Oznaki marskości, objawy i metody leczenia

Marskość wątroby jest chorobą przewlekłą, której towarzyszą zmiany strukturalne w wątrobie z tworzeniem tkanki bliznowatej, kurczeniem się narządu i zmniejszeniem jego funkcjonalności.

Może rozwijać się na tle długotrwałego i systematycznego nadużywania alkoholu, wirusowego zapalenia wątroby z jego późniejszym przejściem do postaci przewlekłej lub z powodu naruszenia natury autoimmunologicznej, niedrożności pozawątrobowych dróg żółciowych, zapalenia dróg żółciowych.

Nauka była świadkiem przypadków przedłużającej się niewydolności serca, pasożytniczego uszkodzenia wątroby, hemochromatozy itp., Prowadzących do tej choroby.

Co to jest?

Marskość wątroby jest przewlekłą chorobą wątroby, której towarzyszy nieodwracalne zastąpienie tkanki miąższowej wątroby włóknistą tkanką łączną lub podścieliskiem. Wątroba z marskością wątroby jest powiększona lub zmniejszona, niezwykle gęsta, grudkowata, szorstka. Śmierć występuje w zależności od różnych przypadków w ciągu dwóch do czterech lat z silnym bólem i męką pacjenta w końcowej fazie choroby.

Niektóre dane historyczne

Od czasów starożytnych wątroba była uważana za równie ważną jak serce. Zgodnie z ideami mieszkańców Mezopotamii krew produkowana jest w wątrobie, a dusza żyje. Hipokrates opisał związek między chorobą wątroby a żółtaczką, a także wodobrzusze. Twierdził, że żółtaczka i twarda wątroba to zła kombinacja objawów. Był to pierwszy osąd na temat marskości wątroby i jej objawów.

Marskość wątroby i przyczyny jej wystąpienia opisał w 1793 r. Matthew Baillie w swoim traktacie „chorobowa anatomia”. W swojej pracy wyraźnie powiązał używanie napojów alkoholowych z występowaniem objawów marskości wątroby. Jego zdaniem, mężczyźni w średnim i starszym wieku częściej chorowali. Brytyjczycy nazywali marskość wątroby „dżumą dżinu” lub „wątrobą dżinu”.

Termin marskość wątroby pochodzi od greckiego „kirrhos”, co oznacza żółty i należy do René Teofil Hyacinth Laenneck - francuskiego lekarza i anatoma. Nad badaniem marskości wątroby wielu naukowców pracuje i pracuje do naszych czasów. Virkhov, Kühne, Botkin, Tatarinov, Abellov i inni zasugerowali wiele teorii dotyczących marskości wątroby, jej objawów, przyczyn, metod diagnozy i leczenia.

Przyczyny marskości wątroby

Do głównych przyczyn prowadzących do rozwoju choroby należą:

1. Wirusowe zapalenie wątroby, które według różnych szacunków prowadzi do powstania patologii wątroby w 10-24% przypadków. Takie typy zapalenia wątroby jak B, C, D i niedawno odkryły, że zapalenie wątroby typu G kończy się chorobą;
2. Różne choroby dróg żółciowych, w tym niedrożność pozawątrobowa, kamica żółciowa i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
3. Nieprawidłowości układu odpornościowego. Wiele chorób autoimmunologicznych prowadzi do rozwoju marskości;
4. Nadciśnienie wrotne;
5. Zator żylny w wątrobie lub zespół Budd-Chiari;
6. Zatrucie substancjami chemicznymi, które mają toksyczny wpływ na organizm. Wśród takich substancji szczególnie szkodliwe dla wątroby są trucizny przemysłowe, sole metali ciężkich, aflatoksyny i trucizny grzybów;
7. Choroby dziedziczone, w szczególności, genetycznie uwarunkowane zaburzenia metaboliczne (anomalie akumulacji glikogenu, choroba Wilsona-Konovalova, niedobór a1-antytrypsyny i galaktozo-1-fosforanu uridylotransferazy);
8. Długotrwałe stosowanie leków, w tym Iprazid, sterydy anaboliczne, izoniazyd, androgeny, metyldof, Inderal, metotreksat i kilka innych;
9. Otrzymywanie dużych dawek alkoholu przez 10 lat lub dłużej. W zależności od konkretnego rodzaju napoju, podstawowym czynnikiem - obecność w nim alkoholu etylowego i jego regularne przyjmowanie do organizmu;
10. Rzadka choroba Rendu-Oslera może również powodować marskość.

Ponadto należy osobno wspomnieć o kryptogennej marskości wątroby, której przyczyny pozostają niewyjaśnione. Odbywa się w zakresie od 12 do 40% przypadków. Systematyczne niedożywienie, choroby zakaźne, kiła (jest przyczyną marskości u noworodków) mogą prowokować czynniki do powstawania blizn. Połączone działanie czynników etiologicznych, na przykład połączenie zapalenia wątroby i alkoholizmu, znacznie zwiększa ryzyko rozwoju choroby.

Klasyfikacja

Obecna klasyfikacja rozważanej choroby opiera się na kryteriach etiologicznych, morfogenetycznych i morfologicznych, a także kryteriach klinicznych i funkcjonalnych. W oparciu o powody, na tle skutków, jakie rozwinęła marskość wątroby, określ następujące opcje:

• marskość żółciowa (pierwotna, wtórna) (cholestaza, zapalenie dróg żółciowych);
• marskość krążenia (spowodowana przewlekłym przekrwieniem żylnym);
• metaboliczna marskość przewodu pokarmowego (brak witamin, białek, marskość nagromadzenia wynikająca z dziedzicznych zaburzeń metabolicznych);
• marskość zakaźna (wirusowa) (zapalenie wątroby, zakażenia dróg żółciowych, choroby wątroby w skali pasożytniczej);
• toksyczna marskość wątroby, marskość toksyczno-alergiczna (trucizny spożywcze i przemysłowe, leki, alergeny, alkohol);
• kryptogenna marskość wątroby.

W zależności od cech klinicznych i funkcjonalnych marskość wątroby charakteryzuje się następującymi cechami:

• poziom niewydolności komórek wątrobowych;
• ogólny charakter przebiegu choroby (postępujący, stabilny lub regresywny);
• stopień rzeczywistej choroby nadciśnienia wrotnego (krwawienie, wodobrzusze);
• ogólna aktywność procesu chorobowego (aktywna marskość wątroby, umiarkowanie aktywna marskość wątroby i nieaktywna marskość wątroby).

Marskość portalu

Najczęstsza postać choroby, która charakteryzuje się uszkodzeniem tkanki wątroby i śmiercią hepatocytów. Zmiany następują z powodu niedożywienia i nadużywania alkoholu. W 20% marskości wrotnej wątroby może wywołać chorobę Botkina. Po pierwsze, pacjent skarży się na zaburzenia przewodu pokarmowego. Następnie rozwijają się zewnętrzne oznaki choroby: zażółcenie skóry, pojawienie się pajączków na twarzy. Ostatni etap charakteryzuje się rozwojem wodobrzusza (puchlina brzuszna).

Marskość żółciowa

Jest to szczególna forma choroby, która rozwija się z powodu długotrwałej cholestazy lub uszkodzeń dróg żółciowych. Marskość żółciowa jest patologią autoimmunologiczną, która trwa przez długi czas bez żadnych objawów. Przeważnie są to kobiety w wieku 40-60 lat. Pierwotny zakres choroby jest często łączony z cukrzycą, toczniem rumieniowatym, zapaleniem skórno-mięśniowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów i alergiami na leki.

Pierwsze znaki

Wśród wczesnych objawów wskazujących na marskość wątroby można zauważyć:

1. W ustach pojawia się uczucie goryczy i suchości, szczególnie często rano;
2. Pacjent traci na wadze, staje się drażliwy, szybciej się męczy;
3. Nawracające zaburzenia stolca, wzdęte wzdęcia mogą zaburzać osobę;
4. Okresowo pojawiające się bóle z lokalizacją w prawym hipochondrium. Zwiększają się one po zwiększonym wysiłku fizycznym lub po spożyciu tłustych i smażonych potraw, napojów alkoholowych;
5. Niektóre postacie choroby, na przykład marskość pooperacyjna, przejawiają się w postaci żółtaczki już we wczesnych stadiach rozwoju.

W niektórych przypadkach choroba objawia się ostro, a wczesne objawy nie występują.

Objawy marskości wątroby

Typowymi objawami marskości wątroby są: osłabienie, zmniejszona zdolność do pracy, nieprzyjemne odczucia w jamie brzusznej, niestrawność, gorączka, bóle stawów, drgawki, ból i uczucie ciężkości w górnej połowie brzucha, utrata masy ciała, osłabienie. Podczas badania wykrywane jest powiększenie wątroby, zagęszczenie i deformacja jej powierzchni, wyostrzenie krawędzi. Po pierwsze, występuje równomierny umiarkowany wzrost obu płatów wątroby, później z reguły przeważa wzrost lewego płata. Nadciśnienie wrotne objawia się umiarkowanym wzrostem śledziony.

Rozwinięty obraz kliniczny objawia się zespołami niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego. Występuje rozdęcie brzucha, słaba tolerancja na tłuszcze i alkohol, nudności, wymioty, biegunka, uczucie ciężkości lub ból brzucha (głównie w prawym nadbrzuszu). W 70% przypadków wykryto powiększenie wątroby, wątroba jest szczelna, krawędź jest spiczasta. U 30% pacjentów z palpacją stwierdzono guzkowatą powierzchnię wątroby. Splenomegalia u 50% pacjentów.

Niska jakość gorączki może być związana z przejściem przez wątrobę jelitowych pirogenów bakteryjnych, których nie jest w stanie zneutralizować. Gorączka odporna na antybiotyki i przechodzi tylko z poprawioną czynnością wątroby. Mogą również występować objawy zewnętrzne - rumień dłoniowy lub podeszwowy, pajączki, skąpe włosy w okolicy pachowej i łonowej, białe paznokcie, ginekomastia u mężczyzn z powodu hiperestrogenemii. W niektórych przypadkach palce przybierają postać „pałeczek”.

W końcowej fazie choroby w 25% przypadków następuje zmniejszenie wielkości wątroby. Występuje również żółtaczka, wodobrzusze, obrzęki obwodowe z powodu nadmiernego nawodnienia (zwłaszcza obrzęk nóg), zewnętrzne żyły oboczne (żylaki przełyku, żołądka, jelit). Krwawienie z żył jest często śmiertelne. Rzadko występuje krwawienie hemoroidalne, są one mniej intensywne.

Konsekwencje

Marskość wątroby, w zasadzie sama, nie powoduje śmierci, jej komplikacje w fazie dekompensacji są śmiertelne. Wśród nich są:

1. Wodobrzusze z marskością wątroby to nagromadzenie płynu w jamie brzusznej. Przypisz dietę z ograniczeniem białka (do 0,5 grama na kg masy ciała) i soli, leków moczopędnych, dożylnego podawania albuminy (preparat białkowy). Jeśli to konieczne, uciekaj się do paracentezy - usunięcia nadmiaru płynu z jamy brzusznej.
2. Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej - zapalenie otrzewnej z powodu infekcji płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze). U pacjentów z gorączką do 40 stopni, dreszcze, występuje silny ból brzucha. Zalecane są długotrwałe antybiotyki o szerokim spektrum działania. Leczenie odbywa się na oddziale intensywnej terapii.
3. Encefalopatia wątrobowa. Objawia się od drobnych zaburzeń neurologicznych (ból głowy, zmęczenie, letarg) do ciężkiej śpiączki. Ponieważ wiąże się to z akumulacją produktów metabolizmu białek (amoniaku) we krwi, ograniczają one lub wykluczają białka z diety, przepisują prebiotyk, laktulozę. Ma działanie przeczyszczające i zdolność do wiązania i zmniejszania tworzenia się amoniaku w jelicie. Gdy wyrażone zaburzenia neurologiczne leczenia odbywają się na oddziale intensywnej terapii.
4. Zespół wątrobowo-nerkowy - rozwój ostrej niewydolności nerek u pacjentów z marskością wątroby. Przestań stosować leki moczopędne, przepisane dożylnie podawanie albuminy. Leczenie odbywa się na oddziale intensywnej terapii.
5. Ostre krwawienie z żylaków. Powstaje z żylaków przełyku i żołądka. Pacjent słabnie, spada ciśnienie krwi, puls przyspiesza, wymioty pojawiają się z krwią (kolor fusów kawy). Leczenie odbywa się na oddziale intensywnej terapii, z nieskutecznością, stosuj metody leczenia chirurgicznego. Do przerwania krwawienia stosuje się dożylne podawanie preparatu Octropid (w celu zmniejszenia ciśnienia w krwiobiegu naczyń brzusznych), leczenie endoskopowe (podwiązanie żylaków, skleroterapia). Ostrożnie przeprowadzaj transfuzję roztworów i składników krwi, aby utrzymać niezbędny poziom hemoglobiny.
6. Rozwój raka wątrobowokomórkowego - złośliwy nowotwór wątroby.

Kardynalne leczenie raka wątrobowokomórkowego i zdekompensowanej marskości wątroby - przeszczep wątroby. Wymiana wątroby pacjenta na wątrobę dawcy.

Marskość wątroby na ostatnim etapie: zdjęcia ludzi

Zdjęcie poniżej pokazuje, jak choroba objawia się u ludzi.

Wodobrzusze z marskością wątroby - powikłanie

Obrzęk kończyny dolnej u pacjenta z marskością wątroby w przewlekłym zapaleniu wątroby

Diagnostyka

Rozpoznanie marskości wątroby odbywa się w kilku etapach. Sama diagnoza jest dokonywana na podstawie instrumentalnych danych badawczych:

1. Rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa jest najdokładniejszą metodą diagnostyczną.
2. Biopsja to metoda badania histologicznego materiału pobranego z wątroby, która pozwala ustalić rodzaj marskości dużych lub małych węzłów i przyczynę rozwoju choroby.
3. USG - jako badanie przesiewowe. Pozwala na ustalenie tylko wstępnej diagnozy, jednak jest niezbędna przy diagnozowaniu wodobrzusza i nadciśnienia wrotnego.

Jeśli podczas diagnozy badanie histologiczne nie pozwoliło na ustalenie przyczyny rozwoju choroby, kontynuuj poszukiwania. Aby to zrobić, wykonaj badanie krwi na obecność:

• przeciwciała antymitochondrialne;
• RNA wirusa zapalenia wątroby typu C i DNA wirusa zapalenia wątroby typu B przy użyciu metody PCR;
• alfa-fetoproteina - w celu wykluczenia raka krwi;
• poziomy miedzi i cerruloplazminy;
• poziom immunoglobulin A i G, poziom limfocytów T.

Następnym krokiem jest określenie stopnia uszkodzenia ciała w wyniku uszkodzenia wątroby. W tym celu:

• scyntygrafia wątroby - badanie radionuklidowe w celu określenia pracujących komórek wątroby;
• biochemiczne badanie krwi w celu określenia takich wskaźników, jak poziom sodu i potasu, koagulogram, cholesterol, fosfataza alkaliczna, bilirubina całkowita i ułamkowa, AST, ALT, lipidogram, proteinogram;
• stopień uszkodzenia nerek - kreatynina, mocznik.

Brak lub obecność komplikacji:

• USG, aby wykluczyć wodobrzusze;
• eliminacja krwawienia wewnętrznego w przewodzie pokarmowym poprzez badanie kału na obecność ukrytej w nim krwi;
• FEGDS - aby wykluczyć żylaki żołądka i przełyku;
• sigmoidoskopia w celu wykluczenia żylaków w odbytnicy.

Wątroba w marskości jest wyczuwalna przez przednią ścianę otrzewnej. Na palpacyjności wyczuwalna jest namacalność i gęstość narządu, jednak jest to możliwe tylko na etapie dekompensacji.

USG wyraźnie identyfikuje ogniska zwłóknienia w narządzie, podczas gdy są one klasyfikowane na małe - poniżej 3 mm, a duże - na ponad 3 mm. Kiedy alkoholowy charakter marskości rozwija się początkowo w małe węzły, biopsja określa specyficzne zmiany w komórkach wątroby i stłuszczenie wątroby. W późniejszych stadiach choroby węzły powiększają się, mieszają, a tłuszczowa hepatoza znika. Pierwotna marskość żółciowa charakteryzuje się powiększoną wątrobą z zachowaniem struktury dróg żółciowych. W wtórnej marskości żółciowej wątroby wątroba jest powiększona z powodu niedrożności dróg żółciowych.

Etapy marskości wątroby

Przebieg choroby, co do zasady, charakteryzuje się własnym czasem trwania, z następującymi głównymi etapami:

1. Etap rekompensaty. Charakteryzuje się brakiem objawów marskości, co tłumaczy się zwiększoną pracą pozostałych komórek wątroby.
2. Etap subkompensacji. Na tym etapie odnotowuje się pierwsze oznaki marskości (w postaci osłabienia i dyskomfortu prawego nadbrzusza, utraty apetytu i utraty wagi). Funkcje nieodłącznie związane z pracą wątroby występują w niekompletnej objętości, co wynika ze stopniowej utraty zasobów pozostałych komórek.
3. Etap dekompensacji. Mówimy tu o niewydolności wątroby, objawiającej się ciężkimi stanami (żółtaczka, nadciśnienie wrotne, śpiączka).

Jak leczyć marskość wątroby?

Ogólnie rzecz biorąc, leczenie marskości wątroby jest wybierane na podstawie ściśle indywidualnej - taktyki terapeutyczne zależą od stadium rozwoju choroby, rodzaju patologii, ogólnego stanu zdrowia pacjenta i chorób towarzyszących. Ale istnieją ogólne wytyczne dotyczące leczenia.

Obejmują one:

1. Skompensowany etap marskości wątroby zawsze zaczyna się od wyeliminowania przyczyny patologii - w tym przypadku wątroba jest również zdolna do normalnego funkcjonowania.
2. Pacjent musi przestrzegać ścisłej diety - nawet niewielkie naruszenie może być impulsem do postępu marskości.
3. W przypadku rozważanej choroby niemożliwe jest przeprowadzenie fizjoterapii, obróbki cieplnej. Obciążenia fizyczne są również wyłączone.
4. Jeśli choroba jest na etapie dekompensacji, pacjent zostaje umieszczony w szpitalu. Faktem jest, że przy takim przebiegu choroby ryzyko wystąpienia poważnych powikłań jest bardzo wysokie i tylko specjaliści medyczni mogą zwrócić uwagę nawet na nieznaczne pogorszenie w czasie i zapobiec rozwojowi powikłań prowadzących do śmierci pacjenta.
5. Najczęściej wskazane jest leczenie hepatoprotektorów, beta-blokerów, sodu i kwasu ursodeoksycholowego.

Ogólne porady dla pacjentów z marskością wątroby:

1. Odpoczywaj jak tylko poczujesz się zmęczony.
2. Aby poprawić trawienie pacjentów przepisano preparaty wieloenzymowe.
3. Nie podnoś ciężarów (może to spowodować krwawienie z przewodu pokarmowego)
4. Codzienny pomiar masy ciała, objętość brzucha w pępku (zwiększenie objętości brzucha i masy ciała wskazuje na zatrzymanie płynów);
5. Przy zatrzymaniu płynów (obrzęk, wodobrzusze) konieczne jest ograniczenie spożycia soli do 0,5 g dziennie, płynów - do 1000-1500 ml dziennie.
6. Aby kontrolować stopień uszkodzenia układu nerwowego, zaleca się stosowanie prostego testu pisma ręcznego: codziennie pisz krótką frazę, na przykład „Dzień dobry” w specjalnym zeszycie. Pokaż swój notatnik krewnym - jeśli zmienisz pismo odręczne, skontaktuj się z lekarzem.
7. Codziennie czytaj bilans płynów na dobę (diureza): policz objętość całego wchłoniętego płynu (herbata, kawa, woda, zupa, owoce itp.) I policz cały płyn uwolniony podczas oddawania moczu. Ilość uwolnionego płynu powinna wynosić około 200-300 ml więcej niż ilość pobranego płynu.
8. Osiągnij częstotliwość stolca 1-2 razy dziennie. Pacjenci z marskością wątroby w celu normalizacji pracy jelita i składu flory jelitowej na korzyść „pożytecznych” bakterii, zaleca się przyjmowanie laktulozy (duphalac). Duphalac jest przepisywany w dawce powodującej miękkie, półformalne krzesło 1-2 razy dziennie. Dawka waha się od 1-3 łyżeczek do 1-3 łyżek dziennie, wybierana jest indywidualnie. Lek nie ma przeciwwskazań, może być stosowany nawet dla małych dzieci i kobiet w ciąży.

Leczenie patologicznych objawów i powikłań marskości oznacza:

1. Zmniejszenie wodobrzusza za pomocą konserwatywnych (leki moczopędne według schematu) i chirurgicznych (wydalanie płynne poprzez drenaż).
2. Leczenie encefalopatii (nootropy, sorbenty).
3. Usuwanie objawów nadciśnienia wrotnego - od stosowania nieselektywnych beta-blokerów (propranolol, nadolol) do podwiązania rozszerzonych żył podczas operacji.
4. Profilaktyczna terapia antybiotykowa w celu zapobiegania powikłaniom zakaźnym podczas planowanych wizyt u dentysty, przed manipulacjami instrumentalnymi.
5. Leczenie niestrawności za pomocą korekcji żywieniowej i stosowania preparatów enzymatycznych bez kwasów żółciowych (pankreatyna). Być może w takich przypadkach i stosowanie eubiotyków - baktisubtil, enterol, bifidumbacterin i lactobacterin.
6. Aby złagodzić świąd, stosuje się leki przeciwhistaminowe, a także preparaty zawierające kwas ursodeoksycholowy.
7. Wyznaczenie mężczyznom androgenów z wyraźnymi objawami hipogonadyzmu i korektą tła hormonalnego u kobiet w celu zapobiegania dysfunkcjonalnym krwawieniom z macicy jest pod kontrolą endokrynologa.
8. Pokazano zastosowanie leków zawierających cynk w zapobieganiu napadom podczas normalnego obciążenia mięśni oraz w kompleksowym leczeniu niewydolności wątroby w celu zmniejszenia hiperamonemii.
9. Zapobieganie osteoporozie u pacjentów z przewlekłą cholestazą i pierwotną marskością żółciową w obecności autoimmunologicznego zapalenia wątroby z kortykosteroidami. W tym celu wapń jest dodatkowo wprowadzany w połączeniu z witaminą D.
10. Chirurgiczna korekcja nadciśnienia wrotnego w celu zapobiegania krwawieniom z przewodu pokarmowego, obejmuje nałożenie anastomoz naczyniowych (krezkowych i śledzionowych) i skleroterapię istniejących rozszerzonych żył.
11. W obecności pojedynczych ognisk degeneracji do raka wątrobowokomórkowego i ciężkości przebiegu choroby klasy A, u pacjentów wykazano chirurgiczne usunięcie dotkniętych segmentów wątroby. W klinicznej klasie choroby B i C oraz masywnej zmiany chorobowej, w oczekiwaniu na przeszczepienie, zaleca się leczenie przeciwnowotworowe, aby zapobiec postępowi. W tym celu należy wykorzystać zarówno wpływ prądów i temperatur (przezskórna ablacja termiczna o częstotliwości radiowej), jak i chemioterapię poprzez ukierunkowane wprowadzanie olejowych roztworów leków cytotoksycznych do naczyń zasilających odpowiednie segmenty wątroby (chemoembolizacja).

Leczenie tak groźnych powikłań śmiertelnych, jak ostre krwawienie z żył przełyku obejmuje:

1. Miejscowe stosowanie sondy Blackmore, przez którą pęcznieje mankiet powietrza w świetle przełyku, ściska rozszerzone krwawiące żyły.
2. Ukierunkowana ściana obkalyvanie substancji do obliteracji przełyku.
3. Terapia zastępcza krwi.

Niestety, stan ten staje się główną przyczyną śmierci pacjentów z marskością wątroby.

Dieta na marskość wątroby

Diety na marskość wątroby obejmują przede wszystkim odrzucenie pokarmu, w którym występuje wysoka zawartość białka. Rzeczywiście, u pacjentów z marskością wątroby, trawienie pokarmów białkowych jest zakłócone, w wyniku czego wzrasta intensywność procesów rozkładu w jelicie. Dieta w przypadku marskości wątroby zapewnia okresowe utrzymywanie dni na czczo, podczas których pacjent w ogóle nie spożywa żywności zawierającej białko. Ponadto ważnym punktem jest ograniczenie stosowania wraz z głównym posiłkiem soli.

Dieta na marskość wątroby przewiduje wykluczenie wszystkich produktów zawierających sodę oczyszczoną i proszek do pieczenia. Nie można jeść pikli, bekonu, szynki, owoców morza, peklowanej wołowiny, konserw, kiełbasy, sosów z solą, serem, lodami. Aby poprawić smak produktów, zamiast soli można użyć soku z cytryny.

Dieta z marskością wątroby pozwala na użycie niewielkiej ilości mięsa dietetycznego - królika, cielęciny, drobiu. Raz dziennie możesz zjeść jedno jajko.

Rokowanie choroby

Marskość wątroby jest nieuleczalna tylko wtedy, gdy nie wykonuje się przeszczepu wątroby. Przy pomocy powyższych preparatów można jedynie utrzymać mniej lub bardziej przyzwoitą jakość życia.

Ile osób żyje z marskością wątroby zależy od przyczyny choroby, etapu, na którym została wykryta i powikłań, które pojawiły się w momencie rozpoczęcia leczenia:

• wraz z rozwojem wodobrzusza żyje 3-5 lat;
• jeśli krwawienie z przewodu pokarmowego rozwija się po raz pierwszy, przeżyje je około jedna trzecia do połowy osób;
• Jeśli rozwinęła się śpiączka wątrobowa, oznacza to prawie 100% śmiertelność.

Istnieje również skala, która pozwala przewidzieć oczekiwaną długość życia. Uwzględnia wyniki testów i stopień encefalopatii:

Marskość wątroby

Podręcznik chorób

Ds: marskość wątroby wirusowa (HCV), klasa B, nadciśnienie wrotne (duże żylaki przełyku, wodobrzusze), encefalopatia wątrobowa stopnia 2, kardiomiopatia. [K70.3]
Powikłania: Nawracające krwawienie z przełyku. Bakteryjne zapalenie otrzewnej.

Ds: Alkoholiczna marskość wątroby, klasa A, nadciśnienie wrotne (małe żylaki przełyku). [K70.3] Ds: marskość wątroby, nieokreślona, ​​dekompensacja niewydolności wątroby. [K74.6]

Marskość wątroby: rodzaje, stadia i leczenie choroby

Najważniejszą rzeczą do zrozumienia jest osoba, u której zdiagnozowano marskość wątroby i jego krewnych, to znaczy, że choroba nie jest wyrokiem. Marskość wątroby jest uleczalna: śmiertelność z powodu tej choroby wynosiła wcześniej około 20 osób na 100 000 ludności, a teraz ze względu na poprawę leków i metod przeszczepiania narządów śmiertelność jest jeszcze mniejsza.

Objawy i rozwój marskości wątroby

Marskość wątroby jest przewlekłą postępującą chorobą charakteryzującą się naruszeniem struktury zrazikowej tego najważniejszego narządu ze względu na wzrost tkanki łącznej.

Nasilenie objawów klinicznych marskości wątroby zależy od przyczyn marskości wątroby, aktywności jej progresji i stopnia uszkodzenia wątroby.

Początkowo marskość wątroby występuje z minimalnymi objawami (wzdęcia, zmniejszona wydajność itp.).

Później odkryto:

• okresowy tępy ból w prawym hipochondrium, wywołany zaburzeniami alkoholowymi lub dietetycznymi i nie łagodzony przez leki przeciwskurczowe;
• szybkie nasycenie (uczucie pełności w żołądku);
• świąd;
• gorączka;
• krwawienie z nosa.

Wraz z dalszym rozwojem marskości powstają:

• żółtaczka;
• objawy nadciśnienia wrotnego (wzrost ciśnienia w basenie żyły wrotnej, spowodowany upośledzonym przepływem krwi o różnym pochodzeniu i lokalizacji: w naczyniach wrotnych, żyłach wątrobowych i żyle głównej dolnej);
• krwawienie z żylaków z żył przełykowych i hemoroidalnych.

Z reguły postępująca marskość u ludzi prowadzi do zmniejszenia masy ciała, dystrofii.

Charakterystyczne objawy choroby:

• rumień dłoniowy (zaczerwienienie dłoni);
• objawem marskości wątroby są również teleangiektazje („pajączki” pojawiające się na twarzy i ciele, podskórne naczynia podskórne);
• mężczyźni mogą mieć ginekomastię (powiększenie piersi).

Po rozpoznaniu objawów marskości wątroby leczenie należy rozpocząć natychmiast.

Rozpoznanie marskości i powikłań choroby

Główne powikłania marskości to:

1. Encefalopatia wątrobowa.

3. Nadciśnienie wrotne.

4. Powikłania infekcyjne (najczęstsze zakażenia dróg oddechowych i układu moczowego).

Diagnozę marskości choroby przeprowadza się za pomocą badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Badania laboratoryjne:

• całkowita liczba krwinek;
• biochemiczne badanie krwi;
• badanie immunologiczne krwi.

Studia instrumentalne:

• USG narządów jamy brzusznej określa ich wielkość i strukturę, obecność płynu w jamie brzusznej i wzrost ciśnienia w naczyniach wątrobowych.
• Tomografia komputerowa narządów jamy brzusznej pozwala zobaczyć dokładniejszą strukturę wątroby, obecność płynu w jamie brzusznej w minimalnych ilościach.
• Skanowanie radionuklidów odbywa się za pomocą izotopów. Dzięki temu, że izotopy gromadzą się i znajdują się w wątrobie, można zidentyfikować różne patologie, w tym nowotwory łagodne i złośliwe.
• Angiografia - badanie naczyń wątroby w celu określenia wzrostu ich ciśnienia.
• Biopsja wątroby (nakłucie; wykonywane przez cienką, długą igłę, która jest wprowadzana przez skórę do wątroby pod kontrolą skanera ultradźwiękowego) jest najskuteczniejszą metodą obserwacji struktury wątroby pod mikroskopem i ustalenia stadium choroby.
• Uruchamia się laparoskopię diagnostyczną, jeśli istnieją wątpliwości w diagnozie. Wykonuje się go przez wprowadzenie specjalnej komory przez otwór w przedniej ścianie brzucha i dostarcza dodatkowych informacji o stanie narządów i naczyń jamy brzusznej.

Jakie są rodzaje marskości wątroby: klasyfikacja odmian

W tej części artykułu opisano, co to jest marskość wątroby przez cechy morfologiczne, etiologię i leczenie kliniczne.

I. Rodzaje marskości wątroby przez cechy morfologiczne:

Wątroba marskości wątroby jest nie tylko powiększona lub zmniejszona, jest także niezwykle gęsta, szorstka i grudkowata, ponieważ w jej wnętrzu występuje nadmierna proliferacja tkanki łącznej (zwłóknienie) i tworzenie fałszywych płatów z powodu tworzenia guzków. W zależności od wielkości guzków występują 3 rodzaje marskości.

1. Marskość mikroskładnikowa (mały węzeł) - średnica guzków waha się od 13 mm. Rozmiar wątroby może pozostać normalny, ale najczęściej jest nieco powiększony. Ta postać jest charakterystyczna dla marskości alkoholowej, a także marskości wątroby związanej z naruszeniem odpływu żółci i naruszeniem odpływu krwi żylnej.

2. Marskość makronodularna (duże miejsce) - średnica guzków 3 mm lub więcej. Wątroba z reguły jest znacznie powiększona, chociaż w niektórych przypadkach można ją zmniejszyć. Ten typ marskości wątroby obserwuje się w chorobie spowodowanej przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby i niektórymi zaburzeniami genetycznymi (niedoborem enzymu alfa 1-antytrypsyny).

3. Marskość mieszana - rozpoznaje się, gdy liczba guzków dużych i małych jest prawie taka sama. Jest to pośredni etap przejścia marskości mikronowej do makronodularnej.

Ii. Rodzaje marskości wątroby według etiologii:

1. Wirusowa marskość wątroby występuje na tle wirusowego zapalenia wątroby typu B, C i D.

2. Marskość wątroby. Z powodu długotrwałego nadużywania alkoholu najpierw rozwija się tłuszczowa degeneracja wątroby, następnie alkoholowe zapalenie wątroby i wreszcie marskość wątroby.

3. Marskość wątroby występuje w wyniku długotrwałego stosowania wielu leków, które w dużych ilościach mogą niekorzystnie wpływać na komórki wątroby (na przykład niektóre antybiotyki).

4. Wtórna marskość żółciowa rozwija się z długotrwałym zablokowaniem pozawątrobowych dróg żółciowych kamieniem żółciowym, blizną pooperacyjną lub łagodnym guzem.

5. Wrodzona marskość wątroby objawia się następującymi chorobami:

• Wirus zapalenia wątroby typu C nazywany jest czułym zabójcą: ta choroba w 97% przypadków prowadzi do marskości wątroby, ale przez długi czas nie ma objawów klinicznych.
• dystrofia wątrobowo-mózgowa (choroba Wilsona-Konovalova, charakteryzująca się upośledzonym metabolizmem miedzi);
• hemochromatoza (metabolizm żelaza z jego akumulacją w wątrobie);
• glikogenoza (brak enzymów zaangażowanych w metabolizm glikogenu).

6. Zastoinowa marskość rozwija się w przypadku niewydolności krążenia z powodu:

• niewydolność serca;
• zwężające zapalenie osierdzia (pogrubienie i przyleganie liści osierdzia, powodujące ściskanie komór serca i ograniczenie ich napełniania rozkurczowego);
• Choroba Budd-Chiari (naruszenie odpływu krwi z wątroby).

7. Marskość wątroby występuje w ciężkiej cukrzycy i otyłości.

8. Marskość wątroby o nieznanej etiologii:

• kryptogenny (jest głównym wskazaniem do przeszczepienia wątroby, ponieważ rozwija się bardzo szybko);
• pierwotnie żółciowy (typowy głównie dla kobiet w okresie menopauzy);
• Indyjskie dzieci (najczęściej w Indiach; w większości są to dzieci od 1 do 3 lat).

Iii. Klasyfikacja marskości wątroby według przebiegu klinicznego:

1. Podostra marskość wątroby - początkowa faza marskości wątroby na tle ostrego zapalenia wątroby.

2. Szybko postępująca marskość wątroby - obraz kliniczny jest wyraźnie zaznaczony, powikłania rozwijają się bardzo szybko.

3. Powoli postępująca marskość wątroby - objawy tego typu marskości wątroby rozwijają się stopniowo, choroba trwa długo bez komplikacji.

4. Powolna marskość wątroby - objawy kliniczne są praktycznie nieobecne, zmiany w analizach są minimalne.

5. Utajona marskość wątroby (od łaciny. Latentis - „ukryta”, „niewidoczna”) - pierwsze kliniczne objawy choroby pojawiają się tylko wtedy, gdy wystąpiło ostre upośledzenie czynności wątroby. Diagnoza jest zwykle dokonywana losowo.

Etapy marskości i zapobiegania chorobom

• Kompensacja fazy - komórki wątroby działają w trybie wzmocnionym, więc objawy choroby są nieobecne.
• Etap subkompensacji - pojawiają się pierwsze objawy marskości. Zasoby zdrowych komórek wątroby kończą się, nie w pełni funkcjonuje.
• Etap dekompensacji objawia się w postaci niewydolności wątroby. Choroba stanowi realne zagrożenie dla życia i wymaga natychmiastowego leczenia pod nadzorem lekarza.

Aby zapobiec marskości wątroby, potrzebujesz:

• eliminacja lub ograniczenie wpływu przyczyn prowadzących do marskości wątroby (zmniejszenie spożycia alkoholu, szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B);
• terminowe rozpoznawanie i leczenie przewlekłego zapalenia wątroby i stłuszczenia wątroby.

Marskość wątroby jest uleczalna: jak leczyć chorobę i prognozować życie

Istnieje kilka zasad leczenia marskości wątroby, z których główne są następujące:

• eliminacja przyczyn prowadzących do marskości wątroby: w przypadku alkoholowej marskości wątroby konieczne jest wyłączenie napojów alkoholowych z konsumpcji, a także przeprowadzenie terapii detoksykacyjnej (eliminacja produktów rozkładu alkoholu z organizmu). Leczenie marskości wątroby wywołanej wirusowym zapaleniem wątroby rozpoczyna się od leczenia zapalenia wątroby. Jeśli marskość rozwija się z powodu zapalenia wątroby wywołanego przez leki, należy przerwać przyjmowanie tego leku;
• wyznaczenie diety, witamin, hepatoprotektorów: zaleca się rezygnację z napojów alkoholowych, tłustych, smażonych, pikantnych, wędzonych, wszelkiego rodzaju kiełbas i konserw. Wykluczyć z grzybów dietetycznych, czosnku, pomidorów, soku pomidorowego, czekolady i rozwoju wodobrzusza - i soli. Jedzenie odbywa się 5-6 razy dziennie, w małych porcjach;
• eliminacja powikłań marskości wątroby.

Z nieskutecznością leczenia farmakologicznego zaleca się przeszczep wątroby.

Rokowanie marskości wątroby zależy od wielu czynników: przyczyny powstania marskości, wieku pacjenta, stadium choroby, aktywności procesu, skuteczności terapii.

Niestety, współczesna medycyna nie jest w stanie w pełni poradzić sobie z tą chorobą (z wyjątkiem przypadków, w których wykonano przeszczep wątroby). Jednak prognozy życia w marskości wątroby są optymistyczne: ta diagnoza nie jest śmiertelna, musi i może być skutecznie leczona. Eliminacja pierwotnej przyczyny, prawidłowy styl życia, staranne wdrażanie zaleceń lekarza - wszystko to przyczynia się do tego, że marskość wątroby pozostanie wyrównana przez długi czas.

Pacjenci z marskością wątroby są uznawani za częściowo sprawnych (niepełnosprawność w grupie III), aw przypadku zdekompensowanej marskości wątroby aktywne formy choroby i obecność powikłań są wyłączone (niepełnosprawność z grupy II i grupy I).

Diagnoza marskości wątroby

Podobnie jak w przypadku innych chorób, rozpoznanie marskości wątroby rozpoczyna się od pierwotnego badania chorego, wyjaśnienia jego dolegliwości i historii choroby.

Jak określić marskość wątroby zgodnie z historią choroby

Ludzie z tą chorobą mogą przedstawiać różne dolegliwości: wszystko zależy od stopnia uszkodzenia wątroby i obecności powikłań.

W przypadku wyrównanej marskości, osoba czasami nie przeszkadza. Jednak nadal mogą występować następujące symptomy:

• Epizodyczny słaby ból w prawym nadbrzuszu, tępy charakter.
• Nieznaczna utrata wagi.
• Pogorszenie ogólnego stanu, osłabienie.
• Występuje niestrawność, ale nieznacznie nasilona (łagodne nudności).
• Czasami - wzrost temperatury ciała do 37-37,5 ° C.

W przypadku marskości, dolegliwości stają się bardziej wyraźne na etapie rekompensaty:

• Znaczny spadek wydajności, zmęczenie.
• Zły apetyt.
• Długie okresy tępego bólu po prawej stronie jamy brzusznej.
• Ciężkie zaburzenia dyspeptyczne: nudności, zwiększony gaz, wymioty, zaburzenia stolca w postaci zaparcia lub biegunki.
• Swędząca skóra bez żadnego wyraźnego powodu.
• Czasami chora osoba może zauważyć żółtość skóry, twardówki.
• Zwiększ temperaturę ciała do wartości podgorączkowych (37,5 ⁰С).

Kiedy skargi dekompensacyjne są następujące:

• Zwiększona temperatura (ponad 37,5 ° C).
• Znaczące zjawiska dyspeptyczne.
• Silna utrata wagi, apetyt, silna słabość.
• Zwiększone krwawienie, aż do krwawienia z przełyku i żołądka.
• Zwiększona objętość brzucha (z powodu wodobrzusza).
• Naruszenia świadomości, myślenia, zachowania.

Podczas wszystkich etapów marskości można dowiedzieć się o chorobach, które pośrednio wskazują na obecność marskości wątroby: zapalenie wątroby o charakterze wirusowym lub autoimmunologicznym, nadużywanie alkoholu, choroby zapalne dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego, kamienie żółciowe, łagodne guzy itp.

Jak diagnozować marskość wątroby podczas badania ogólnego

Drugim etapem diagnozy jest badanie chorego. Uzyskane dane będą się również różnić w zależności od stopnia procesu i obecności komplikacji. Na początkowych etapach wszystkie te znaki są słabo wyrażone lub nie, w późniejszych etapach manifestują się w całości. Jak więc określić marskość wątroby według wyglądu? Należy zwrócić uwagę na następujące objawy:

• Żółtaczka: skóra, błony śluzowe, twardówka stają się żółte.
• Utrata masy ciała, tkanka tłuszczowa jest mała, zanik mięśni.
• Gwiazdy naczyniowe.
• Wyraźne naczynia włosowate na twarzy.
• U mężczyzn - wzrost gruczołów mlecznych.
• Powiększone żyły na skórze brzucha.
• Zwiększona objętość brzucha.
• Obrzęk kończyn dolnych.
• Pępek przepukliny, pachwinowy, udowy.
• Czerwona skóra na dłoniach, mniej podeszew.
• „Lakierowany język” - język jest jasny czerwony, genialny.
• Palce w formie „pałeczek” - z przedłużeniem paliczków końcowych.
• Krwotoczna (punktowa, czerwona) wysypka.

W tym przypadku podczas przedłużonego badania lekarz może zidentyfikować:

• Powiększona wątroba, śledziona.
• Zmniejszone napięcie mięśniowe.
• Zmiana granic wątroby i śledziony podczas perkusji.
• Nudny dźwięk, gdy perkusja (stukanie) brzucha.
• Zwiększona temperatura ciała.
• Zwiększone ciśnienie krwi i częstość tętna.

Obmacywanie wątroby z marskością wielu ważnych informacji i pozwala podejrzewać chorobę. W początkowej fazie wątroby można tylko nieznacznie zwiększyć, a jej konsystencja pozostaje niezmieniona. W fazie dekompensacji powiększenie wątroby jest znaczące, jest zlokalizowane poza krawędzią łuku żebrowego, wystaje ponad 2 cm, podczas palpacji wątroby w marskości, ból jest określany, wątroba jest skondensowana, jej powierzchnia jest nierówna, nierówna.

Badania laboratoryjne w diagnostyce marskości wątroby

Rozważ główne zmiany laboratoryjne, które charakteryzują marskość wątroby. Czasami nie są w pełni obecne, ich nasilenie zależy od stopnia aktywności patologii i zdolności funkcjonalnej wątroby.

Ogólnie rzecz biorąc, analiza krwi jest określana przez niedokrwistość, przyspieszoną ESR, zwiększoną liczbę białych krwinek.

W ogólnej analizie moczu czasami znaleziono białko, czerwone krwinki.

Najbardziej znacząca jest analiza biochemiczna krwi. Dzięki niemu możesz znaleźć potwierdzenie diagnozy, ustawić stopień kompensacji. Zawartość wszystkich frakcji bilirubiny, enzymów: AlT (aminotransferaza alaninowa), AST (aminotransferaza asparaginianowa), GGT (gamma-glutamylotranspeptydaza), zmniejszona albumina, zwiększona fibryna i zmiany w innych wskaźnikach.

Wykrywanie serologicznych objawów wirusowego zapalenia wątroby (test surowicy).

Jak rozpoznać marskość wątroby z dodatkowymi badaniami?

1. USG w przypadku marskości wątroby często pozwala na postawienie ostatecznej diagnozy, zwłaszcza w okresie dekompensacji. W przypadku łagodnej marskości, USG pokaże powiększoną wątrobę, ale jej struktura będzie jeszcze bardziej jednorodna. W przypadku kompensacji i dekompensacji obraz jest bardziej charakterystyczny. Jeśli marskość wątroby jest małym węzłem, rejestruje się wzrost echogeniczności wątroby o jednolitym charakterze. W przypadku dużej marskości wątroby badanie ultrasonograficzne ujawni pojedyncze węzły, niejednorodną strukturę narządu i często szorstkość powierzchni. W zaawansowanych przypadkach określa się nierówności płatów wątroby: prawy zmniejsza się. W końcowych etapach wątroby jest nawet mniej niż normalnie. Ponadto USG w marskości wątroby wskazuje na powiększoną śledzionę.
2. Diagnostyka laparoskopowa - chirurgia minimalnie inwazyjna w celu potwierdzenia diagnozy. Lekarz widzi powierzchnię wątroby i może ocenić obraz wizualnie, co pomaga w diagnostyce różnicowej marskości wątroby. Jeśli marskość wątroby jest gruboziarnista, poszczególne węzły są widoczne od czerwonego do brązowego (zwykle ponad 3 mm), węzły te mają nieregularny kształt lub są zaokrąglone, między nimi są blade pasma tkanki łącznej. W marskości mikrositów wątroba ma zwykłą postać, z wieloma małymi węzłami na powierzchni. Tkanka łączna rośnie między guzkami. Kapsułka wątroby jest pogrubiona, żyły są rozszerzone (dotyczy to wszystkich rodzajów marskości).
3. Biopsja wątroby i badanie histologiczne materiału pozwalają na postawienie ostatecznej diagnozy. Objawy wskazujące na marskość wątroby:
   • Węzły otoczone tkanką łączną
   • Hepatocyty o różnych rozmiarach, nieregularnie zmienione światło naczyń krwionośnych
   • Przy aktywnej marskości: martwica wątroby, obrzęk komórek wątroby, granica między zwłóknieniem a tkanką prawidłową nie jest wyraźna
   • W nieaktywnej marskości: brak martwicy, opisana powyżej granica jest wyraźna
4. Fibrogastroduodenoskopia pozwala ustalić obecność żylaków przełyku, w celu zdiagnozowania krwawienia z przełyku i żołądka.

Diagnostyka różnicowa marskości wątroby

Z jakich chorób należy odróżnić marskość wątroby? Przede wszystkim jest to rak. Dane ultrasonograficzne, laparoskopowe i biopsyjne są wykorzystywane do diagnozy.

Ta ostatnia metoda pozwala najdokładniej odróżnić marskość wątroby. Zdarza się jednak, że sama marskość prowadzi do raka wątroby. Wtedy najdokładniejszą metodą diagnostyczną będzie badanie laparoskopowe.

Echinokokoza jest chorobą pasożytniczą. Wątroba jest powiększona i pogrubiona. Ultrasonografia, badania laboratoryjne (wykrywanie przeciwciał przeciwko echinokokom) pomagają potwierdzić diagnozę.

Diagnostyka różnicowa przyczyny marskości wątroby nie zawsze jest możliwa. Często (w około połowie przypadków) etiologia pozostaje niewyjaśniona.

Jak samodzielnie sprawdzić marskość wątroby?

Oczywiście niemożliwe jest całkowite wykluczenie marskości, może to zrobić tylko lekarz. Istnieją jednak pewne oznaki, że człowiek może zauważyć siebie, a następnie zwrócić się do specjalisty w celu uzyskania pełnej diagnozy.

1. Długotrwały wzrost temperatury ciała bez powodu.
2. Odchudzanie, utrata apetytu, wydajność.
3. Ból w prawym hipochondrium i ogólnie w prawym brzuchu, ból jest długi, charakter ich nudny.
4. Wygląd żółtego koloru skóry, oczu.
5. Nudności, zmiany stolca, wymioty, które nie mają innej przyczyny.
6. Zwiększone krwawienie.

W szczególności należy monitorować ich stan u osób cierpiących na choroby prowadzące do marskości wątroby: wirusowe zapalenie wątroby typu B, C, wirusowe zapalenie wątroby, przewlekłe choroby wątroby i woreczka żółciowego, nadużywanie napojów alkoholowych. W przypadku złego samopoczucia należy skontaktować się z lekarzem, który wie, jak sprawdzić marskość wątroby, i przepisać dodatkowe badania.

Marskość wątroby

Marskość wątroby jest chorobą charakteryzującą się regeneracją tkanki miąższowej wątroby do włóknistej tkanki łącznej. Towarzyszy mu tępy ból w prawym nadbrzuszu, żółtaczka, zwiększone ciśnienie w układzie żyły wrotnej z krwawieniem (przełykowym, hemoroidalnym) charakterystycznym dla nadciśnienia wrotnego, wodobrzusza itp. Choroba jest przewlekła. W diagnostyce marskości wątroby decydującą rolę odgrywają USG, CI i MRI wątroby, wskaźniki testów biochemicznych, biopsja wątroby. Leczenie marskości wątroby wymaga ścisłego zrzeczenia się alkoholu, odchudzania, przyjmowania hepatoprotektorów; w ciężkich przypadkach przeszczep wątroby od dawcy.

Marskość wątroby

Marskość charakteryzuje się pojawieniem się węzłów tkanki łącznej w tkance wątroby, rozwojem tkanki łącznej, tworzeniem „fałszywych” zrazików. Marskość wątroby charakteryzuje się wielkością tworzących się węzłów na małym węźle (wiele guzków o średnicy do 3 mm) i dużym węźle (węzły o średnicy przekraczającej 3 mm). Zmiany w strukturze narządu, w przeciwieństwie do zapalenia wątroby, są nieodwracalne, dlatego marskość wątroby jest chorobą nieuleczalną.

Wśród przyczyn marskości wątroby jest nadużywanie alkoholu (35,5% do 40,9% pacjentów). Na drugim miejscu jest wirusowe zapalenie wątroby typu C. U mężczyzn marskość wątroby rozwija się częściej niż u kobiet, co wiąże się z wysoką częstością nadużywania alkoholu w środowisku męskim.

Etiologia i patogeneza

W większości przypadków przyczyną marskości wątroby jest nadużywanie alkoholu i wirusowe zapalenie wątroby typu B i C. Regularne spożywanie alkoholu w dawkach 80-160 ml etanolu prowadzi do rozwoju alkoholowej choroby wątroby, która z kolei postępuje wraz z występowaniem marskości. Wśród osób nadużywających alkoholu przez 5-10 lat 35% cierpi na marskość wątroby.

Przewlekłe zapalenie wątroby często prowadzi do zwyrodnienia zwłóknieniowego tkanki wątroby. Na pierwszym miejscu pod względem częstości diagnozy są wirusowe zapalenie wątroby typu B i C (wirusowe zapalenie wątroby typu C jest bardziej podatne na destrukcyjny przebieg i częściej przechodzi w marskość). Marskość wątroby może również wynikać z przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby, stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, pierwotnego cholestatycznego zapalenia wątroby, zwężenia dróg żółciowych i zastoju żółci.

Marskość wątroby, rozwijająca się w wyniku zaburzeń krążenia żółci, nazywana jest żółcią. Są one podzielone na pierwotne i wtórne. W większości przypadków najczęstszymi przyczynami marskości wątroby są przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C oraz nadużywanie alkoholu. Przyczyną rozwoju marskości wątroby może być patologia metaboliczna lub niedobór enzymów: mukowiscydoza, galaktozemia, glikogenoza, hemochromatoza.

Czynnikami ryzyka zwyrodnienia tkanki wątroby są również: zwyrodnienie wątrobowo-rdzeniowe (choroba Wilsona), przyjmowanie leków hepatotoksycznych (metotreksat, izoniazyd, amiodaron, metylopopa), przewlekła niewydolność serca, zespół Bad-Chiari, operacja jelit i zmiany pasożytnicze jelit i wątroby. W 20-30% przypadków u kobiet nie można ustalić przyczyny rozwoju marskości wątroby, taką marskość nazywa się kryptogenną.

Głównym czynnikiem patogenetycznym w rozwoju marskości wątroby jest przewlekłe naruszenie trofizmu hepatocytów, ich zniszczenie. Rezultatem jest stopniowe tworzenie węzła - segment tkanki łącznej. Uformowane węzły ściskają naczynia krwionośne w zrazikach i postępuje niewydolność krążenia. W tym przypadku ruch krwi w układzie żyły wrotnej zwalnia, naczynia przepełniają się i nadmiernie rozciągają. Krew zaczyna szukać obejść i głównie przemieszcza się przez naczynia krążenia obocznego, omijając wątrobę. Naczynia, które pobierają główną objętość wątrobowego przepływu krwi - żyły przełyku i żołądka, hemoroidy, przednią ścianę brzucha - znacznie przelewają się, następuje ich rozszerzenie żylaków, przerzedzenie ścian, co powoduje krwawienie.

Objawy marskości wątroby

Nasilenie objawów klinicznych zależy od przyczyn marskości wątroby, aktywności progresji i stopnia uszkodzenia wątroby.

Przebieg bezobjawowy obserwuje się u 20% pacjentów, dość często choroba pojawia się początkowo z minimalnymi objawami (wzdęcia, obniżona sprawność), później nawracający tępy ból w prawym podżebrzu, wywołany zaburzeniami alkoholowymi lub dietetycznymi i nie łagodzony przez stosowanie leków przeciwskurczowych, szybkie nasycenie (uczucie przepełnienia żołądek) i świąd. Czasami występuje nieznaczny wzrost temperatury ciała, krwawienie z nosa.

Wraz z dalszą progresją wykryto żółtaczkę, objawy nadciśnienia wrotnego, krwawienie z żylaków z żył przełykowych i hemoroidalnych, wodobrzusze (zwiększenie ilości płynu w jamie brzusznej).

Charakterystyczne objawy u pacjentów z marskością wątroby: „podudzia” (specyficzne pogrubienie paliczków palców), „szkiełka zegarkowe” (charakterystyczna zmiana paznokci), rumień dłoni (zaczerwienienie dłoni), teleangiektazje („pajączki”, wysunięcie cienkich naczyń podskórnych na twarz i tele).

U mężczyzn może wystąpić wzrost gruczołów sutkowych (ginekomastii) i zmniejszenie jąder. Z reguły postępująca marskość wątroby prowadzi do utraty wagi, dystrofii.

Powikłania marskości

Jednym z zagrażających życiu powikłań marskości wątroby jest niewydolność wątroby. Ostra niewydolność wątroby jest stanem końcowym, który wymaga pilnych środków zaradczych, przewlekła niewydolność wątroby prowadzi do poważnych zaburzeń układu nerwowego w wyniku nadmiernego poziomu amoniaku we krwi i zatrucia mózgu. Nieleczona niewydolność wątroby przenika do śpiączki wątrobowej (śmiertelność pacjentów w śpiączce wątrobowej wynosi od 80 do 100%).

W większości przypadków postępująca marskość wątroby jest powikłana puchliną wodną i nadciśnieniem wrotnym. Wodobrzusze to nagromadzenie płynu w jamie brzusznej, objawiające się wzrostem brzucha, określanym badaniem fizycznym, metodą udarową. Często towarzyszy mu obrzęk nóg. Jego występowanie wiąże się z naruszeniem homeostazy białkowej.

Nadciśnienie wrotne - zastój krwi w układzie żyły wrotnej, charakteryzujący się zwiększonym odpływem żylnym (bocznym). W rezultacie powstają żylaki przełyku, żołądka i odbytnicy, dochodzi do rozerwania ich ścian i krwawienia. Wizualne nadciśnienie wrotne jest określane przez objaw „głowy meduzy” - rozszerzonych żył wokół pępka, rozchodzących się w różnych kierunkach.

Oprócz powyższego, marskość wątroby może być skomplikowana przez dodanie infekcji, występowanie nowotworu złośliwego (wątrobowokomórkowego) w wątrobie, a także istnieje prawdopodobieństwo rozwoju niewydolności nerek.

Diagnoza marskości wątroby

Diagnoza jest dokonywana przez gastroenterologa lub hepatologa na podstawie kombinacji wywiadu i badania fizykalnego, testów laboratoryjnych, testów funkcjonalnych i metod diagnostyki instrumentalnej.

Ogólnie, niedokrwistość, leukocytopenia, trombocytopenia (zwykle wskazuje to na rozwój hipersplenizmu) można zaobserwować w badaniu krwi na marskość wątroby, dane koagulogramu wskazują na spadek wskaźnika protrombiny. Analiza biochemiczna krwi wykazuje wzrost aktywności enzymów wątrobowych (Alt, AST, fosfataza alkaliczna), zwiększenie stężenia bilirubiny we krwi (obie frakcje), potasu i sodu, mocznika i kreatyniny, obniżony poziom albuminy. Prowadzone są także testy w celu wykrycia przeciwciał przeciwko wirusom zapalenia wątroby i określenia zawartości alfa-fetoproteiny.

Instrumentalne metody diagnostyczne, które uzupełniają obraz kliniczny marskości, obejmują ultrasonografię narządów jamy brzusznej (zmiany wielkości i kształtu wątroby, odnotowuje się jej przepuszczalność dźwięku, objawy nadciśnienia wrotnego, widoczne są również zmiany w śledzionie). Tomografia komputerowa jamy brzusznej pozwala na lepszą wizualizację wątroby, naczyń krwionośnych, dróg żółciowych. W razie potrzeby wykonuje się MRI wątroby i Dopplera naczyń wątroby.

W celu ostatecznej diagnozy i wyboru taktyki leczenia konieczna jest biopsja wątroby (umożliwia ocenę natury zmian morfologicznych i założenie o przyczynach marskości). Jako pomocnicze metody identyfikacji przyczyny tej choroby stosuje się metody identyfikacji niedoborów enzymów, badania wskaźników metabolizmu żelaza, aktywności białek - markerów zaburzeń metabolicznych.

Leczenie marskości wątroby

Terapia pacjentów z marskością wątroby powinna rozwiązać następujące zadania: zatrzymać postępującą degenerację tkanki wątroby, zrekompensować istniejące zaburzenia czynnościowe, zmniejszyć obciążenie żył pobocznego przepływu krwi, zapobiec rozwojowi powikłań.

Wszyscy pacjenci otrzymują specjalną dietę i zalecaną dietę. W przypadku marskości wątroby w fazie kompensacji konieczne jest pełne spożywanie posiłków, obserwacja równowagi zawartości białek, tłuszczów i węglowodanów, w celu pobrania niezbędnych witamin i pierwiastków śladowych. Pacjenci z marskością wątroby powinni kategorycznie zrezygnować z używania alkoholu.

W przypadku wysokiego ryzyka encefalopatii, niewydolności wątroby, pacjenci są przenoszeni na dietę o niskiej zawartości białka. W przypadku wodobrzusza i obrzęku zaleca się odrzucanie soli przez pacjentów. Zalecenia dotyczące trybu: regularne posiłki, 3-5 razy dziennie, ćwiczenia, unikanie aktywności fizycznej (chodzenie, pływanie, terapia ruchowa). Wielu pacjentów jest przeciwwskazanych u pacjentów z marskością wątroby. Pożądane jest również ograniczenie stosowania ziół leczniczych i suplementów diety.

Farmakoterapia marskości wątroby ma na celu skorygowanie objawów związanych z zaburzeniami metabolicznymi, stosowanie hepatoprotektorów (ademetionina, ornityna, kwas ursodeoksycholowy). Stosowano również leki, które promują usuwanie amoniaku i normalizację flory jelitowej (laktulozy), enteroseptics.

Poza bezpośrednim leczeniem marskości wątroby, przepisywana jest terapia lekowa w celu zwalczania patologii, która spowodowała degenerację tkanki wątroby: terapia interferonem przeciwwirusowym, terapia hormonalna chorób autoimmunologicznych itp.

W ciężkim wodobrzuszu dochodzi do paracentezy i wypompowywania nadmiaru płynu z jamy brzusznej. W celu wytworzenia alternatywnego przepływu krwi omija się naczynia oboczne. Jednak kardynalną metodą leczenia marskości wątroby jest transplantacja wątroby dawcy. Przeszczep jest wskazany u pacjentów z ciężkim przebiegiem, szybkim postępem, wysokim stopniem zwyrodnienia tkanki wątroby i niewydolnością wątroby.

Zapobieganie i prognozowanie marskości wątroby

Zapobieganie marskości wątroby to ograniczenie spożycia alkoholu, terminowe i odpowiednie leczenie wirusowego zapalenia wątroby i innych chorób, które przyczyniają się do rozwoju marskości wątroby. Zalecana jest również zdrowa, zrównoważona dieta i aktywny tryb życia.

Marskość wątroby jest chorobą nieuleczalną, ale po wykryciu jej na wczesnym etapie, skutecznie eliminując czynnik etiologiczny i przestrzegając zaleceń żywieniowych i dotyczących stylu życia, rokowanie dotyczące przeżycia jest względnie korzystne. Marskość alkoholowa z ciągłym nadużywaniem alkoholu jest podatna na szybką dekompensację i rozwój niebezpiecznych powikłań.

Pacjenci z rozwiniętym wodobrzuszem mają rokowanie około 3-5 lat. Gdy występuje krwawienie z żylaków pobocznego przepływu krwi, śmiertelność w pierwszym epizodzie wynosi około 30-50%. Rozwój śpiączki wątrobowej prowadzi do śmierci w zdecydowanej większości przypadków (80-100%).