MEGACOLON (megacolon; grech, megas large + lat. Colon colon) - patologiczna ekspansja i przerost ścian jelita grubego w większej lub mniejszej części lub cały czas (megadolichocolon). Koncepcja ta łączy choroby innego pochodzenia i esencji patoanatomicznej, których głównym objawem są uporczywe zaparcia (patrz). W 1886 r. Duński pediatra G. Hirshsprung przemawiał na spotkaniu Berlińskiego Towarzystwa Lekarzy Dziecięcych z wiadomością o „niezwykłej chorobie” jelita grubego. Po szczegółowym przestudiowaniu klina, obrazu i makroskopowych zmian w jelitach w tym cierpieniu, autor wybrał go z szeregu wcześniej opisanych chorób o podobnych objawach jako niezależnej jednostki chorobowej.
Następnie choroba stała się znana jako „wrodzony megacolon” lub „choroba Hirshsprunga”.
Treść
Megacolon u dzieci
Jeśli wcześniej sądzono, że częstość występowania choroby wynosi 1: 20 000– 1:30 000 noworodków, to w drugiej połowie XX wieku. jest on zdefiniowany jako 1: 10 000-1: 15 000, co jest najwyraźniej spowodowane wcześniejszą i dokładniejszą diagnozą. Wśród pacjentów z ok. 90% to chłopcy.
Etiologia i patogeneza
Yu F. Isakov, A.I. Lenyushkin zasugerował odróżnienie kilku form etiopatogenetycznych M. u dzieci. 1. Dysfunkcje, postacie: a) formy, mające w swojej etiologii uszkodzenie zwojów śródściennych - wrodzona choroba Hirshsprunga i nabyte M. tworzą się w związku z hipowitaminozą witaminy B1, inf. choroby, choroba Chagasa; b) formy niezwiązane ze zmianą zwojów śródściennych lub związane z ich wtórnym uszkodzeniem - wrodzonym idiopatycznym M., formami nabytymi z powodu zaparć psychogennych, zaburzeń endokrynologicznych i wpływem leków. 2. Choroby z towarzyszącymi zaburzeniami mechanicznymi przejścia przez jelita: wrodzone wady rozwojowe kanału odbytu i choroby nabyte z powodu jego zwężenia bliznowatego po oparzeniach, procesy zapalne.
Największy klin, wartość M., ma na glebie wrodzonej agangliozy jelita grubego, tj. Bezpośrednio na chorobę Hirshsprunga. Praktyczne znaczenie tej formy jest bardzo duże, a termin „choroba Hirshsprunga” jest często używany jako synonim M.
Przez długi czas wrodzone idiopatyczne rozszerzenie okrężnicy, któremu towarzyszyło naruszenie jego ruchowej i wydzielniczej aktywności, było uważane za przyczynę tej choroby. Stąd pierwsza nazwa choroby - „megakolon”. Morfol, badania wykazały, że rozszerzenie jelita jest wtórne.
Badanie okrężnicy w wrodzonej agangliozie pozwoliło nam zidentyfikować 5 głównych form anatomicznych tej choroby (ryc. 1). Dana grupa jest daleka od wyczerpania wszystkich wariantów anatomicznych, istnieje kilka form przejściowych między poszczególnymi formami. Najczęściej jednak zmiany dotyczą okrężnicy odbytniczo-esowatej (70%), zgięcia pośredniego i brodawki odbytniczej (20%). W wyniku naruszenia perystaltyki jelit, masy kałowe zastygają w miejscu zmiany, powodując ekspansję pokrywających się odcinków jelita grubego. Ściany tego jelita są przerośnięte w wyniku zwiększonej perystaltyki bliższej okrężnicy w celu promowania zawartości przez aperistaltyczny region aganglionowy. Średnica rozszerzonego jelita może osiągnąć duże rozmiary. Przeciwnie, segment aganglionowy wygląda na słabo rozwinięty. Whitehouse, Kernochen, Swenson (F. R. Whitehouse, J. W. Kernohan, O. Swenson), 10. F. Isakov wykazał, że głównym elementem w patogenezie choroby Hirshsprunga są zmiany histostruktury śródściennego układu nerwowego na określonym odcinku okrężnicy. W badaniach morfolowych stwierdzono istotne zmiany w węzłach splotu mięśniowo-jelitowego (Auerbacha) i uszkodzenie splotu podśluzówkowego (Meissnera) „normalnego” w wyglądzie dystalnej okrężnicy. Badania pozwalają scharakteryzować tę formę M. jako wrodzoną agangliozę w miejscu jelita grubego, przy czym perystaltyki Kroma nie można przeprowadzić w tych obszarach jelita, w których nie ma splotu mięśniowo-jelitowego. Ciężkie, aż do śmierci, zmiany w mięśniowej strefie aganglionicznej (z utworzeniem nieredukowalnej aganglionowej masy w miejscu dawnej warstwy mięśniowej) pogarszają zaburzenia motoryki jelit i czynią je trwałymi. Morfologicznie strefa jest aganglionowa, klinicznie - aperistaltyczna.
Termin „megakolon idiopatyczny” można raczej nazwać kolektywnym: obejmuje wszystkie niejasne przypadki, które nie mieszczą się w ramach choroby Hirshsprunga. Ta patologia charakteryzuje się hl. arr. rozszerzenie dystalnej części okrężnicy, w tym odbytnicy, esicy, rzadziej zstępującej i poprzecznej. W tej grupie, z podobnym klinem i zdjęciem rentgenowskim, można wyróżnić dwie opcje: a) Przyczyną M. jest skurcz lub zwężenie na poziomie zwieracza wewnętrznego odbytu, które jest wykrywane przez badanie odbytnicy cyfrowej lub przez sfinkterometrię; b) nie ma wyraźnych funktów ani przeszkód mechanicznych, a powód gigantyzmu jelita pozostaje niejasny. „Idiopatyczny megakolon” nie może być rozpatrywany bez uwzględnienia niedojrzałości aparatu unerwienia jelita grubego. Na niedojrzałe struktury tego urządzenia mogą mieć wpływ niekorzystne czynniki w okresie poporodowym. Niedojrzałość zwojów śródściennych w momencie urodzenia jest najbardziej widoczna w części ogonowej jelita grubego, dlatego ta sekcja najczęściej cierpi na przykład w przypadku awitaminozy, ekspozycji na toksyny jelitowe i wirusowe, a także z innych powodów. Najpierw są funkts., A potem morfol, zmiany. W zaawansowanych przypadkach bardziej proksymalne odcinki okrężnicy są ponownie zmieniane.
Obraz kliniczny i kurs
Głównym objawem choroby Hirshsprunga jest brak niezależnego stolca (zaparcia). Zaburzenie funkcji przewodu pokarmowego objawia się zaparciem od dnia urodzenia lub pierwszych miesięcy życia, brakiem niezależnego stolca, stopniowym wzrostem obwodu brzucha (ryc. 2) i rozwojem hronu, zatrucia kałem. Początkowe objawy zaparcia, ich późniejszy charakter i uporczywość wynikają w dużej mierze z długości segmentu aganglionowego, charakteru karmienia dziecka i możliwości kompensacyjnych jelita.
Częste zaburzenia mają szczególne znaczenie u dzieci i wyrażają się w opóźnieniu ogólnego rozwoju, wyczerpania i niedokrwistości. Objawy są najbardziej wyraźne u dzieci w wieku powyżej jednego roku i mniej wyraźne u noworodków i niemowląt karmionych piersią. Adaptacja ciała dziecka może być tak kompletna, że choroba objawia się jedynie zaparciem i brakiem niezależnego krzesła.
Istnieją trzy formy klina, przebieg choroby Hirshsprunga.
1. Łatwa forma. W pierwszych dniach, niecałego tygodnia życia, pacjenci niewiele różnią się od zdrowych dzieci. Czasami opóźniają uwalnianie smółki, której może towarzyszyć lekkie rozdęcie brzucha i wymioty, ale ogólny obraz nie powoduje lęku, zwłaszcza, że po łagodnej lewatywie lub wprowadzeniu rurki parowej istnieje niezależne krzesło. Jednak wraz z wprowadzaniem pokarmów uzupełniających, stan dzieci pogarsza się, a stolec jest bardziej powszechny dopiero po lewatywie oczyszczającej. Przy niedostatecznej staranności, w wyniku przedłużonej coprostasis, powstają kamienie kałowe (patrz). Ogólny stan stopniowo pogarsza się, co wiąże się z hronem, zatruciem kałem.
2. Średnia forma jest częściej przejściowa między ciężką a lekką. Ogólny stan powoli, ale stale pogarsza się. Zaparcia stają się coraz bardziej uparte. Środki konserwatywne mają tymczasowy efekt. W przypadku opróżniania jelit coraz częściej stosuje się lewatywy syfonowe (patrz).
3. Ciężka wrodzona aganglioza objawia się od pierwszych dni życia dziecka. Zjawiska całkowitej niskiej niedrożności jelit szybko rosną (patrz: niedrożność jelit). Meconium jest nieobecne lub bardzo słabe, gazy nie odchodzą. Rozdęcie brzucha wzrasta stopniowo, widoczna jest perystaltyka jelit i pojawiają się obfite wymioty. Ogólny poważny stan szybko rośnie.
Diagnoza
Diagnoza opiera się na historii, klinach, objawach i danych rentgenolowych, badaniach okrężnicy. Podczas przeglądu fluoroskopii i radiografii jamy brzusznej w pozycji pionowej pacjenta znaleźć dużą akumulację gazów w okrężnicy. Wzrost objętości jelita grubego i jego obrzęk prowadzi do wysokiego położenia przepony, skrócenia pól płucnych, poziomej pozycji serca w jamie klatki piersiowej.
Wiodącą metodą radiodiagnostyki jest irygoskopia (patrz), a do Rui w przypadku podejrzenia M. należy wykonać zawiesinę baru przygotowaną na izotonicznym p-re chlorku sodu. W przypadku choroby Hirshsprunga podczas irygoskopii wykrywa się zwężenie ograniczonego obszaru odbytnicy lub esicy, odpowiadające strefie aganglionowej, powyżej którego jelito jest ostro powiększone. Strefa aganglionowa lekko perystalizuje lub wcale nie perystalizuje, jej kontury są sztywne, równe lub postrzępione. Przejście zwężonego obszaru w przedłużonej części lejka. Gdy strefa aganglionowa znajduje się w odbytnicy, rozszerzone esowate okrężnice zwisa nad zwężonym obszarem, co utrudnia identyfikację, dlatego konieczne jest wykonywanie zdjęć w różnych pozycjach pacjenta. Kontury powiększonej części jelita są gładkie, pozbawione haustracji. Fałdy błony śluzowej są podłużne, szerokie, często niewidoczne z powodu nagromadzenia mas kałowych. Często podczas badania ulgi w błonie śluzowej ujawniły się jej zmiany charakterystyczne dla procesu zapalnego, owrzodzenia.
Rentgenol, obraz wrodzonego gigantyzmu okrężnicy z powodu wad rozwojowych odbytu i idiopatycznego M. charakteryzuje się ekspansją i wydłużeniem całej okrężnicy lub jej części, zwykle esicy. Ekspansja rozpoczyna się bezpośrednio nad kanałem odbytu w postaci stożka. Gaustracja dobrze wyrażona w okrężnicy. Często wykrywanych jest wiele centralnych defektów wypełnienia spowodowanych koprolitami. Ocalona perystaltyka jelita. Opróżnianie okrężnicy z masy kontrastowej jest powolne. Ulga błony śluzowej jest określona nie jasno i nie wzdłuż całego jelita. Na drugorzędnym M. na glebie zwężenia odbytnicy ekspansja jelita grubego przeważa nad wydłużaniem i rozpoczyna się proksymalnie od patologicznie zmienionego odcinka jelita. Przejście do przedłużonej części jelita jest ostre. Nie ma formy lejka charakterystycznej dla choroby Hirshsprunga. Gastracja w przedłużonej części jelita jest wygładzona. Niewyraźna postać błony śluzowej. W wyspecjalizowanych instytucjach w diagnostyce M. są szeroko stosowane endoskopowe metody badań (kolonoskopia, sigmoidoskopia z użyciem endoskopów z włókna szklanego).
Diagnostyka różnicowa prowadzona jest za pomocą megadolikokokonu, idiopatycznego mega-okrężnicy, wtórnego megakolonu na podstawie wrodzonych i nabytych przeszkód mechanicznych w dystalnej części okrężnicy i różnych form zaparć u dzieci wynikających z dyskinezy związanej z wiekiem. Diagnostyka różnicowa określonych typów M. opiera się na opisanych czynnikach rentgenol. Identyfikacja głównego patolu, procesu w jelicie grubym, pomaga odróżnić drugorzędnego M. na podstawie anomalii rozwojowych i chorób nabytych od innych typów. U pacjentów z okresowymi zaparciami powstającymi w wyniku dyskinezy jelita grubego z nawadnianiem kręgosłupa można znaleźć obszary skurczu jelit, przypominające strefę zwężenia aganglionowego w chorobie Hirschsprunga lub zwężenie jelit organicznych. W takich przypadkach brak charakterystycznego wzrostu okrężnicy, badanie w warunkach sztucznej farmakologii, niedociśnienie i obserwacja dynamiczna ułatwiają diagnozowanie funkcji pochodzenia zwężenia. W wątpliwych przypadkach wykonuje się biopsję odbytnicy, krawędź choroby Hirshsprunga ujawnia brak komórek nerwowych w badanym materiale.
Leczenie
Leczenie zależy od postaci choroby. Pacjenci z łagodną postacią są poddawani leczeniu zachowawczemu (lewatywy, parafina płynna, świece, zabiegi medyczne, gimnastyka, dieta, leczenie regenerujące). Leczenie zachowawcze jest również wskazane u pacjentów z umiarkowaną chorobą, w przypadku braku efektu zaleca się kolostomię. Najkorzystniejszy wiek do zabiegu wynosi 2–3 lata. Pacjenci z ciężką postacią nie podlegają leczeniu zachowawczemu. Przy ustaleniu diagnozy lub podejrzeniu M. obserwowana jest pilna kolostomia, operacja radykalna - po 1 roku. Radykalna operacja jest wykonywana w ciągu 1,5-2 miesięcy. po utworzeniu odbytu praeternaturalis (patrz). Najbardziej rozpowszechnione operacje metodą Swenson - Hiatta, Duhamel, Soave.
Klasyczna wersja operacji Swensona (O. Swenson, 1948) polega na usunięciu zwężonej (aganglionowej) strefy okrężnicy poprzez nałożenie bezpośredniego zespolenia lub obliquozy śródotrzewnowej według Isakova (ryc. 3, a).
Hiatt (R. Hiatt, 1951) przedstawił istotny szczegół w technice Swensona. Na początku wykonuje się laparotomię (patrz), następnie mobilizuje się wyciętą część jelita grubego w kierunku dystalnym, nie sięgając 2–2,5 cm do odbytu, i zewnątrzotrzewnową resekcję obszaru aganglionowego i rozszerzonego. Przez otwór odbytu rozciągnięty palcami wstawiany jest klips okienny, Krym chwyta ścianę zmobilizowanego esowatego okrężnicy i wyłącza go. W tym przypadku powstają dwa cylindry: zewnętrzny (odbytnica, śluz-obrócony na zewnątrz) i wewnętrzny (jelito grube zmniejszono). Następnie przedni półokrąg odbytnicy jest przecinany przez wszystkie warstwy, 1,5-2 cm z tyłu, od przejścia śluzowo-skórnego. Przez otwór uformowane kleszcze sigmoidalne jelito grube pęsetą. Nodalne węzły nylonowe należy nakładać między błoną sercowonaczyniową esicy i warstwy mięśniowej odbytnicy. Następnie rozetnij tylny półkole odbytnicy i uzupełnij pierwszy rząd szwów zespolonych. Następnie odcina się całkowicie esicy zgodnie z wcześniej zaplanowanym poziomem resekcji i stosuje się drugi rząd zespoleń ze szwami katgutowymi (przez wszystkie warstwy obu jelit). Zespolenie jest resetowane do otworu odbytu.
Podczas operacji Duhamela (V. Duhamel, 1960) zmobilizowana esowica esicy została podwiązana w miejscu przejścia do odbytnicy za pomocą dwóch jedwabnych ligatur. Po lewej stronie odbytnicy po rozwarstwieniu otrzewnej ciemieniowej tworzy się tunel między kością krzyżową a tylną powierzchnią odbytnicy. Odbytnicę podwiązuje się dystalnie do wiązanych ligatur, krzyżuje i ciasno zszywa. Następnie, wzdłuż dolnego półkola odbytu, w odległości 0,5 cm od zewnętrznej krawędzi na głębokości, błona śluzowa jest odrywana o 1,5 cm i na tym poziomie wszystkie warstwy odbytnicy są wycinane (bez uszkodzenia zwieracza wewnętrznego), aby połączyć się ze światłem wcześniej utworzonego tunelu. Trzymając kleszcze przez uformowany tunel, mobilizowana esowata esowata zostaje przechwycona i sprowadzona do krocza. Strefa aganglionowa i poszerzona część okrężnicy, która ma zostać usunięta, są wycinane na poziomie odbytu. Tylny półkol z wysuniętej esicy jest obrębiony wzdłuż krawędzi rany w odbycie, a szew przedni jest uszyty rzadkimi szwami z tylną ścianką mobilizowanej części odbytnicy. Na sugestię G. A. Bairova powstał „bodziec” do nałożenia klamry zgniatającej, co ułatwia niezależne tworzenie zespolenia. Część jelita pomiędzy gałęziami klamry jest martwicza, a sam zacisk znika (ryc. 3, b).
W klinikach Sovr w naszym kraju i za granicą operacja zaproponowana przez Włochy stała się powszechna. chirurg Soave (F. Soave, 1963). W tej metodzie operacji wykonuje się okrężne nacięcie warstwy mięśniowo-mięśniowej okrężnicy esicy w odległości 6–12 cm od przejściowej fałdy otrzewnej, po czym ostrożnie usuwa się cylinder mięśniowy jelita dystalnego (bez uszkadzania błony śluzowej!) Do poziomu zwieracza wewnętrznego odbytu. Jelito grube obniża się przez cylinder mięśniowy odbytnicy i odcina, pozostawiając swobodnie wiszącą powierzchnię o długości 5-7 cm. Nadmiar części jelita jest odcinany przez drugi etap 15-20 dni po utworzeniu bezszwowego zespolenia (ryc. 3, c).
Główną zaletą tej metody jest to, że jelito jest spuszczane przez naturalny kanał odbytu, z wyłączeniem uszkodzeń struktur anatomicznych wokół odbytnicy. Charakter możliwych komplikacji zależy od metody działania. Najczęstszymi powikłaniami są zapalenie otrzewnej, zwężenie bliznowate zespolenia, nietrzymanie stolca i moczu. Postępowanie pooperacyjne u pacjentów jest takie samo jak w przypadku resekcji jelit (patrz. Jelita, operacje).
Prognoza
Przy wczesnej diagnozie i terminowej radykalnej operacji rokowanie jest zazwyczaj korzystne.
Megakolon u dorosłych
Etiologia i patogeneza
Gigantyzm jelita grubego u dorosłych nie jest dobrze poznany. Mega-odbyt, megasigma i megakolon można znaleźć osobno lub ich kombinacje (mega-odbyt i megasigma, megarectum i megahemikolon). Większość z tych stanów jest oczywiście spowodowana przez wrodzone anomalie układu nerwowego (najczęściej śródmiąższowe zwoje nerwów jelitowych) lub nabyte czynniki (toksyczne uszkodzenie zwojów nerwowych w chorobie Chagasa, przerwanie przejścia przez okrężnicę w wyniku organicznych skurczów lub zatorów, func, zaburzenie motoryki jelit z powodu ciężkich zaburzeń endokrynologicznych i chorób ok. n. C.). Van Damme, Todd (J. Van Damme, I. P. Todd) są 3 typy M. u dorosłych: wrodzony (powoli postępujący przebieg choroby Hirschsprunga); idiopatyczny lub funkcjonalny (obojętny odbyt lub całe jelito grube); objawowy lub organiczny (ze zwężeniami pochodzenia bliznowatego lub nowotworowego). Nie jest do końca jasne, dlaczego u wielu pacjentów z takim stanem wrodzonym klin, objawy przez długi czas pozostają rzadkie lub słabo wyrażane, a następnie zaczynają postępować w wieku dorosłym, prowadząc do niepełnosprawności. Jeszcze mniej znane są przyczyny zaburzeń odruchowej regulacji aktywności motorycznej jelita grubego (idiopatycznego megarektum lub megakolonu), która powoduje „obojętność” ściany jelita, gdy duża ilość zawartości gromadzi się u ludzi bez widocznych chorób. Jednocześnie funkcja takich zaburzeń u osób chorych psychicznie oraz w wyniku wyraźnych zaburzeń metabolicznych w obrzęku śluzowym lub kretynizmie jest całkiem zrozumiała, podobnie jak stopniowe rozszerzanie i wydłużanie jelita grubego powyżej przeszkód organicznych (guz, zwężenie blizny).
Różnorodne przyczyny M. u dorosłych wpływają na morfol, objawy choroby. Charakterystyczne są dramatyczne rozszerzanie i wydłużanie tych lub innych odcinków okrężnicy, znaczne pogrubienie ich ścian z powodu przerostu i rozrostu, zwłaszcza warstwy mięśniowej. Często występuje ostra ekspansja i rozwidlenie każdej z wstążek okrężnicy (tenia coli). Oprócz dużej ilości mas kałowych w świetle jelita często wykrywa się duże, nieznacznie przemieszczone kamienie kałowe, które powodują owrzodzenie błony śluzowej, widoczne są bliznowate zmiany w całej ścianie i krezka odpowiedniego odcinka jelita. Podobnie jak u dzieci, choroba Hirshsprunga u dorosłych charakteryzuje się zwężeniem odcinka jelita na poziomie segmentu aganglionowego (częściej w regionie odbytniczo-esowatym). Długość wydłużonego odcinka jelita zazwyczaj odpowiada czasowi trwania i nasileniu zaparcia i służy jako wskaźnik stopnia dekompensacji aktywności ruchowej. Gdy przyczyny gigantyzmu zostaną wyeliminowane, w większości przypadków zmiany od strony ściany jelita ulegają odwrotnemu rozwojowi.
Obraz kliniczny
Dokładne zbadanie historii wrodzonego M. ujawnia tendencję do zaparć od wczesnego dzieciństwa. Ta skłonność stopniowo wzrasta i do 20–30 lat kończy się całkowitą dekompensacją, wyrażającą się brakiem niezależnego stolca, wzrostem brzucha, pojawieniem się objawów zatrucia (utrata masy ciała, silne zmęczenie i zmniejszenie zdolności do pracy, ból brzucha, bóle głowy, duszność, kołatanie serca, senność i. W takich przypadkach krzesło można przywołać tylko za pomocą dużych dawek środków przeczyszczających i systematycznych lewatyw. Dość często M. objawia się stopniowo i rośnie u tych pacjentów, Krymu w dzieciństwie, operacje wykonywano dla choroby Hirshsprunga, czemu towarzyszyła poprawa stanu przez kilka lat lub dziesięcioleci, a następnie dekompensacja ruchliwości okrężnicy. Kiedy nabiera formy M. klina, obraz różni się tylko tym, że zaparcia, nieobecne w dzieciństwie, pojawiają się i rosną w starszym wieku. Czasami możliwe jest ustanowienie połączenia z wystąpieniem zaparcia z poprzednią infekcją lub nevrol, choroba, uraz, operacja.
Komplikacje są zróżnicowane. Wydłużenie i rozszerzenie dwukropka może prowadzić do skręcenia różnych działów; kamienie kałowe powodują owrzodzenie ściany jelita, co może być skomplikowane przez perforację. Przedłużone zaparcia, którym towarzyszy ciężkie zatrucie, prowadzą do zaburzeń metabolicznych (hipo i dysproteinemia, anemia, obrzęk itp.).
Diagnoza jest dokonywana na podstawie klina, obrazów i potwierdzania prześwietlenia, badania, które pozwala określić różne rozszerzenie i wydłużenie okrężnicy, w celu zidentyfikowania obecności i stopnia zwężenia jelit z agangliozą lub zwężeniami bliznowatymi i nowotworowymi. Sigmoidoskopia (patrz) i kolonoskopia (patrz) również mają pewną wartość diagnostyczną; w trudnych przypadkach biopsja ściany odbytnicy może pomóc w diagnostyce różnicowej w celu oceny stanu śródściennych splotów nerwowych.
Leczenie
Metody konserwatywne mają zastosowanie przy niewielkim stopniu zakłócenia czynności ruchowej jelit i braku zmian w stanie ogólnym. Poza tym, są one udowodnione w M. u pacjentów z mentalnym i centralnym nevrolem, zaburzeniami powodującymi rozwój hron, zaparcia. Leczenie chirurgiczne jest skuteczne w przypadkach, gdy wymaga wyeliminowania przyczyny gigantyzmu jelita - usunięcia strefy aganglionicznej, wyeliminowania zwężenia, wycięcia guza, usunięcia lub skrócenia części jelita z najbardziej zmniejszoną aktywnością ruchową. Leczenie chirurgiczne stosuje się również w przypadku powikłań M. - odwrócenie jelita, perforacja ściany jelita lub niedrożność spowodowana kamieniem kałowym. Przy prowadzeniu form gigantyzmu, rozciągających się na całą lub prawie całą okrężnicę, zaleca się dwuetapową operację. Najpierw narzuć wyładunek poprzecznego zapasu z podwójną lufą przez 3-6 miesięcy. W tym okresie, w wyniku ułatwienia przejścia treści jelitowych, ogólny stan pacjenta znacząco poprawia się, większość jelita stopniowo nabiera zwykłego światła, eliminując odwracalne zmiany w jego ścianie. Obszar, który ma zostać usunięty wraz z pierwotnym obszarem uszkodzenia (aganglioza, zwężenie itp.) Jest jasno określony. Przy stosowaniu transverzostomii koniecznie należy wykonać biopsję ściany jelita na dużym obszarze, aby ocenić jej stan na tym poziomie i zidentyfikować możliwą powszechną hipo lub agangliozę i wyraźne zmiany dystroficzne. W przyszłości (po 3–6 miesiącach), biorąc pod uwagę wynik wypływu jelita pod względem ponownego klinowania i rentgenol, badania, należy przeprowadzić resekcję pozostałych zmienionych patologicznie odcinków jelita grubego. Najczęściej usuwana jest esica okrężnicy wraz z częścią odbytnicy poprzez rodzaj resekcji przedniej lub wykonywany jest Duhamel. Operacje takie jak Swenson, a tym bardziej Soave w różnych modyfikacjach u dorosłych, są trudne technicznie do wykonania i dlatego nie mają zastosowania.
U M. u dorosłych z mniejszą częstością występowania zmian chorobowych i niskim nasileniem objawów zatrucia, po dokładnym oczyszczeniu jelita, operacje Duhamela i resekcja jelita są wykonywane jednocześnie. Głównym zadaniem interwencji w obu przypadkach jest usunięcie odcinka jelita, funktów lub których zmiany organiczne determinują rozwój gigantyzmu oddziałów. Drugim zadaniem operacji jest zachowanie strefy refleksowej, która zapewnia regulację defekacji i funkcji seksualnych. To zadanie najlepiej osiągnąć w operacjach bez mobilizacji przedniej ściany kanału odbytu. Dlatego preferowana jest resekcja przednia lub operacja typu Duhamela, a nie resekcja brzuszno-odbytnicza odbytnicy z retrakcją okrężnicy.
Operacje M. u dorosłych są pracochłonne i rozległe, wiążą się z ryzykiem szeregu powikłań (niewydolność szwów, zaburzenia metaboliczne itp.).
Rokowanie w przebiegu pooperacyjnym bez powikłań do życia i niepełnosprawności jest korzystne.
Bibliografia: Bairov G. A. i Ostrovsky E. A. Operacja jelita grubego u dzieci, L., 1974; Doletsky S. Ya. Megakolon i jego leczenie u dzieci, Vestn, Khir., T. 80, nr 5, s. 91, 1958: Isakov Yu F. Megacolon u dzieci, M., 1965, bibliogr.; Isakov Yu F., Lenyushkin A. I. i Doletsky S. Ya. Operacja wad rozwojowych jelita grubego u dzieci, M., 1972; Tager I.L. i Phillipk i M.A. N. Radiodiagnosis of digestive diseases in children, M., 1971; Trofimova 3. A. i Po-Tashnikova S. B. Dotyczące diagnostyki diagnostycznej agangliozy okrężnicy (choroby Girrshringa) u noworodków i niemowląt, Vestn, RTG i radiol., Nr 1, s. 38, 1968; Fedorov V.D. Gelfenbeyn L.S. i Me ft- na M. B. Megacolon u dorosłych, operacja, nr I, s. 136, 1973, bibliogr.; Duhamel V. Nowa operacja dla choroby Hirschsprunga, Arch. Dis. Childh., V. 35, str. 38, 1960; Fraser G. C. a. Wilkinson A.W. Neonatal Hirschprung's disease, Brit, med. J., v. 3, str. 7, 1967; Hirschsprung H. Stuhltragheit Neugeborener w Folge von Dilatation i Hypertrophie des Colons, Jb. Kinderheilk., N.F., Bd 27, S. 1, 1887-1888; Krause J.u.PiehlG. Das Megacolon congenitum im Neugebore-nenalter, Zbl. Chir., Bd 97, S. 1052, 1972; Soave F. Eine neue Methode zur chi-rurgischen Behandlung des Morbus Hirschsprung, tamże, Bd 88, S. 1241, 1963; Todd I. P. Niektóre aspekty dorosłego megakolonu, Proc. Roy. Soc. med., v. 64, str. 561, 1971; Van Damme J., Gepts W. a. S t e k s T. Megacolon u dorosłych spowodowany przez segmentalną anomalię węzłów chłonnych, Acta gastro-ent. belg., v. 23, str. 756, 1960.
Yu F. Isakov; V. D. Fedorov (M. u dorosłych), N. U. Schniger (wynajem).
Megacolon
Megakolon to nieprawidłowy rozwój jelita grubego (megadolichocolon). W tej chorobie występują oznaki, w których występuje pogrubienie ścian jelit, rozszerzanie się i wydłużanie.
Eksperci rozróżniają następujące rodzaje chorób:
- wrodzony megakolon (choroba Hirschsprunga), odbytnica i esicy;
- nabyte funkcjonalne megacolon, spowodowane przez zaparcia psychogenne;
- objawowy megakolon, którego przyczyną są choroby prowadzące do zwężenia odbytu (powstawanie guza, zapalenie i różnego rodzaju zmiany).
Powody
Wrodzony wygląd megalokolonu jest spowodowany brakiem lub niedoborem receptorów na obwodzie, pogorszeniem drożności zakończeń nerwowych, co pojawia się z powodu zakłócenia w dystrybucji komórek nerwowych w okresie embrionalnym.
Przyczynami i czynnikami prowokującymi pojawienie się nabytego megakolonu mogą być toksyczne uszkodzenia splotów nerwowych w ścianie jelita grubego jelita grubego, upośledzenie funkcji ośrodkowego układu nerwowego, uszkodzenie, tworzenie się nowotworu, opóźnione wypróżnianie przez ponad cztery dni.
Powyższe czynniki i przyczyny powodują pogorszenie funkcji motorycznych jelita grubego w różnych jego częściach i stopniowe zmniejszenie światła jelita. Mechaniczne przeszkody przeszkadzają w przechodzeniu mas kałowych przez wąskie obszary jelita, co przyczynia się do jego gwałtownego powiększenia lub zwiększenia.
Aktywność fal perystaltycznych i pogrubienie ścian górnych jelit objawia się kompensacyjnie i rozwija się dla lepszego i szybszego przemieszczania się mas pokarmowych przez jelita do stref aganglionowych lub stenotycznych. Ponadto, w powiększonym i rozciągniętym jelicie, przerywane włókna mięśniowe stale giną, powstaje tkanka łączna lub blizny.
Postęp treści jelitowej zwalnia, występuje długie zaparcie, brak kału do tygodnia, czasami z nieobecnością do miesiąca. Pragnienie kału znika, zatrucie ciała zaczyna się od wchłaniania żużli, rozwija się dysbakterioza.
Objawy
Nasilenie procesu chorobowego i manifestacja objawów klinicznych megakolonu są bezpośrednio związane z objętością procesu w dotkniętych częściach jelita, jak również zdolnościami adaptacyjnymi organizmu. Jeśli dzieci mają obecność wrodzonego megakolonu, nawet od pierwszych minut życia nie ma wypróżnień i nie ma masy kału, pojawiają się wzdęte wzdęcia (wzdęcia), zwiększa się rozmiar brzucha i występuje zatrucie kałem dziecka.
Czasami występują nudności i wymioty z domieszką żółci. Opróżnianie jelit następuje po wprowadzeniu specjalnej tuby, do oczyszczania gazów stosowanych lewatyw oczyszczających lub syfonowych. Kał nabiera zgniłego zapachu, pojawia się śluz, czasem z wydzieliną krwi i cząstkami niestrawionego pokarmu. Te dzieci zaczynają opóźniać rozwój fizyczny, któremu towarzyszy wyczerpanie i niedokrwistość.
W przypadku megakolonu postępują przewlekłe zaparcia i zwiększone tworzenie się gazu w jelicie, co prowadzi do osłabienia ściany brzucha i powstania „brzucha żaby”.
Podczas badania zewnętrznego można wizualnie wykryć zwiększone fale perystaltyczne, które można zobaczyć gołym okiem przez ścianę brzucha.
W przypadku megakolonu wzrost i obrzęk jelita grubego są typowymi objawami wykrywanymi podczas badania i diagnozy: wysoka pozycja kopuły przepony, zmniejszenie objętości płuc, zmiana narządów śródpiersia, zmiana rozmiaru, kształtu i konfiguracji klatki piersiowej (klatka piersiowa staje się beczką). Gdy objawy te rozwijają częstoskurcz, duszność, zmiany w badaniu elektrokardiograficznym.
Megakolonowi często towarzyszą komplikacje, takie jak dysbakterioza, i pojawia się ostra niedrożność jelit. W bakteriozie powstają owrzodzenia na błonie śluzowej jelit, co prowadzi do biegunki. Występowanie niedrożności obturacyjnej charakteryzuje się częstymi wymiotami, ciężkimi bolesnymi odczuciami w brzuchu, aw ciężkich przypadkach perforacją jelita grubego lub rozwojem zapalenia otrzewnej. Jeśli występuje skręcanie lub tworzenie węzłów między pętlami jelitowymi, rozwija się dławienie jelitowe.
Diagnostyka
Przy ustalaniu prawidłowej diagnozy konieczne jest wyznaczenie pacjenta do obiektywnego badania przez terapeutę i chirurga.
- Badanie rentgenowskie jelit;
- endoskopia, biopsja;
- badanie laboratoryjne (kał do dysbakteriozy, analiza kliniczna kału);
- testy histologiczne;
- kliniczne badanie krwi;
- kolonoskopia;
- sigmoidoskopia;
- manometria anorektalna.
Leczenie
Aby poprawić jakość życia pacjenta, przepisuje się kilka rodzajów leczenia. W leczeniu nabytego megakolonu zaleca się leczenie farmakologiczne: zaleca się konsultację z psychoterapeutą, leczenie zaparć lekami, przepisywanie diet o wysokiej zawartości błonnika. Zastosuj lewatywy oczyszczające, masuj brzuch. Stosowany w leczeniu leków przeciwbakteryjnych w celu normalizacji mikroflory jelitowej, modulatorów ruchliwości okrężnicy. Prowadzić terapeutyczną prewencję fizyczną. W ciężkich przypadkach choroby uciekła się do leczenia chirurgicznego.
Zapobieganie
W przypadku środków zapobiegawczych konieczne jest:
- unikać stresu i doświadczeń nerwowych;
- przestrzegaj zasad racjonalnego żywienia;
- monitorować stolec u dorosłych i małych dzieci;
- regularnie przechodzą badania profilaktyczne przez proktologa w obecności przewlekłych chorób zapalnych.
11. Wady rozwojowe jelita grubego. Megadolikholon. Choroba Hirschsprunga. Klinika, diagnoza. Leczenie.
-rozszerzenie i wydłużenie okrężnicy.
Dolikhosigma - wydłużona esicy, może być wrodzona lub nabyta.
Megacolon - rozszerzenie poszczególnych sekcji lub całego dwukropka.
Choroba Hirschsprunga jest wadą rozwojową dystalnej części jelita grubego spowodowaną odnerwieniem wszystkich elementów, w tym ściany jelita i naczyń krwionośnych. Całkowity brak lub niedobór śródściennych zwojów nerwowych, zaburzenia przewodzenia w łukach neurorefleksyjnych ściany jelita powodują zaburzenia przepływu treści jelitowych przez ten obszar (strefa aperistaltyczna). Prowadzi to do upośledzenia perystaltyki, zahamowania parcia na kał, reorganizacji regionalnego przepływu krwi, upośledzonej przepuszczalności, resorpcji i dysbiozy.
A. Formy anatomiczne.
I. Odbytnica: a) ze zmianą w przekroju krocza odbytnicy (choroba Hirschsprunga z segmentem supershort);
b) z uszkodzeniem części ampułkowej i nadpęcherzowej odbytnicy (choroba Hirschsprunga krótkim odcinkiem).
Ii. Rectosigmoid: a) ze zmianą dystalnej trzeciej części esicy; b) z porażką większości lub całej esicy.
a) z jednym segmentem w złączu odbytniczo-esowatym lub esicy; b) z dwoma segmentami i odcinkiem normalnego jelita między nimi.
a) z porażką zstępującej i części poprzecznej;
b) z rozszerzeniem na prawą połowę okrężnicy.
V. Total - porażka całego dwukropka.
B. Etapy kliniczne.1. Kompensowane.2. Subkompensowane.
Klinika Przewlekłe zaparcia, wzdęcia, wzrost wielkości brzucha; ze względu na wysoką pozycję diagramu, klatka piersiowa ma kształt beczki. Przy dłuższym i utrzymującym się opóźnieniu kału i gazu, brzuch znacznie wzrasta, ściana brzuszna staje się cieńsza, zwiotczała („brzuch żaby”), a perystaltyka jelit jest widoczna. W badaniu palpacyjnym jamy brzusznej często możliwe jest wykrycie „guza” testovat (masy kału w rozciągniętych pętlach jelitowych). Charakterystyczną cechą prawdziwego guza jest „objaw gliny”. Polega na tym, że z nacisku palców na przepełnione zjawiska chronicznego zatrucia kałem. Jest to pogwałcenie ogólnego stanu, opóźnienie rozwoju fizycznego, rozwój hipotrofii, niedokrwistość, metabolizm białek i czynność wątroby, zaburzenie dysbakteriozy (biegunka paradoksalna).
Diagnostyka Choroba Hirschsprunga opiera się na badaniu historii, objawów klinicznych i danych obiektywnych metod badania.
Badanie rentgenowskie po ostrożnym opróżnieniu jelita z masy kałowej. Podczas badania radiologicznego jamy brzusznej ujawniają się nadmuchane i rozszerzone pętle jelita grubego, wysoko stojące kopuły przepony. Najbardziej wiarygodne dane można uzyskać za pomocą metod badania radiocieniującego, wprowadzając bar do odbytnicy przez rurkę parową (irygologia). Należy wykonać cztery zdjęcia rentgenowskie: dwa w projekcji bezpośredniej i bocznej z ciasnym wypełnieniem jelita, aby określić zasięg strefy suprastenotycznej i dwa po opróżnieniu, aby określić długość zwężonej strefy. Wykonaj także opóźniony strzał. Wiarygodne radiologiczne objawy choroby Hirschsprunga to zwężona strefa wzdłuż okrężnicy i suprastenotyczna ekspansja górnych podziałów, w których często brak jest haustracji i gładkości konturów. Obiektywną metodą diagnozowania choroby Hirschsprunga jest biopsja odbytnicy ściany okrężnicy. Obecność zwojów nerwowych w warstwie podśluzówkowej i mięśniowej końcowej części odbytnicy wskazuje na brak choroby Hirschsprunga. Biopsja u wcześniaków powinna obejmować obie warstwy mięśni odbytniczych, tak aby splot międzymięśniowy (auerbach) był obecny w preparacie i powinien być wykonywany powyżej zwieracza wewnętrznego. Diagnostyka funkcjonalna opiera się na kompleksowym badaniu stanu funkcjonalnego strefy odbytnicy i rejestracji odchyleń niektórych parametrów. U zdrowych dzieci rozluźnienie kanału odbytu w odpowiedzi na rozdęcie odbytnicy (odruch odbytu i hamowanie odbytu) rejestruje się za pomocą manometrii doodbytniczej. W przypadku choroby Hirschsprunga najbardziej charakterystycznymi parametrami określanymi przez manometrię odbytniczą jest brak odruchu odbytniczo-hamującego, zwiększenie tonu głębokiego zwieracza o 50% lub więcej, zwiększenie maksymalnej tolerowanej objętości metody i rozpoznanie to elektromiografia odbytnicy odbytnicy. U dzieci cierpiących na chorobę Hirschsprunga obserwuje się spadek amplitudy powolnych fal elektrycznych o 50% lub więcej. Diagnostyka histochemiczna polega na określeniu aktywności acetylocholinoesterazy tkankowej, która jest określana w próbkach biopsyjnych fragmentów błony śluzowej i warstw podśluzówkowych odbytnicy, jelita. Włókna nerwowe blaszki właściwej warstwy mięśniowej błony śluzowej odbytnicy w przypadku choroby Gyra, prunga gromadzą acetylocholinesterazę. Wyjaśnia to fakt, że między warstwami mięśni podłużnych i kołowych w tej chorobie znajdują się pnie nerwowe niemielinowe i nie ma komórek nerwowych. W konsekwencji, brak elementu neuro-synaptycznego i wzrost włókien dodatnich pod względem acetylocholinoesterazy, które rozciągają się do blaszki właściwej błony śluzowej, gdzie tworzą ciągłą sieć między gruczołami, prowadzą do wzrostu acetylocholinoesterazy, oznaczonego za pomocą specjalnego barwienia histochemicznego.
Leczenie Choroba Hirschsprunga jest tylko chirurgiczna. Radykalną i patogenetycznie uzasadnioną operacją jest resekcja brzuszno-kroczowa zwężonego obszaru z częścią powiększonej okrężnicy. W przypadku super krótkich stref odbytnicy agangliozy stosuje się miotomię odbytniczą (rozwarstwienie podśluzówkowe zwieracza wewnętrznego i mięśnie odbytnicy o 4–5 cm wzdłuż tylnego półkola) lub cyfrowe przedłużenie kanału odbytu (2–5 razy w odstępie 1 tygodnia). Najlepszy czas na radykalną operację choroby Hirschsprunga należy uznać za wiek 2-3 lat. Ostatnio istnieje tendencja do przeprowadzania radykalnych operacji u niemowląt.
Zasadą operacji Swensona-Hiatta-Isakova jest wewnątrzotrzewnowa mobilizacja okrężnicy w kierunku dystalnym do poziomu zwieracza wewnętrznego; zadnebokovyh otdelah rectum przeznaczyć trochę niżej (1,5-2 cm). Następnie jelito wyostrza się do krocza, wykonuje się resekcję i stosuje się zespolenie ukośne.
Podczas operacji zgodnie z techniką Duhamela-Bairova odbytnicę krzyżuje się na poziomie przejściowej fałdy otrzewnej. Jego dolny koniec jest zszyty, a górny (bliższy) jest umieszczony na promezhnostu wzdłuż kanału położonego między kości krzyżowej a odbytnicą do zewnętrznego zwieracza. W odległości 0,5–1 cm od przejścia śluzowo-skórnego tylny półkole otworu odbytu złuszcza błonę śluzową w górę o 1,5–2 cm. Powyżej tego obszaru odbytnica jest przecinana przez wszystkie warstwy i redukowana do „okna” esicy esicy do krocza. Strefa aganglionowa i część powiększonej kończyny są wycinane. Tylny półkol zstępującej okrężnicy jest zszyty do linii prostej, a do przedniej części zstępującego odbytnicy i tylnej części odbytnicy (bodziec) dodaje się specjalny zacisk kruszący, ułatwiający tworzenie bezszwowego zespolenia.
Główne punkty operacji Soave-Lenyushkin polegają na oddzieleniu warstwy mięśniowo-mięśniowej odbytnicy od poziomu zwieracza wewnętrznego. Jelito grube jest wyolbrzymiane do szczeliny przez przechodzenie przez sercowonaczyniowy cylinder odbytnicy. Zredukowane jelito jest wycinane, pozostawiając niewielki obszar (5-7 cm) swobodnie zwisający. Nadmiar części jelita jest odcinany przez drugi etap w ciągu 15-20 dni i następuje zespolenie między błonami śluzowymi jelit zredukowanych i odbytniczych.
Operacja Rebiny polega na resekcji wewnątrzbrzusznej segmentu aganglionowego i powiększonej okrężnicy z bezpośrednim zespoleniem. Musi być uzupełniony o miotomię odbytniczą po stronie krocza do zespolenia.
Megacolon: objawy, diagnoza i leczenie
Megakolon - rozszerzenie całego dwukropka lub jego części. Patologiczne powiększenie jest wskazane przez średnicę jelita ślepego większą niż 12 cm, dla rosnącej - ponad 8 cm, a dla prostokąta - ponad 6,5 cm. Rozszerzaniu towarzyszy utrata unerwienia i upośledzona perystaltyka.
Megacolon występuje zarówno u dorosłych, jak iu dzieci.
Klasyfikacja
Etapy: kompensacja, rekompensata, dekompensacja.
Przydziel wrodzone megacolon i nabądź. Ponadto proces patologiczny klasyfikuje się w następujący sposób: Wrodzona hipoplazja śródściennego aparatu nerwowego w obszarach jelita grubego - choroba Hirschspringa.
Przeszkody natury mechanicznej wyrażające się zwężeniem, atrezją, bliznami, deformacjami pooperacyjnymi - typu obturacyjnego lub funkcjonalnego. Stagnacja miazgi pokarmowej początkowo powoduje przerost warstwy mięśniowej z powodu zwiększonych ruchów perystaltycznych, a następnie ton osłabia się, a jelito ulega ekspansji. Funkcjonalną tkankę zastępuje się sklerotycznie. Typ obturacyjny megakolonu rozpoznaje się u 10% pacjentów.
Zaburzenia psychiczne i związane z nimi nawyki żywieniowe, tłumienie pragnienia wypróżnienia powodują, że jelito grube przez długi czas znajduje się w nadmiernie rozciągniętej pozycji z powodu nagromadzenia dużej ilości odchodów - typ psychogenny, występuje w 2-5%.
Choroby endokrynologiczne, częściej emitujące Mexidema i kretynizm, prowadzą do rozwoju megakolonu wewnątrzwydzielniczego w 1% przypadków.
Toksyczny megakolon jest jednym z przejawów patologii, występuje na tle obfitych uszkodzeń przez chorobotwórczą mikroflorę, przyjmowanie środków przeczyszczających.
Organiczne uszkodzenie centralnego układu nerwowego (na przykład zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) zaburza funkcję motorycznego ewakuacji okrężnicy z powodu patologicznej choroby z powodu unerwienia - neurogennego megakolonu.
Jeśli nie można określić przyczyny gigantyzmu jelita grubego, należy podać idiopatyczny megakolon.
Klasyfikacja megakolonu zgodnie ze strukturą anatomiczną:
• wersja doodbytnicza;
• odbytniczo;
• segmentowe;
• suma częściowa;
• ogółem.
Kod ICD-10 - K53.3
Przyczyny megakolonu
Czynniki predysponujące to:
• dziedziczność;
• urazy, przetoka, operacja jelita;
• choroby neurologiczne (na przykład choroba Parkinsona);
• ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej;
• narażenie na toksyny;
• patologia endokrynologiczna.
Objawy megakolonów
Obraz kliniczny wszystkich rodzajów megakolonów ma podobne objawy, główne to:
• przewlekłe zaparcia;
• wzdęcia;
• ból w podbrzuszu.
Defekacja może być nieobecna do 5-7 dni, z chorobą Hirschsprunga jest zazwyczaj całkowitym brakiem niezależnego stolca. W miarę gromadzenia się mas kałowych nasilają się objawy zatrucia (osłabienie, nudności) i zespół bólowy. Intensywność bólu może być podobna do bólu w ostrej niedrożności jelit. Długotrwałe gromadzenie się gazu w jelicie i wzrost jelita grubego deformują ścianę brzucha: brzuch jest powiększony, asymetryczny.
W fazie dekompensacji choroby, patologiczna perystaltyka może być obserwowana przez napięte mięśnie i atoniczną skórę ściany brzucha w lewym brzuchu.
Kamienie kałowe z megacolonem mogą osiągnąć 20-30 cm.
W przypadku toksycznego megakolonu, oprócz powyższych objawów, typowe są następujące objawy kliniczne:
• tachykardia;
• wzrost temperatury;
• ból podczas wypróżniania;
• biegunka ze śluzem i krwią.
W przypadku późnego apelowania o pomoc istnieje ryzyko powikłania - perforacja ściany jelita wraz z rozwojem zapalenia otrzewnej i wstrząsu toksycznego.
Toksyczny megakolon
Jelito grube, dolny przewód pokarmowy, obejmuje jelito ślepe i wyrostek robaczkowy, okrężnicę wstępującą, okrężnicę zstępującą, esicy i odbytnicę.
W jelicie grubym proces trawienia jest zakończony, woda jest wchłaniana, tworzą się odchody, które są wydalane przez odbyt na zewnątrz.
Szereg czynników prowadzi do dysfunkcji jelita grubego. Megakolon jest ogólnym terminem na rozszerzenie jelita grubego, toksyczny megakolon jest częściej ostrym zapaleniem jelita grubego, powikłaniem nieswoistego zapalenia jelit (na przykład, choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego), rozwija się w ciągu kilku dni i zagraża życiu.
Toksyczny megakolon może być powikłaniem każdego zapalenia jelita grubego: niedokrwiennego, radiacyjnego, zakaźnego i zapalnego itp.
W przypadku niepowikłanego zapalenia okrężnicy odpowiedź zapalna ogranicza się do błony śluzowej, toksyczny megakolon charakteryzuje się ciężkim zapaleniem, które rozprzestrzenia się na warstwę mięśni gładkich z porażeniem okrężnicy i jej ekspansją. Stopień dylatacji koreluje z głębokością stanu zapalnego i owrzodzenia. Spośród patogenów zakaźnych częściej posiewane są Salmonella, Shigella, Campylobacter, Clostridia itp.
Istnieją dowody na to, że przyjmowanie niektórych leków może wywołać rozwój toksycznego megakolonu. Obejmują one:
• środki antycholinergiczne;
• leki przeciwdepresyjne;
• opioidy;
• przeciwbiegunkowy (loperamid).
Przeprowadzenie procedur diagnostycznych, na przykład kolonoskopii, może również wywołać toksyczny megakolon z powodu nadmiernego rozciągnięcia, mikroperforacji i zaburzeń krążenia w ścianie jelita.
W toksycznym megakolonie występują następujące objawy:
• bolesna perystaltyka;
• nudności i wymioty;
• tachykardia;
• wzdęcia;
• biegunka z krwią;
• ból brzucha;
• sucha skóra;
• zmiany psychiczne;
• obniżenie ciśnienia krwi;
• wzrost temperatury.
Stan wymaga natychmiastowej hospitalizacji ze względu na ryzyko perforacji ściany jelita i wstrząsu bakteriotoksycznego.
Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w ilości kolektomii, w której okrężnica jest usuwana całkowicie lub częściowo. Może być konieczne leczenie chirurgiczne, nawet jeśli nie ma perforacji (jeśli tkanka okrężnicy jest niefunkcjonalna). Prognoza na życie jest korzystna przy braku perforacji. Według statystyk, niekorzystny wynik z perforacją ściany jelita - 20%.
Ogólna kolektomia dla pacjenta z toksycznym megakolonem z powszechnym procesem patologicznym bez perforacji zwiększa szanse pozytywnego wyniku o 5 razy.
Farmakoterapia
Aby znormalizować ten stan, przepisuje się następujące leki, w niektórych przypadkach umożliwiają wykonanie zabiegu bez operacji:
• antybiotyki o szerokim spektrum działania;
• środki przeciwbólowe;
• przywracanie objętości płynu;
• multiwitaminy;
• hormony steroidowe: hydrokortyzon, metyloprednizolon;
• leki immunosupresyjne: cyklosporyna;
• immunomodulatory: Infliximab (Remicade).
Taktyka odniesienia jest każdorazowo ustalana indywidualnie.
W innych typach rozszerzenia jelita grubego takie wyraźne zatrucie nie występuje.
Operacje w megakolonie: kolektomia
Niektóre rodzaje kolektomii
Kolektomiya - usunięcie jelita grubego (pełne lub częściowe) - operacja, która w niektórych przypadkach jest niezbędna. Operacja z megakolonem często kończy się nałożeniem kolostomii lub ileostomii.
Wskazania do pilnej interwencji chirurgicznej:
• postęp ekspansji;
• perforacja;
• krwawienie;
• wzrost objawów zatrucia.
Większość ekspertów zaleca kolektomię, jeśli nie ma pozytywnego trendu w ciągu 24-72 godzin podczas leczenia. Wielkość operacji zależy od ogromu procesu patologicznego i jego lokalizacji.
Megakolon idiopatyczny
Rozpoznanie ustala się, jeśli u pacjenta z RTG lewego odcinka jelita grubego lub całego jelita grubego rozpoznano przewlekłe zaparcia w tle. Jednocześnie nie występuje zwężenie jelit (typowe dla choroby Hirschspringa), wyniki przeprowadzonej biopsji wykazują normalną strukturę ściany z normalnym unerwieniem.
Pozytywne aspekty obejmują bardziej korzystne rokowanie: megakolon idiopatyczny lepiej reaguje na leczenie zachowawcze, a środki przeczyszczające, dieta i czopki doodbytnicze pomagają pacjentom z zaparciami.
Patologia postępuje powoli.
Leczenie megakolonu idiopatycznego
Terapia rozpoczyna się od powołania leków, które zwiększają napięcie ściany jelita, antybiotyków podczas procesu zapalnego, eubiotyków do przywrócenia mikroflory jelitowej, kompleksów multiwitaminowych.
Odżywianie jest podobne do zaleceń dietetycznych dla dolichocolon.
Leczenie chirurgiczne odbywa się z uwzględnieniem anatomicznej postaci choroby, braku dodatniej dynamiki leczenia zachowawczego i ostrej niedrożności jelit na tle całkowitego braku funkcji ewakuacyjnej. Chirurgia dla idiopatycznego megakolonu - resekcja odbytnicy z nałożeniem zespolenia jelita grubego według Rebeina, w którym najmniejsze uszkodzenie występuje w strefie refleksologicznej strefy odbytu.
Funkcjonalny megakolon
Podstawą rozwoju patologii jest przeszkoda mechaniczna, która utrudnia niezakłócone przejście kału przez odcinki jelita. Leczenie jest skuteczne, początkowo rozważając przywrócenie drożności (usunięcie przyczyn niedrożności), z uwzględnieniem stopnia zachowania funkcjonalnej zdolności ściany jelita. W stadiach zaawansowanych interwencja chirurgiczna obejmuje wycięcie chorej części jelita, a następnie nałożenie zespolenia.
Czasami objętość wyciętego oddziału nie pozwala na wykonanie operacji przy jednoczesnym zachowaniu prawidłowego wypróżnienia w jednym czasie, a następnie uratowanie ileostomii lub kolostomii - nienaturalny otwór za pomocą odbiornika cewnika. Jeśli pacjent jest bezpieczny (brak ciężkiej współistniejącej patologii), po pewnym czasie możliwe jest wykonanie rekonstrukcyjnej korekty chirurgicznej, która ma na celu przywrócenie samoopalenia.
Megacolon u dzieci
Olbrzymia okrężnica w dzieciństwie jest częściej konsekwencją idiopatycznego megakolonu lub dziedzicznej choroby Hirschsprunga. Łącznie stanowią one około 35% wszystkich przypadków. Endokrynologiczna, toksyczna, psychogenna forma u dzieci jest diagnozowana znacznie rzadziej, w 1% przypadków.
Podobnie jak dorośli, dzieci rozwijają pewną część okrężnicy; im bardziej rozległa i dalsza lokalizacja obszaru patologicznego, tym poważniejsze rokowanie i leczenie.
Megacolon u dzieci często ma wrodzony charakter.
Objawy i objawy megakolonu u dzieci
• postępujące zaparcia;
• potrzeba dodatkowych środków w celu wypróżnienia;
• opóźnienie w rozwoju fizycznym (iw ciężkiej postaci - i psychicznej) dziecka;
• słaby apetyt;
• powiększony brzuch;
• zwiększone tworzenie gazu;
• zespół bólowy;
• bladość skóry;
• nudności, niedomykalność, wymioty.
Megacolon u dziecka w odpowiednim czasie można wykryć w pierwszych tygodniach życia, jeśli patologia wystąpi na etapie kompensacji, a następnie w ciągu 12 miesięcy. Po wprowadzeniu dodatkowego karmienia i przejściu od karmienia piersią do normalnego pożywienia, proces patologiczny jest zwykle nasilony.
Początkowo przeprowadza się leczenie, jeśli pożądanych rezultatów nie ma, chirurdzy przychodzą na ratunek.
W ciężkich zmianach chorobowych (całkowitych i całkowitych) na etapie dekompensacji leczenie chirurgiczne przeprowadza się zgodnie z objawami życiowymi, niezależnie od wieku.
Planowana operacja wad wrodzonych jest wykonywana, gdy dziecko osiąga wiek 2-3 lat.
Wtórny megakolon u dzieci jest zawsze początkowo leczony zachowawczo, operacja jest ostatecznością. Kompleksowe leczenie megakolonem u dziecka obejmuje następujące aspekty, które są wykonywane nie tylko w szpitalu, ale także w domu:
• terapia dietetyczna;
• leki: enzymy, środki wiatropędne, eubiotyki, antybiotyki według wskazań.
• aktywność fizyczna;
• ćwiczenie terapeutyczne;
• masaż brzucha;
• lewatywy oczyszczające i syfonowe;
• użycie rury parowej.
Leki przeczyszczające z megakolonem nie są stosowane, ponieważ zwiększają ryzyko ostrej niedrożności jelit.
Rodzice muszą zwracać uwagę na wszystkie symptomy złego stanu zdrowia dziecka, im wcześniej choroba zostanie zdiagnozowana i rozpocznie się leczenie - tym bardziej optymistyczne są prognozy.
