprunga jest wrodzoną wadą rozwojową okrężnicy, która objawia się naruszeniem unerwienia obszaru jelitowego (aganglioza) i prowadzi do trwałych zaparć. Na ścianach zdrowej okrężnicy, w jej warstwie mięśniowej i podśluzowej, znajdują się specjalne sploty nerwowe, które są odpowiedzialne za zdolność ciała do popychania zawartości we właściwym kierunku. W wrodzonej patologii Hirschsprunga u dzieci niektóre części jelita są pozbawione takich splotów nerwowych lub bardzo niewielu.

Stan ten prowadzi do naruszenia ruchliwości jelit, występowanie uporczywych zaparć i dalej powoduje ciężkie zatrucie organizmu. U noworodków obraz kliniczny choroby może być bardzo zróżnicowany. Zależy od długości i wysokości strefy agangliozy. Zauważa się, że im większa długość nieprawidłowego obszaru i im wyższa jest jego lokalizacja w stosunku do kanału odbytu, tym objawy choroby będą jaśniejsze i ostrzejsze.

Niewłaściwie rozwinięte dystalne jelito grube powoduje naruszenie ruchliwości jego dolnych części, obszar dotknięty jest przeszkodą w przejściu żywności. W rezultacie jego zawartość zaczyna gromadzić się w leżących powyżej częściach jelita i dochodzi do zaparć.

Stopniowo cała zawartość jelita gromadzi się ponad nieprawidłowym obszarem, co prowadzi do ekspansji proksymalnego jelita. W tym czasie obszary jelita znajdujące się poniżej dotkniętego obszaru zachowują zwiększoną perystaltykę, co prowadzi do przerostu jego ścian.

Przyczyny

Choroba Hirschsprunga została opisana po raz pierwszy wiele lat temu, ale jak dotąd przyczyny jej występowania nie zostały ustalone i zbadane do końca. Jak wiecie, w okresie prenatalnego rozwoju płodu, od piątego do dwunastego tygodnia, tworzą się gromady nerwów, które są odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie układu pokarmowego.

Ale czasami, z powodów jeszcze nie zbadanych, taka formacja jest przerywana na etapie okrężnicy. Długość dotkniętego obszaru może być różna, w zależności od ciężkości choroby. Nieprawidłowa strefa może mieć tylko kilka centymetrów lub przechwycić całą okrężnicę.

Niektórzy naukowcy przedstawili wersję, w której przyczyną przerwania rozwoju mogą być zaburzenia i mutacje w strukturach DNA. Od dawna zauważono, że choroba jest dziedziczna, więc ryzyko zachorowania dziecka w rodzinie, w której wystąpiły przypadki choroby, jest bardzo wysokie. W większości przypadków nieprawidłowość jest wykrywana u dzieci w wieku poniżej 10 lat, a chłopcy są 4 razy częściej chorzy niż dziewczęta.

Objawy choroby

Choroba Hirschsprunga może objawiać się u dzieci z różnymi objawami w wielu kombinacjach. Pierwsze objawy choroby odnotowuje się już w pierwszych dniach życia dziecka. Jeśli noworodek nie miał wypróżnienia w pierwszych dniach po urodzeniu, jest to powód do niepokoju, co sugeruje obecność patologii. Najczęstszymi objawami choroby u dzieci w wieku poniżej 1 miesiąca są:

• Trwałe zaparcia
• Nabrzmiały brzuch
• Wzdęcia

Inne objawy łączą się z tymi objawami z wiekiem, a po roku chore dziecko może doświadczyć:

• Odporne zaparcia
• Brak apetytu, odmowa jedzenia
• Zły przyrost masy ciała
• Wzdęcia
• Nieprzyjemny zapach odchodów i ruchy jelit są w postaci cienkiej wstążki
• Pełne wypróżnienie nie występuje podczas wypróżnień.

Początkowo, gdy dziecko jest karmione piersią, objawy nie są bardzo zauważalne. W tej chwili półciekłe masy kałowe mogą przejść przez dotknięty obszar bez żadnych specjalnych przeszkód. Problemy z wypróżnianiem zaczynają się, gdy rodzice wprowadzają pokarm dla dzieci do menu dziecka, a jedzenie staje się grubsze.

Masy kału są zagęszczone, zaparcia stają się częstsze, a obraz niedrożności jelit i zatrucia ciała wzrasta. A jeśli dzieci poradzą sobie z tym problemem za pomocą lewatywy, to w przyszłości ta procedura już nie pomaga.

W drugim - trzecim miesiącu życia opóźnienia stolca stają się długie, do szóstego miesiąca brakuje niezależnego stolca, wzdęć, wymiotów lub niedomykalności po karmieniu. Jeśli wystąpią takie objawy, dziecko potrzebuje pilnej interwencji medycznej, ponieważ zaparcia będą postępować, prowadząc do stałej toksyczności ciała i rozwoju zagrażających życiu komplikacji.

Starsze dzieci cierpią z powodu upartych zaparć, które mogą trwać od trzech do siedmiu dni. Przy odpowiednim leczeniu i opiece zaparcia są łatwiej tolerowane. Rodzice powinni podjąć działania na czas i spróbować rozwiązać sytuację lewatywą oczyszczającą.

Środki leczenia zachowawczego nie zawsze mogą całkowicie pomóc w oczyszczeniu jelit. Jeśli niekompletne opróżnianie staje się regularne, w dolnej części jelita nagromadzona materia kałowa jest silnie zagęszczona, zamieniając się w kamienie kałowe. Takie kamienie mogą powodować niedrożność jelit i powodować warunki, które są niebezpieczne dla życia dziecka.

Kolejnym trwałym objawem, który należy omówić bardziej szczegółowo, jest wzdęcie. Zaczyna dręczyć dziecko od pierwszych dni po urodzeniu. Zgromadzone gazy rozciągają ściany esicy i okrężnicy, powodując zmianę kształtu brzucha. Taki rozdęty i spuchnięty brzuch nazywany jest żabką, a obecność tego objawu może być podejrzanym lekarzem.

Zewnętrzny obraz brzucha wygląda następująco: pępek jest wygięty lub wygładzony, jest uczucie, że znajduje się poniżej normy. Z powodu przemieszczenia jelita brzuch staje się asymetryczny. Przednią ścianę brzucha można przerzedzić, a po badaniu palpacyjnym pozostaną na niej odciski palców.

Podczas badania lekarz jest w stanie łatwo zbadać przepełnione jelita masami i gazami kałowymi. Samo jelito może być gęste i twarde lub miękkie, w zależności od konsystencji jego zawartości. Po badaniu palpacyjnym lekarz może zauważyć zwiększenie ruchliwości jelit.

W przypadku braku opieki medycznej, gdy dziecko dorośnie, objawy zatrucia wzrosną. Im starsze dziecko, tym wyraźniejsze są wtórne zmiany spowodowane chronicznym zatruciem stolcem. Dzieci rozwijają niedokrwistość i niedobór energii białkowej.

Jelito pęcznieje i wypełnia się odchodami, wywiera nacisk na przeponę, powodując ściskanie i deformację tuszy klatki piersiowej. Prowadzi to do upośledzenia funkcji oddechowych, upośledzenia wentylacji tkanki płucnej, aw konsekwencji do rozwoju nawracającego zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc.

Innym charakterystycznym objawem jest biegunka i wymioty. Rozwijają się w późnych stadiach choroby z powodu silnego zatrucia organizmu lub rozwoju niedrożności jelit. Wymioty, którym towarzyszy ból - straszny znak. Może to wskazywać na niedrożność jelit lub perforację jelit i początek zapalenia otrzewnej.

Paradoksalna biegunka, która może rozwinąć się nawet u noworodka, często powoduje zgon. Ten objaw powoduje szybko rozwijającą się dysbakteriozę lub zapalenie błony śluzowej, któremu towarzyszy pojawienie się wrzodów.

Nasilenie objawów choroby zależy w dużej mierze od długości dotkniętego chorobą obszaru. Istnieją jednak przypadki, w których nasilenie obrazu klinicznego nie odpowiada zmianom patologicznym, a dziecko z niewielką częścią zmienionego jelita trafia do szpitala w ciężkim stanie. Pod wieloma względami stan chorego dziecka zależy od zdolności kompensacyjnej jego układu pokarmowego i prawidłowego stosowania zachowawczych metod leczenia w domu.

Etap przebiegu i klasyfikacja choroby

W zależności od dynamiki choroby i objawów, które zmieniają się z czasem, choroba Hirschsprunga dzieli się na kilka etapów:

• Kompensowane. Ten etap charakteryzuje się zaparciami od pierwszych dni życia dziecka, które nasilają się wraz z wprowadzaniem pokarmów uzupełniających i zmianą diety. Problem na tym etapie można rozwiązać za pomocą lewatywy oczyszczającej.
• Subkompensowane. Na tym etapie lewatywy oczyszczające stają się nieskuteczne, spada masa ciała, dziecko zaczyna zwlekać z wagą rówieśników. Przy długotrwałej niezdolności do opróżniania jelit pojawiają się bolesne bóle brzucha, zaburzenia metabolizmu, a dziecko ma duszność.
• Zdekompensowany. Na tym etapie wszystkie objawy są bardzo nasilone, bóle brzucha stają się trwałe, stosowanie środków przeczyszczających lub lewatyw oczyszczających nie przynosi pożądanego rezultatu i nie pozwala całkowicie opróżnić jelit. Ten stan może prowadzić do niedrożności jelit.

Choroba Hirschsprunga u dzieci jest klasyfikowana według form anatomicznych i dzieli się na:

• Odbytnicy (około 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Segmentowy (2,5%)
• Razem (ze zmianą części jelita grubego - 3%)
• Razem (z porażką całego dwukropka - 0,5%)

W zależności od nasilenia objawów choroba dzieli się na wczesny, późny i skomplikowany etap.

1. Wcześnie. Objawy objawiają się wzdęciami, przewlekłymi zaparciami, zwiększeniem rozmiaru brzucha.
2. Późno. Towarzyszy temu zmiana wtórna: niedokrwistość, niedobór białka, deformacja klatki piersiowej, tworzenie kamieni kałowych.
3. Skomplikowane. Paradoksalne wymioty i biegunka, bolesny zespół bólowy łączą się z powyższymi objawami. Zwiększa ryzyko niedrożności jelit.

Możliwe komplikacje

Przy braku odpowiedniego leczenia u dzieci, rozwój zapalenia jelit o różnym stopniu zapalenia błony śluzowej jest możliwy: od ostrego nacieku zapalnego i tworzenia ropnia do owrzodzenia i perforacji ściany jelita, któremu towarzyszy rozwój zapalenia otrzewnej.

Jest to niezwykle niebezpieczny stan, który stanowi zagrożenie dla życia dziecka. W takich przypadkach konieczna jest pilna hospitalizacja i operacja. Klinicznie, stan ten objawia się uporczywą biegunką, powtarzającymi się wymiotami, odwodnieniem, wzdęciem brzucha i stanem szoku.

Diagnoza choroby

Dla prawidłowej diagnozy bardzo ważna jest historia przyjmowania i przeprowadzania wywiadów z rodzicami, podczas której lekarz dowiaduje się o obecności krewnych cierpiących na tę samą patologię i zadaje pytania wyjaśniające dotyczące objawów i stanu dziecka. Stosowane są dalsze testy funkcjonalne, metody badań laboratoryjnych i badania instrumentalne.

• Badanie odbytnicze. Jest to ważna technika diagnostyczna. Badanie ujawnia zwiększone napięcie zwieracza i pustą bańkę odbytnicy, nawet przy długotrwałych zaparciach.
• Diagnostyka rentgenowska. W zdecydowanej większości przypadków ważne jest potwierdzenie diagnozy. Podczas badania zdjęcia rentgenowskie są wykonywane za pomocą środka kontrastowego. Jako taką substancję stosuje się zawiesinę baru, którą wstrzykuje się lewatywą. Na zdjęciach można wykryć cechy charakterystyczne - zmianę reliefu błony śluzowej i obecność zwężonych obszarów w dystalnych częściach jelita grubego. Ponadto wyraźnie widać ekspansję jelita grubego i brak kału powyżej odbytu.
• Kolonoskopia. Ta metoda potwierdza wyniki badania rentgenowskiego i pozwala na wykonanie biopsji - weź kawałek tkanki, aby określić niedorozwój lub brak splotu nerwu.
• Rektoromanoskopia. Przeprowadza się go za pomocą specjalnego urządzenia, sigmoidoskopu, który jest wprowadzany do odbytnicy i pozwala na wizualną ocenę zmian patologicznych, patrz zwężone dystalne regiony, obecność kamieni kałowych.
• Manometria anorektalna. Za pomocą tego badania mierzy się ciśnienie w jelicie grubym i zwieraczu wewnętrznym i ujawnia się charakterystyczny objaw choroby - osłabienie zwieracza wewnętrznego przy jednoczesnym rozciąganiu ampułki odbytniczej.
• USG jelita. Pozwala zobaczyć rozszerzone i opuchnięte pętle jelita, wskazując na obecność patologii.

Oprócz zbierania wywiadu, biopsji, badania rentgenowskiego lekarz może przepisać wszystkie dostępne rodzaje ogólnych badań klinicznych, w tym badania funkcjonalne i histochemiczne.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Leczenie choroby metodami konserwatywnymi jest nieskuteczne, takie środki terapeutyczne są zwykle przepisywane jako przygotowanie do operacji. Jedyną skuteczną metodą radzenia sobie z chorobą jest operacja. W każdym przypadku stosuje się indywidualne podejście i rozważa się trzy opcje leczenia:

• Zastosowanie konserwatywnych metod leczenia przewlekłych zaparć do czasu rozwiązania problemu interwencji chirurgicznej.
• Odroczenie operacji, w tym celu należy zastosować metodę nakładania tymczasowej kolostomii
• Chirurgia awaryjna

Przy wyborze taktyki leczenia opinie lekarzy różnią się. Niektórzy chirurdzy uważają, że możliwe jest wykonanie kolostomii u dzieci poniżej pierwszego roku życia, inni uważają, że można ją wykonać u pacjentów w wieku powyżej 1 roku i tylko w przypadkach, gdy nie jest możliwe osiągnięcie całkowitego opróżnienia jelit. Jeszcze inni uważają, że pacjenci powinni być prowadzeni zachowawczo, dopóki nie będą w pełni przygotowani do radykalnej operacji. Praktyka pokazuje, że taktyka ostatniej grupy chirurgów jest najbardziej uzasadniona.

We wczesnym dzieciństwie dzieci bardzo trudno znosić dość skomplikowane zabiegi chirurgiczne. Ponadto konieczne jest uwzględnienie złożoności rehabilitacji i okresu pooperacyjnego, możliwości powikłań. Wszystkie te okoliczności zwiększają ryzyko śmierci.

Ale jest też inne niebezpieczeństwo. Jeśli poddasz się operacji i opóźnisz jej wdrożenie, w ciele pacjenta zaczynają się niekorzystne zmiany wtórne: zwiększa się ryzyko zapalenia jelit, dysbakteriozy i metabolizmu białek. Dlatego ważne jest, aby lekarz złapał tę linię, gdy nadejdzie optymalna linia wieku dla operacji, a nadal nie ma wyraźnych przejawów zmian wtórnych.

Opierając się na wieloletnim doświadczeniu, chirurdzy wierzą, że dla takiej operacji optymalny wiek wynosi 12-18 miesięcy. Ale jeśli przy leczeniu zachowawczym obserwuje się stabilny proces kompensacyjny, interwencję można odroczyć do 2-4 roku życia.

W okresie przygotowawczym przeprowadzaj leczenie zachowawcze w domu. Ważnym punktem leczenia jest przestrzeganie diety z przewagą warzyw, owoców i spożywania dużych ilości płynu. Jednym z celów jest stymulowanie ruchliwości jelit poprzez masaż, gimnastykę terapeutyczną. Oprócz lewatyw oczyszczających i syfonowych stosowane są procedury fizjoterapeutyczne, infuzja roztworów elektrolitów i preparatów białkowych. Pacjentom przepisuje się kurację witaminową.

Często wśród rodziców panuje błędne przekonanie, że dziecko rozwija uzależnienie od systematycznych lewatyw. W przypadku tej choroby, nawet jeśli dziecko ma kiedyś niezależne krzesło, jelita nigdy nie są całkowicie oczyszczone. Dlatego konieczne jest regularne stosowanie lewatyw syfonowych.

Celem interwencji chirurgicznej w tej chorobie jest usunięcie zaatakowanego jelita z zachowaniem części okrężnicy, która jest zdolna do funkcjonowania, a następnie połączenie go z końcową częścią odbytnicy. Jeśli operacja jest wykonywana jednocześnie, wszystkie te kroki są wykonywane natychmiast. W niektórych przypadkach chirurdzy wykonują operację dwuetapową.

Jego istota na początkowym etapie polega na resekcji (usunięciu) nieprawidłowej części jelita, usunięciu zdrowej części jelita na żołądku i utworzeniu kolostomii. Usunięcie kału po zabiegu zostanie przeprowadzone w specjalnym pojemniku.

Pacjent będzie musiał dostosować się do kolostomii i żyć z nim przez jakiś czas. W drugim etapie przeprowadzana jest operacja rekonstrukcyjna, polegająca na tym, że zdrowy koniec jelita, uprzednio wyprowadzony, jest połączony z odbytnicą, a kolostomia jest zamknięta, zszywając otwór w brzuchu.

Cechy okresu pooperacyjnego

Po tego rodzaju operacjach istnieje wysokie ryzyko infekcji jelitowej. Dlatego, gdy u dziecka wystąpią objawy, takie jak wymioty, biegunka, gorączka, wzdęcie brzucha, należy pilnie poszukać pomocy medycznej.

Okres powrotu do zdrowia jest dość długi i może trwać od 3 do 6 miesięcy. W tej chwili prawie co czwarty młody pacjent może doświadczyć mimowolnego wydzielania kału lub zatrzymania stolca.

Przyczyną tego stanu mogą być małe błędy podczas zabiegu lub spowolnienie procesów powrotu do zdrowia i adaptacji u pacjentów, u których wystąpiły wtórne zmiany przed operacją i związane z tym uszkodzenie narządów. W takich przypadkach lekarze prowadzą intensywne leczenie rehabilitacyjne.

Z czasem dziecko normalizuje stolec, zaczyna przybierać na wadze i dobrze się rozwijać. Mały pacjent powinien przebywać w przychodni przez co najmniej półtora roku po operacji. Rodzice są zobowiązani do ciągłego monitorowania prawidłowego funkcjonowania jelit, przestrzegania specjalnej zbilansowanej diety i ustanowienia ścisłego codziennego schematu, tak aby dziecko rozwijało odruch jelitowy w określonym czasie.

Utrzymanie ciała dziecka w dobrej formie pomoże wykonać ćwiczenia, lekkie ćwiczenia, prawidłowe i pełne odżywianie, wzmacniając układ odpornościowy. Współczesna medycyna osiąga dobre wyniki w chirurgicznym leczeniu tej choroby w 96% przypadków. Częstotliwość poważnych powikłań pooperacyjnych i zgonów również systematycznie spada.

Specyficzne środki zapobiegawcze w przypadku choroby Hirschsprunga nie istnieją, ponieważ choroba jest dziedziczna i występuje na etapie rozwoju płodu. W tym przypadku tylko wcześniejsze wykrycie patologii i ustalenie prawidłowej diagnozy pozwoli, dzięki radykalnej interwencji chirurgicznej, pokonać chorobę, przywrócić zdrowie dziecka i przywrócić mu jakość życia.