Choroba Whipple'a

Choroba Whipple'a jest rzadko występującą patologią wieloukładową pochodzenia zakaźnego, występującą z pierwotnym uszkodzeniem układu limfatycznego jelita cienkiego i błon maziowych stawów. Główne objawy kliniczne to biegunka, gorączka, zapalenie wielostawowe i bóle stawów, mnogie powiększenie węzłów chłonnych, uszkodzenie płuc, serca i ośrodkowego układu nerwowego. Diagnozę przeprowadza się przeprowadzając obrazowe testy diagnostyczne (endoskopia, ultradźwięki, zdjęcia rentgenowskie), biopsja jelita cienkiego, badania krwi i diagnostyka PCR. Pacjenci otrzymywali długoterminową antybiotykoterapię, podawanie glikokortykosteroidów, enzymów i kompleksów multiwitaminowych.

Choroba Whipple'a

Choroba Whipple'a (lipofilna ziarniniakowatość jelit, lipodystrofia jelitowa) to patologia nazwana na cześć amerykańskiego patologa George'a H. Whipple, który odkrył ją w 1907 roku. Podczas procedury autopsji naukowiec odkrył limfadenopatię krezkową i odkładanie lipidów w ścianie jelita zmarłego pacjenta. Sugeruje to, że podstawą choroby jest lipodystrofia jelitowa - naruszenie produkcji i podziału tłuszczów. Zakaźny charakter choroby został później udowodniony, aw 1992 r. Patogen zidentyfikowano metodą PCR. Częstość występowania choroby wynosi 0,5–1 przypadków na 1 milion populacji. Według statystyk patologia często dotyka ludzi w wieku 40-50 lat, w 80% przypadków pacjenci są mężczyznami.

Przyczyny choroby Whipple'a

Czynnikiem wywołującym zakażenie są Gram-dodatnie patogeny Tropheryma whippelii - przedstawiciele promieniowców z trójwarstwową ścianą komórkową. Zakażenie odbywa się drogą kałowo-doustną w dzieciństwie i objawia się krótkotrwałym zapaleniem żołądka i jelit. Zarejestrowano rodzinne przypadki zachorowalności, ale nie odnotowano ani jednego faktu przeniesienia bakterii z osoby na osobę. Niektórzy naukowcy uważają, że tylko niektóre szczepy chorobotwórcze powodują zmiany patologiczne.

Triferim Whipple wykryto w błonie śluzowej jelit, innych narządach w aktywnej fazie choroby. Jednak DNA patogenu można wykryć w ślinie pacjentów, którzy nie mają klinicznych objawów patologii. Istnieją sugestie, że manifestacja choroby jest bezpośrednio związana z naruszeniem reakcji „nosiciel do inwazji”. Patologia jest powszechna wśród osób z upośledzoną odpornością humoralną lub komórkową. Prawdopodobieństwo rozwoju choroby wzrasta wraz z dysfunkcją gruczołów dokrewnych, zwłaszcza nadnerczy.

Patogeneza

Lipodystrofia jelitowa charakteryzuje się skupiskiem nacieków składających się z makrofagów zawierających Whipelii Tropheryma w różnych narządach. Obecność bakterii w fagocytach sugeruje, że komórki te są zdolne do wychwytywania mikroorganizmów, ale nie mogą ich lizować. Wynika to z zaburzeń odpowiedzi immunologicznej (zmniejszenie wytwarzania przeciwzapalnej cytokiny IL-12 i interferonu gamma, zmniejszenie reakcji limfocytarnej na antygeny, jak również wytwarzanie limfocytów T). W rezultacie makrofagi z patogenami odkładają się w błonie śluzowej jelita cienkiego i krezkowych węzłach chłonnych, powodując biegunkę złego wchłaniania i upośledzony drenaż limfatyczny.

Nagromadzenie nacieku w błonach maziowych przyczynia się do manifestacji zapalenia stawów. Dalsze rozprzestrzenianie się procesu zachodzi w układzie limfogennym, co tłumaczy uogólnienie infekcji i porażkę surowiczych błon serca, gałki ocznej, płuc, mózgu. Istnieje wiele patologicznych ognisk powodujących postęp choroby i jej powikłania.

Objawy choroby Whipple'a

Fakt zmiany wieloukładowej sprawia, że ​​obraz kliniczny lipodystrofii jelitowej jest bardzo zmienny. U dwóch trzecich pacjentów choroba objawia się jako uszkodzenie stawów na długo przed rozwojem rozwiniętego obrazu gastroenterologicznego. Występują wędrujące zapalenie wielostawowe lub wielostawowe dużych stawów (nadgarstek, kolano, krzyżak, kostka). Czas trwania ataków - od kilku godzin do 3-4 dni. Między atakami występuje całkowita remisja. Nie obserwuje się zmiany kształtu złączy lub ich zniszczenia. Na etapie objawów pozajelitowych u około połowy pacjentów występuje gorączka.

W drugim etapie w 85% przypadków pojawia się ból brzucha, biegunka, wzdęcia, nudności, wymioty, utrata masy ciała i gorączka. Częstotliwość odchodów sięga 10 razy dziennie. Oznaki wyczerpania rozwijają się w ciężkich przypadkach kacheksja. Ból z lokalizacją w pępku ma napadowy charakter. Cechą charakterystyczną przejścia choroby do drugiego etapu jest uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, z palpacją, są ruchome, ale bezbolesne. W niektórych przypadkach obserwuje się zapalenie różnych części naczyniówki (tęczówki, ciała rzęskowego, naczyniówki).

Trzeci etap - zmiany ogólnoustrojowe - charakteryzuje się rozwojem objawów neurologicznych. Cierpi na centralny i obwodowy układ nerwowy, rozwija się ataksja, polineuropatia, zmniejsza się słuch i ostrość widzenia. Zaangażowanie w proces patologiczny serca objawia się zapaleniem wsierdzia i zapaleniem osierdzia (często patologia jest wykrywana tylko podczas badania echokardiograficznego). U 30-50% pacjentów rozwijają się patologie oskrzelowo-płucne (zapalenie oskrzeli lub wysiękowe zapalenie opłucnej). Ze względu na wzrost węzłów chłonnych śródpiersia i ucisk tchawicy, duszność, suchy kaszel i uczucie uduszenia występują.

Komplikacje

Choroba Whipple'a - patologia z przewlekłym przebiegiem, która charakteryzuje się okresami remisji i nawrotów. Zgodnie z obserwacjami, powikłania ujawniają się w momentach nawrotu, które występują przy braku leczenia profilaktycznego. Główne z nich to patologie neurologiczne, w tym postęp demencji, zaburzenia koordynacji ruchowej, wodogłowie, nadjądrowa oftalmoplegia i mioklonia. W tym drugim przypadku występuje uszkodzenie rdzenia kręgowego lub kory mózgowej. Prowadzi to do mimowolnych skurczów mięśni, drżenia, a także do pogorszenia stanu fizycznego i psychicznego danej osoby.

Diagnostyka

Ponieważ choroba Whipple'a we wczesnym stadium jest trudna do zdiagnozowania, większość pacjentów jest prawidłowo diagnozowana dopiero po kilku latach. Aby potwierdzić zakaźną genezę choroby i typowe zmiany patologiczne, przeprowadza się następujące badania instrumentalne i laboratoryjne:

• EGD z biopsją. Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego ujawnia obrzęk, przekrwienie, rozciągnięcie i pogrubienie fałdów dwunastnicy. Błona śluzowa staje się ziarnista, kosmki gęstnieją i skracają się. Badanie histologiczne próbki biopsyjnej ujawnia makrofagi z niestrawionymi patogennymi mikroorganizmami, badanie PCR może wykryć Tropheryma whippelii i potwierdzić chorobę Whipple'a, nawet jeśli w próbce znajdują się tylko próbki DNA patogenu.
• Badania nad wiązkami. Mają wartość pomocniczą. Zdjęcie rentgenowskie jelita cienkiego ze wzmocnieniem kontrastu pozwala zidentyfikować pogrubienie błony śluzowej, rozszerzenie jelita i zginanie dwunastnicy. USG śródpiersia i jamy brzusznej ujawnia wzrost liczby węzłów chłonnych śródpiersia, krezki i zaotrzewnowej.
• Badania krwi. Dla lipodystrofii jelitowej charakteryzuje się rozwojem niedokrwistości hipochromicznej, zwiększonym OB, hiperleukocytozą, trombocytozą. Surowica ma niedobór białka, wapnia, żelaza i cholesterolu. Zakłócona synteza albuminy.

Zmienność objawów klinicznych zakażenia ogólnoustrojowego obejmuje obowiązkowe różnicowanie lipodystrofii jelitowej z zapaleniem jelit, chorobą Crohna, celiakią, mięsakiem limfatycznym jelita cienkiego, chorobą Hodgkina, zakaźnym zapaleniem wsierdzia i patologiami tkanki łącznej. Gastroenterolodzy, specjaliści chorób zakaźnych, onkolodzy, kardiolodzy i reumatolodzy biorą udział w procesie diagnozy.

Leczenie choroby Whipple'a

W erze przedbakteryjnej leczenie terapeutyczne lipodystrofii jelitowej uznano za praktycznie niemożliwe. Dzisiaj, w leczeniu choroby, pokazano etiotropową terapię antybiotykową przez 1-2 lata. Wybór konkretnych leków (cefalosporyny, tetracykliny, penicyliny, sulfonamidy, fluorochinolony) jest określany na podstawie wyników testów diagnostycznych i aktualnych danych na temat oporności whippelii Tropheryma na niektóre rodzaje antybiotyków.

W procesie terapii przeprowadza się analizę PCR i badanie morfologiczne próbek biopsyjnych w regularnych odstępach czasu. W przypadku braku śladów patogenu leczenie jest zakończone. Wykrywanie patogenów w wynikach testów po przerwaniu leczenia może wskazywać na nawrót choroby Whipple'a (występuje w 40% przypadków) i wymaga kontynuacji leczenia przez dwa lata. Kompleksowa terapia obejmuje podawanie glukokortykoidów, cytostatyków i inhibitorów TNF (jeśli obecne jest zapalenie stawów), enzymów i kompleksów multiwitaminowych. W obecności patologii ośrodkowego układu nerwowego, w szczególności napadów, wskazane są leki przeciwpadaczkowe. W przypadku wykrycia wodogłowia wykonywane są operacje manewrowe.

Rokowanie i zapobieganie

Przepisując tymczasową i odpowiednią terapię, wynik choroby jest warunkowo korzystny. Poprawę stanu pacjentów odnotowuje się po 1-2 tygodniach od rozpoczęcia leczenia, ale regresja zmian morfologicznych jest dłuższa i nie zawsze zakończona. W obecności nawracającego przebiegu wskazane jest powtarzane leczenie. Specyficzna immunoprofilaktyka lipodystrofii jelitowej nie została opracowana. Środki zapobiegawcze ograniczają się do zapobiegania możliwym nawrotom. Pacjenci, którzy cierpieli na chorobę Whipple'a powinni co 3 miesiące poddawać się obserwacji przez gastroenterologa i co sześć miesięcy brać udział w specjalizacji chorób zakaźnych.

Choroba Whipple'a - rzadka choroba jelita cienkiego o charakterze bakteryjnym

Choroba jest bardzo rzadka: występuje u jednej osoby na milion. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety osiem razy. Wiek, w którym zwykle wykrywa się patologię, wynosi około pięćdziesięciu lat.

Choroba jest wyrażana w bakteryjnym uszkodzeniu jelita cienkiego, które jest w stanie stworzyć warunki w organizmie dla zaburzeń funkcjonalnych wielu układów ciała. Jest to konieczne przy pierwszym podejrzeniu regularnych dolegliwości, natychmiast skonsultuj się z lekarzem.

Objawy choroby Whipple'a

Oznaki choroby mogą być bardzo zróżnicowane. Pierwsze objawy nie wykazują problemów żołądkowo-jelitowych. Rozmowy na ten temat pojawiają się później, czasami za kilka lat.

Główne cechy to:

• przewlekła gorączka,
• choroba stawów:
  • ból w nich, zmiana zwichnięcia (wtedy w jednym stawowym bólu, potem w drugim);
  • obrzęk i obrzęk stawów;
• węzły chłonne,
• przewlekły ból mięśni i pojawienie się w nich fok,
• ból w klatce piersiowej,
• mokry kaszel.

Po pewnym czasie, czasem dwóch latach, a czasem znacznie więcej, zauważalne są zaburzenia narządów trawiennych:

• biegunka - częsta potrzeba, spienione stolce;
• pacjent wyraźnie traci na wadze
• nudności
• brak apetytu
• bezsilność
• bóle kolki (lokalizacja w pobliżu pępka),
• oznaki beri-beri,
• wzdęcia
• pigmentacja i złuszczanie skóry.

Dalszy rozwój choroby powoduje zaburzenia systemów:

• zaburzenia neurologiczne,
• zapalenie tchawicy i oskrzeli,
• choroba serca związana z porażką różnych jej składników:
  • muszle,
  • zawory
  • mięśnie;
• choroby oczu
• i inni.

Formularze

Eksperci dzielą przebieg choroby na trzy okresy, które w wyniku postępu patologii przepływają między sobą, dodając nowe objawy.

1. W pierwszym etapie pojawiają się nieprawidłowości, które nie mają żadnych objawów problemów przewodu pokarmowego. Okres ten nazywany jest stadium objawów pozajelitowych.
2. Drugi etap wiąże się z naruszeniem wchłaniania składników odżywczych przez ścianę jelita cienkiego, dlatego zaburzenia w przewodzie pokarmowym stają się zauważalne. Okres ten nazywany jest stadium jelitowym.
3. Ostatni etap choroby, gdy już wskazano na awarie w pracy systemów, nazywany jest etapem zaburzeń wielonarządowych.

Powody

Dlaczego jest choroba - ten temat wywołał wiele kontrowersji wśród specjalistów. Dzisiaj uważa się, że przyczyną patologii jest bakteria Tropheryma whippelii.

Jest to ułatwione przez następujące okoliczności:

• niedożywienie,
• odporność osłabiona przez negatywne skutki dla organizmu (słaba ekologia, choroby, głód),
• predyspozycje genetyczne.

Diagnostyka

Określenie choroby jest problematyczne, ponieważ objawy mogą być bardzo różne, a na pierwszym etapie nie są wskazane naruszenia w przewodzie pokarmowym. Dlatego, aby prawidłowo postawić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie całego szeregu działań diagnostycznych.

• Lekarz prowadzący analizuje skargi pacjenta, jakie są objawy problemu i jak długo się pojawiły.
• Uwzględniane są również bliscy krewni. Specjalista jest zainteresowany tym, na co cierpią krewni, czy mają jakieś choroby charakterystyczne dla choroby Whipple'a:
  • celiakia - jelito cienkie nie może trawić białkowego składnika zbóż,
  • wrzód żołądka - naruszenie integralności ścian ciała o różnej złożoności,
  • zaburzenia wchłaniania - upośledzona zdolność do wchłaniania witamin i składników odżywczych przez ściany jelita cienkiego,
  • Choroba Leśniowskiego-Crohna - w jelicie cienkim występują ciężkie procesy zapalne.
• Kompletny obraz chorób pacjenta jest opracowywany. Szczególną uwagę zwraca się na obecność u pacjenta przewlekłych chorób przewodu pokarmowego:
  • zapalenie pęcherzyka żółciowego,
  • zapalenie trzustki,
  • choroba kamicy żółciowej
  • i inni.
• Pacjent jest badany na obecność pasożytów w organizmie. Ta okoliczność pomaga zmniejszyć odporność, co z kolei pomaga w infekcji bakteryjnej.
• Badania laboratoryjne:
  • Coprogram - aby potwierdzić diagnozę, ważne jest, aby dowiedzieć się, czy jest kał:
    • duże ilości tłuszczu
    • błonnik pokarmowy
    • fragmenty żywności, które pozostają niestrawione.
  • Badanie krwi - badanie pokaże, czy główne wskaźniki krwi są prawidłowe, szczególnie ważne jest, aby wiedzieć, jaki jest poziom hemoglobiny.
  • Reakcja łańcuchowa polimerazy - analiza jest w stanie wykryć obecność bakterii Tropheryma whippelii (patogen DNA) w zawartości przewodu pokarmowego lub śliny.
  • Biochemiczne badanie krwi - badanie pozwala określić, czy występują zaburzenia funkcjonalne narządów wewnętrznych.
• Środki diagnostyczne przy użyciu sprzętu:
  • Tomografia komputerowa dostarcza informacji o stanie narządów wewnętrznych.
  • Endoskopia jelitowa - specjaliści badają narząd i za pomocą biopsji (oddzielającej niewielką część błony śluzowej jelita) i badania histologicznego biomateriału otrzymują informację o stanie ścian jelita cienkiego.
  • Echokardiografia - badanie serca w celu ustalenia, czy w sercu występują zmiany patologiczne charakterystyczne dla choroby Whipple'a.
  • Badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych w celu uzyskania szczegółowych informacji o ich stanie.

Leczenie

Po postawieniu diagnozy przepisuje się kompleksowe leczenie. Choroba wymaga cierpliwości od pacjenta i lekarza. Proces leczenia trwa co najmniej rok.

Kompleks działań obejmuje:

• Spożycie narkotyków:
  • hormony (jeśli lekarz uzna to za konieczne),
  • leki przeciwdrobnoustrojowe (ko-trimoksazol),
  • antybiotyki (tetracykliny są dobrze dostosowane, mogą istnieć inne leki, takie jak penicyliny),
  • minerały i witaminy.
• Zgodność z dietą numer 5. Posiłki powinny być lekkie, o wysokiej zawartości białka. Ilość i zakres tłustej żywności jest znacznie ograniczona.

Komplikacje

Jeśli osoba nie zwraca uwagi na złe samopoczucie i nie otrzymuje opieki medycznej, choroba postępuje. W rezultacie mogą wystąpić konsekwencje, które mogą zagrozić życiu pacjenta.

To jest:

• nieprawidłowości w nadnerczach,
• zapalenie wsierdzia - uszkodzenie wyściółki serca (wewnętrznej),
• niedokrwistość,
• zapalenie osierdzia - płyn gromadzi się w jamie osierdziowej,
• kacheksja - wyczerpanie organizmu w dużym stopniu,
• zapalenie mięśnia sercowego jest patologią mięśnia sercowego,
• niedostateczna praca kilku układów ciała - niewydolność wielonarządowa,
• nagromadzenie nadmiaru płynu w obszarze mózgu (obrzęk),
• nawrót choroby.

Prognoza

Jeśli pacjent rozpoczął leczenie na czas, rokowanie jest zwykle korzystne. Rezultat po długim okresie od początku choroby zależy od takich okoliczności:

• ile czasu pacjent przyszedł do specjalistów po pomoc
• czy nieodwracalne zjawiska pojawiły się w ciele, ile systemów i do jakiego stopnia zaczęły pracować z pogorszeniem funkcji.

Zapobieganie

Eksperci przedstawiają zalecenia, jak uniknąć nawrotu choroby.

• Konieczne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarzy, uważne przestrzeganie schematu leczenia
• Powinien trzymać się diety.
• Należy regularnie poddawać się procedurom diagnostycznym zalecanym przez specjalistów.

Rzadkie przyczyny przewlekłej biegunki u dzieci

Choroba Whipple'a (lipodystrofia jelitowa) jest bardzo rzadką chorobą zakaźną, w której blokada naczyń limfatycznych jelita cienkiego występuje w kompleksach mukopolisacharydów pochodzenia bakteryjnego.

Diagnoza Kluczowe w diagnozie CU jest badanie histologiczne próbek biopsyjnych błony śluzowej jelita cienkiego, które umożliwia identyfikację zdeformowanych kosmków w kształcie klubu z powodu dużej ilości limfy i wyraźnego naciekania własnej warstwy błony śluzowej przez makrofagi - komórki wielokątne z ziarnistą cytoplazmą.

Leczenie. Antybakteryjna terapia (doksycyklina, klindomycyna, tetracyklina, biseptol) jest pokazywana przez długi czas (6-12 miesięcy), terapia zastępcza (witaminy, elektrolity, minerały) dla znacznego upośledzenia wchłaniania jelitowego: dobre odżywianie z powołaniem wysokokalorycznej diety bogatej w białko i witaminy.

Przewlekły zespół biegunki z powodu upośledzonej absorpcji jelitowej może być jednym z pierwszych, a nawet wiodących objawów klinicznych różnych postaci niewydolności immunologicznej. Główne warianty stanów niedoboru odporności (IDS), które mogą wystąpić przy nawracających lub przewlekłych biegunkach, przedstawiono w tabeli 2.

Badanie immunologiczne w celu wykluczenia CID należy przeprowadzić, jeśli:

• w rodzinie są pacjenci z ustalonym IDS;

• dziecko cierpi na przewlekłe lub często nawracające infekcje górnych dróg oddechowych i układu oskrzelowo-płucnego, a także skórę i błony śluzowe (ropnie, panarity, furunculosis, paradontoza, kandydoza);

• dziecko nie przybiera na wadze;

• u dziecka zdiagnozowano zakażenia spowodowane niską wirulencją lub florą oportunistyczną;

• Dziecko cierpi na choroby autoimmunologiczne lub alergiczne.

Leczenie biegunki z objawowym IDS; przy ustalonym defekcie terapia zastępcza jest przeprowadzana, gdy tylko jest to możliwe. W przypadku skojarzonego CID wskazane jest przeszczepienie szpiku kostnego.

Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego i chorób endokrynologicznych

Ta grupa chorób obejmuje guzy wychodzące z komórek wydzielania wewnętrznego układu pokarmowego, zdolne do wytwarzania substancji biologicznie czynnych (hormonów, peptydów, amin). Obecnie zlokalizowanych jest ponad 20 różnych komórek endokrynnych, zlokalizowanych w błonie śluzowej jelit i trzustce.

Charakterystykę i kryteria diagnostyczne głównych guzów neuroendokrynnych przedstawiono w tabeli 3. Zaburzenia endokrynologiczne występujące z przewlekłą biegunką obejmują nadczynność tarczycy, cukrzycę, niewydolność nadnerczy, niedoczynność przytarczyc, autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu I. Substancje biologicznie czynne uwalniane z tkanki nowotworowej w rdzeniastym raku tarczycy są również zdolne do zwiększania wydzielania jelitowego i powodowania przedłużonej biegunki.

Leczenie. W leczeniu nowotworów neuroendokrynnych w ostatnich latach szeroko stosowany jest syntetyczny analog somatostatyny, sandostatyny. Dla różnych guzów,

Zastosowanie tego leku pozwala osiągnąć pozytywny efekt: spowolnić postęp lub nawet zmniejszyć rozmiar guza, w pewnym stopniu przywrócić zaburzony metabolizm. W przypadku złośliwego charakteru guza wskazane jest połączenie terapii Sandostatin z interferonem lub chemioterapią. W przypadku zlokalizowanego guza wskazane jest radykalne leczenie chirurgiczne.

Rzadkie formy złego wchłaniania

Termin „złe wchłanianie” odnosi się do zespołów niedoboru składników odżywczych, które występują z naruszeniem trawienia brzusznego, ciemieniowego, błonowego i mechanizmów transportowych jelita cienkiego. Konieczne jest rozróżnienie pierwotnych i wtórnych postaci upośledzonej absorpcji jelitowej z różnymi objawami klinicznymi (ryc.). Często, ale nie zawsze, zespołowi złego wchłaniania towarzyszy długotrwała biegunka.

Różne choroby żołądka, wątroby, dróg żółciowych, infekcji wewnątrzmacicznych, dziedzicznych chorób metabolicznych, mukowiscydozy i innych chorób trzustki mogą prowadzić do zespołu złego wchłaniania (CM). Ponadto wielu chorobom zakaźnym i pasożytniczym może towarzyszyć długotrwałe zakłócenie wchłaniania jelitowego i przewlekła biegunka. Wraz z tym istnieje szereg rzadkich genetycznie uwarunkowanych zaburzeń wchłaniania, które przedstawiono w tabeli 4.

Znopatia wysiękowa - zespół, w którym dochodzi do naruszenia metabolizmu białek z powodu zwiększonego wydzielania białek osocza przez ścianę jelita do światła jelita

Rys. Objawy kliniczne zespołu złego wchłaniania.

i tracąc je z kałem. Zwykle białko osocza wchodzące do światła jelita jest hydrolizowane do aminokwasów, które są następnie ponownie wchłaniane.

Występuje pierwotna i wtórna enteropatia wysiękowa (EE). Pierwotne EE - bardzo rzadka choroba - z powodu wrodzonych limfangiektazji jelitowych. Jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, jednak możliwy jest również dominujący typ dziedziczenia o różnej ekspresji genu patologicznego. Wtórne EE mogą rozwijać się na tle różnych przewlekłych chorób przewodu pokarmowego, takich jak celiakia, zespół Zollingera-Ellisona, upośledzona drożność głównego przewodu limfatycznego, NUC, CD, choroba Hirschsprunga, marskość wątroby, a także zespół nerczycowy, niewydolność krążenia, zaburzenia niedoboru odporności, choroby onkologiczne itp.

Obraz kliniczny. Pierwotne EE (limfangiektazje) rozwija się stopniowo, a we wczesnych stadiach utrata białka z kałem jest kompensowana przez jego zwiększoną syntezę w wątrobie. Obraz kliniczny jest zdominowany przez zespół obrzęku z powodu hipoproteinemii. Obrzęk jest zwykle bardziej wyraźny w kończynach dolnych, może być asymetryczny. Często

Tabela 4. Główne przyczyny i cechy kliniczne rzadkich form złego wchłaniania

Inne problemy wchłaniania jelitowego (K90.8) - choroba Whipple'a

Wersja: Katalog chorób MedElement

Ogólne informacje

Krótki opis

Uwaga Choroba Whipple'a z artropatią może być dodatkowo kodowana - „Artropatia w innych określonych chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej” - M14.8 *.

Etiologia i patogeneza

Niektórzy autorzy uważają, że przyczyną choroby Whipple'a może być beztlenowa bakteria Corynebacterium, hemofilne bakterie, L-formy paciorkowców.
Zatem pytanie o etiologię choroby pozostaje otwarte.

Patogeneza
Zakażenie błony śluzowej jelit przez bakterie prowadzi do masywnego naciekania blaszki właściwej iw rezultacie do zablokowania jelitowych dróg limfatycznych. Podobne zmiany, w szczególności blokada układu limfatycznego, są wykrywane w błonach surowiczych innych narządów (wątroba, stawy, opłucna osierdziowa). Zmiany występują w mięśniu sercowym i mózgu. Z kolei zmiany w jelitach powodują upośledzenie wchłaniania i transportu wszystkich składników odżywczych oraz rozwój poważnego złego wchłaniania. Wysokie ciśnienie hydrostatyczne w układzie limfatycznym i upośledzona przepuszczalność śluzówki przyczyniają się do wysięku wody i białka do światła jelita i rozwoju ciężkiego niedoboru białka u pacjentów.

Wraz z uogólnieniem infekcji, wielkie znaczenie w patogenezie choroby Whipple'a ma zaburzenie immunologiczne, w szczególności - zmiany w stosunku subpopulacji regulatorowych limfocytów T, utrata zdolności makrofagów do lizy patogenu i innych.

Epidemiologia

Wiek: przeważnie starszy niż 30 lat

Objaw Częstość występowania: Bardzo rzadkie

Stosunek płci (m / f): 4

Czynniki i grupy ryzyka

Obraz kliniczny

Kliniczne kryteria diagnostyczne

Objawy, aktualne

3. Objawy niewydolności oddechowej:
- nieproduktywny kaszel związany z nawracającym zapaleniem tchawicy i oskrzeli, zapaleniem opłucnej (50% przypadków);
- ból w klatce piersiowej (z powodu zapalenia opłucnej lub zapalenia osierdzia).

5. Wzrost temperatury ciała (w 45% przypadków), któremu towarzyszą dreszcze, a następnie wyraźne pocenie się.

6. Objawy zmian skórnych:
- sucha skóra i jej rozproszone przebarwienia głównie w otwartych obszarach ciała (u 40% pacjentów przebarwienia obszarów skóry wokół oczu iw okolicy policzków);

- łamliwe paznokcie, wypadanie włosów.

7. Objawy uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego (w 30–55% przypadków). Zapalenie wsierdzia występuje najczęściej na tle braku wcześniejszej patologii zastawki. Nie można zaobserwować podwyższonej temperatury ciała z zapaleniem wsierdzia.

- osłabiona pamięć i sfera motywacyjna.

Diagnostyka

- synchroniczne skurcze mięśni żucia lub mięśni twarzy;
- identyfikacja patogenu Tropheryma whippelii w próbkach biopsyjnych jelita cienkiego;
- wykrywanie DNA patogenu metodą PCR.

Podejrzenie choroby Whipple'a może wystąpić, jeśli spełnione zostanie jedno z następujących kryteriów:
1. Wzrost temperatury o nieznanej etiologii, nocne poty, dreszcze.
2. Pojawienie się biegunka, biegunka, ból brzucha.
3. Bóle stawów migrujących i bóle wielostawowe.
4. Limfadenopatia o niejasnej genezie.
5. Obecność jednego z następujących objawów neurologicznych:
- oftalmoplegia nadkomorowa;
- mioklonia rytmiczna;
- demencja;
- depresja, lęk, psychoza;
- oznaki uszkodzenia regionu podwzgórza (polidypsja, bulimia, obniżone libido, brak miesiączki, bezsenność).

Diagnostyka instrumentalna

Diagnostyka laboratoryjna

Diagnostyka różnicowa

Należy założyć obecność wszystkich chorób związanych z zespołem złego wchłaniania (przewlekła biegunka, utrata masy ciała, niedokrwistość), a także zespół jelita drażliwego, przewlekłe zapalenie trzustki z niewydolnością wydzielniczą.

Przewlekłą porażkę nabłonka jelitowego z reguły obserwuje się w amyloidozie, chorobie Crohna, zapaleniu jelit, niedokrwieniu jelit, złym wchłanianiu tropikalnym, celiakii, limfangiektazjach jelitowych.

Choroba Whipple'a musi być także odróżniona od infekcji jelitowej, zwłaszcza od zakażenia spowodowanego przez Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), ze względu na podobieństwo objawów histologicznych. Podczas leczenia kwaśnym barwnikiem MAI wybarwia się pozytywnie. Diagnozę można potwierdzić metodą PCR.

Zmiany histologiczne jelita czczego z pewnymi zaburzeniami wchłaniania

Komplikacje

Powikłania charakteryzują się charłactwem, niedokrwistością, niewydolnością energetyczną z powodu złego wchłaniania.

Leczenie

Cele leczenia:
- eliminacja objawów choroby;
- normalizacja masy ciała;
- zwalczanie mikroorganizmów Tropheryma whippelii.

Metody leczenia

Dieta z ograniczeniem tłuszczów, zwiększona zawartość białka i witamin. Żywienie medyczne powinno pomóc w zwalczaniu biegunki i uzupełnianiu niedoborów żywieniowych. Zaleca się stosowanie specjalnych mieszanek do żywienia dojelitowego z triglicerydami o krótkim i średnim łańcuchu, które są wchłaniane nie w układzie limfatycznym, ale w naczyniach krwionośnych.

Leczenie narkotyków

Zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów (kontrowersyjne podejście), antybiotyków i enzymów. Przeprowadza się korektę niedoboru multiwitamin.
W niektórych przypadkach wskazana jest terapia objawowa.

1. Terapia antybakteryjna

Zakres zalecanych leków przeciwbakteryjnych jest inny i obejmuje streptomycynę, chloramfenikol, penicylinę, ko-trimoksazol, cefalosporyny. Większość autorów przerywa jednak stosowanie antybiotyków z serii tetracyklin lub penicylin.
Jeśli pacjent nie ma objawów neurologicznych, leczenie można rozpocząć natychmiast ko-trimoksazolem.
Leczenie pacjentów z objawami neurologicznymi rozpoczyna się od pozajelitowego podawania antybiotyków (w ciągu 14 dni).

Jeden z zalecanych schematów leczenia: ceftriakson (2 g i / v dziennie) lub prokaina (1,2 mln IU v / m raz dziennie) lub penicylina G (1,5–6 mln U / v co 6 godzin) połączenie ze streptomycyną (1,0 g / m 1 raz dziennie, przez 10-14 dni) + trimetoprim-sulfametoksazol (160/800 mg doustnie 2 razy dziennie, przez 1 rok).
Pacjenci uczuleni na sulfonamidy, powyższe leki można zastąpić penicyliną doustną VK lub ampicyliną.

W wyniku terapii przeciwbakteryjnej obserwuje się szybką poprawę kliniczną, gorączka i ból stawów ustępują w ciągu kilku dni. Objawy jelitowe zwykle ustępują w ciągu 1-4 tygodni.

Terapię antybiotykową należy prowadzić przez co najmniej 1 rok.

Skuteczność leczenia:
- negatywna PCR;
- zanik Tropheryma whippelii w próbkach biopsyjnych błony śluzowej jelita cienkiego (mikroorganizmy Tropheryma whippelii znikają w ciągu 4-8 tygodni, a piankowate makrofagi - w ciągu roku po rozpoczęciu leczenia).
Monitorowanie skuteczności leczenia należy rozpocząć w ciągu 2-3 miesięcy po powołaniu leków przeciwbakteryjnych.
Po otrzymaniu pierwszych negatywnych wyników leczenie trwa przez 1 rok, ponieważ nawroty mogą wystąpić kilka miesięcy lub nawet lat po przerwaniu leczenia.
Wykrywanie bakterii po zniesieniu leków przeciwbakteryjnych może być prekursorem nawrotu choroby (występuje w 40% przypadków). W przypadku nawrotu leczenie trwa przez kolejne 1-2 lata.

2. Terapia hormonalna: prednizon w dawce do 20-30 mg na dobę. Ta metoda leczenia nie jest poważna.

3. Preparaty wieloenzymatyczne.

4. Korekcja niedoboru witamin. W większości przypadków z chorobą Whipple'a wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, E, K) jest osłabione. Witaminy można stosować pozajelitowo.

5. Leczenie objawowe: w przypadku zespołu drgawkowego pacjenci muszą przyjmować leki przeciwdrgawkowe, na przykład kwas walproinowy (depakina, convolux).

Leczenie chirurgiczne
Czasami u pacjentów ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym występuje wodogłowie. U takich pacjentów wykonuje się przetokę brzuszno-otrzewnową.

Prognoza

W przypadku braku leczenia w 100% przypadków choroba jest śmiertelna. Wskaźniki 5-letniego przeżycia u nieleczonych pacjentów wynoszą 80% po wystąpieniu bólu stawów i 20% po wystąpieniu objawów zmian żołądkowo-jelitowych.

Przy odpowiedniej terapii remisję osiąga się u 60-70% pacjentów. W 30-40% przypadków występują nawroty.

Na okres 1999-2007 w Stanach Zjednoczonych odnotowano 33 zgony, gdzie kod K90.8 został wymieniony jako główna przyczyna śmierci.

Choroba Whipple'a: objawy, diagnoza i leczenie

Choroba Whipple'a jest poważną chorobą ogólnoustrojową, która ma charakter zakaźny, a szczególnie wyraźne objawy uszkodzeń jelita cienkiego i zaburzeń wchłaniania w przewodzie pokarmowym składników odżywczych. Nazwa choroby była na cześć lekarza, który pierwszy ją opisał - George Whipple.

Powody

Choroba Whipple'a to słabo poznana choroba. Pod koniec lat 90. XX wieku, po licznych badaniach, zidentyfikowano czynnik chorobotwórczy - bakterię Tropheryma whippélii, jednak dokładne mechanizmy rozwoju wywoływanej przez nią patologii nie były w pełni zrozumiałe dla naukowców.

Istnieje hipoteza, zgodnie z którą patogen osiada w makrofagach, które najpierw gromadzą się w grubości błony śluzowej jelita cienkiego, a następnie penetrują krezkowe węzły chłonne, z których szlaki limfatyczne rozprzestrzeniają się na inne narządy.

Fakty, które są znane na temat choroby Whipple'a i jego czynnika sprawczego:

• Whippélii Tropheryma nie zawsze wywołują chorobę. Niektórzy ludzie mają bezobjawowy przewóz tego mikroorganizmu.
• Zakażenie osoby Tropheryma whippleiot osoba nie występuje.
• Choroba ma charakter rodzinny, co może wynikać z wrodzonej podatności organizmu na patogen.
• Choroba Whipple'a często dotyka mężczyzn w wieku 40-50 lat.
• Najbardziej podatni są ludzie pracujący na lądzie.
• Układ odpornościowy nie walczy z tropherymą whippéliz z powodu rozwijających się zaburzeń reaktywności immunologicznej organizmu.

Objawy choroby Whipple'a

Przejawy choroby Whipple'a zmieniają się wraz z postępem procesu patologicznego:

• W pierwszym etapie występują tylko wspólne objawy jelitowe - gorączka, przemijające zapalenie stawów, osłabienie, obrzęk węzłów chłonnych w różnych częściach ciała.
• Drugi etap jest nazywany rozwiniętym, to na nim pojawiają się oznaki uszkodzenia jelita cienkiego i zaburzenia wchłaniania składników odżywczych.
• W trzecim etapie choroba nie ogranicza się już tylko do przewodu pokarmowego, wiele narządów jest wciąganych w proces patologiczny, dlatego pojawiają się objawy związane z ich dysfunkcją. Dotknięta jest skóra, serce, układ nerwowy, oczy, nadnercza.

Ten polimorficzny obraz kliniczny choroby stwarza poważne problemy w diagnozie i wyborze taktyki leczenia. Lekarze mogą przez długi czas bezskutecznie leczyć objawy choroby Whipple'a u swoich pacjentów, nie wiedząc o chorobie i nie wpływając na jej przyczyny.

Objawy jelitowe choroby Whipple'a to biegunka 10 lub więcej razy dziennie, wzdęcia, silny ból wokół pępka. Ponadto, ze względu na zmiany patologiczne w ścianie jelita cienkiego, u pacjentów rozwija się złe wchłanianie (zespół niedostatecznego wchłaniania pewnych substancji z wchodzącego i przetwarzanego pokarmu w przewodzie pokarmowym), któremu towarzyszą objawy polifowitaminozy i niedoboru białka:

W drugim stadium choroby pacjenci szybko tracą masę ciała i siłę, niektórzy osiągają prawie stan kacheksji (skrajny stopień wyczerpania). Zaburzenia endokrynologiczne również się łączą, co objawia się niewydolnością nadnerczy, ustaniem miesiączki u kobiet, impotencją u mężczyzn.

Trzeci etap charakteryzuje się specyficznym uszkodzeniem mózgu, które objawia się postępującą demencją (otępieniem) i polineuropatią. Serce odczuwa również skutki patologiczne - rozwija się zapalenie osierdzia (zapalenie worka serca) i / lub zapalenie wsierdzia (zapalenie wewnętrznej ściany serca).

Diagnoza choroby Whipple'a

Jedyną metodą wiarygodnej diagnozy choroby Whipple'a jest analiza morfologiczna materiału biopsyjnego pobranego z błony śluzowej w górnych częściach jelita cienkiego. Inne badania nie mogą zapewnić lekarzom dokładnego potwierdzenia obecności dolegliwości leczonych przez pacjenta. Pozwalają one jedynie ocenić, jak daleko odeszła choroba, jakie narządy są dotknięte chorobą i jakie są zaburzenia układu pokarmowego. Takie pomocnicze metody diagnostyczne obejmują:

• Całkowita liczba krwinek - aby ocenić wskaźniki czerwonej krwi i zidentyfikować niedokrwistość.
• Biochemia krwi - w celu określenia zawartości frakcji białkowych.
• Badania krwi na elektrolity, żelazo, wapń, witaminy.
• Badanie endoskopowe jelita jest metodą umożliwiającą wizualizację błony śluzowej przewodu pokarmowego.
• Analiza skatologicznego stolca (wykrytego za pomocą sterylizacji) i PCR w celu zidentyfikowania czynnika wywołującego chorobę.
• MRI i CT służą do kontroli stanu narządów wewnętrznych, jamy opłucnej i osierdzia oraz węzłów chłonnych.
• USG serca wskazuje na zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia i patologie zastawek.
• Konsultacje wąskich specjalistów - w zależności od objawów występujących u pacjenta.

Cechy leczenia

Główną metodą leczenia rozważanej choroby jest terapia antybiotykowa. Dopóki nie zaczęli go używać, pacjenci zmarli z wyczerpania i zakłóceń w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych.

Istnieją różne schematy terapii antybiotykowej, ale najczęściej używają dwóch:

• Antybiotyk tetracyklinowy jest przepisywany przez 4-6 miesięcy dziennie, a następnie z przerwą 4 dni przez kolejne 9-18 miesięcy.
• Ceftriakson lub meropenem w dużych dawkach podaje się pacjentom dożylnie przez 2 tygodnie, po czym przechodzą na przyjmowanie biseptolu lub ko-trimoksazolu przez kolejne 12-18 miesięcy.

Wskaźnikami do zaprzestania leczenia są remisja, negatywna reakcja PCR i brak patogenu w próbkach z biopsji.

W przypadku mózgowej postaci choroby Whipple'a, antybiotykoterapia jest dostosowana do zdolności leków do przenikania przez barierę komórkową między krwią a tkanką mózgową. W ciężkich przypadkach uogólnionego procesu antybiotyki są przepisywane jednocześnie z glikokortykosteroidami.

Inną ważną częścią leczenia pacjentów z chorobą Whipple'a jest leczenie objawowe. Najpierw przeprowadzana jest korekcja zaburzeń wchłaniania i biegunki. Tacy pacjenci są przepisani:

• Specjalna dieta, która dostarcza organizmowi niezbędnych aminokwasów, ale nie obciąża przewodu pokarmowego tłuszczami. Dieta opracowywana jest indywidualnie dla każdego pacjenta - z uwzględnieniem deficytu masy i wyników analiz.
• Podawanie pozajelitowe aminokwasów i preparatów białkowych.
• Zrównoważony enzym oznacza - usprawnienie procesów trawienia. Leki z tej grupy są wybierane na podstawie wyników testów coprogram i biochemicznych.
• Leki przeciwskurczowe i leki przeciwbiegunkowe. Łagodzą dyskomfort, ból i zmniejszają liczbę podróży do toalety.
• Enterosorbenty do lepszego usuwania toksycznych produktów z jelit.

Równie ważna jest korekcja niedoboru witamin i żelaza. Pacjentom przepisuje się leki przeciwnowotworowe, a także preparaty zawierające witaminy B12, B6, B1, C i kwas foliowy.

Prognoza

Rokowanie dla choroby Whipple'a zależy od stadium rozwoju choroby i otrzymywanej pomocy medycznej. Jeśli nie ma jeszcze poważnych naruszeń, w kontekście odpowiedniego leczenia pacjent dość szybko się regeneruje. Następnie musi okresowo poddawać się badaniom i kursom terapii podtrzymującej. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana późno, organizm ma wiele do wyczerpania i proces infekcyjno-zapalny rozprzestrzenił się z jelita do innych narządów, rokowanie nie będzie bardzo korzystne. Jeszcze gorsza jest sytuacja, w której pacjent w ogóle nie otrzymuje żadnego leczenia. Taka bezczynność jest bezpośrednią drogą do śmierci.

Olga Zubkova, komentator medyczny, epidemiolog

2 957 odsłon ogółem, 6 odsłon dzisiaj

Choroba Whipple'a: objawy i leczenie

Choroba Whipple'a - główne objawy:

• Ból stawów
• Obrzęk węzłów chłonnych
• Nudności
• Podwyższona temperatura
• Dreszcze
• Wymioty
• Ból pępka
• Zmęczenie
• Biegunka
• Sucha skóra
• Peeling skóry
• Ból mięśniowy
• Obrzęk dotkniętego stawu
• Zwiększony brzuch
• Utrata masy ciała
• Zwiększone tworzenie się gazu
• Uczucie obrzydzenia od jedzenia
• Piana w kale
• Zaczerwienienie skóry na dotkniętym stawie
• Przebarwienia skóry

Choroba Whipple'a (syn. Choroba Whipple'a, choroba Whipple'a, lipogranulomatoza krezki, jelitowa ziarniniakowatość lipofagiczna, lipodystrofia jelitowa, lipodystrofia jelitowa) jest rzadką patologią ogólnoustrojową, w której najczęściej występuje jelito cienkie. W miarę postępu choroby mogą być zaangażowane narządy układu trawiennego, nerwowego i sercowo-naczyniowego.

Czynnikiem sprawczym choroby jest mało zbadana bakteria Tropheryma whippelii. Głównym czynnikiem wywołującym chorobę jest obniżenie odporności układu odpornościowego.

Obraz kliniczny będzie zdominowany przez objawy z zaatakowanego narządu lub układu. Często wyrażane przez gorączkę, zdenerwowany stolec, produktywny kaszel, drgawki drgawkowe i zmniejszoną ostrość wzroku.

Diagnoza choroby Whipple'a musi koniecznie być podejściem zintegrowanym. Konieczne są badania laboratoryjne w celu zidentyfikowania czynnika chorobotwórczego i procedur instrumentalnych w celu określenia stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Taktyka terapii ma charakter konserwatywny i polega na przyjmowaniu leków i przestrzeganiu oszczędnej diety. Warto zauważyć, że leczenie zajmuje długi okres, średnio 2 lata.

Etiologia

Współcześni badacze uważają, że choroba rozwija się dzięki przenikaniu patologicznych mikroorganizmów do ludzkiego ciała - Tropheryma whippelii.

Po infekcji bakterie aktywnie zwiększają liczbę komórek odpornościowych, zwanych makrofagami. U zdrowej osoby pełnią funkcję absorbowania i niszczenia czynników zakaźnych, ale w tej sytuacji prątki pozostają nienaruszone.

Strukturalnie zmienione makrofagi zaczynają gromadzić się w błonie śluzowej jelita cienkiego, co prowadzi do gwałtownego spadku absorpcji składników odżywczych. Wynika to z faktu, że ich transport jest przerywany na poziomie jelit, a złogi tłuszczu (lipodystrofia) powstają w błonie.

Dalsze zaostrzenie problemu zmian w absorpcji witamin, minerałów i innych składników odżywczych. Następnie proces patologiczny rozciąga się na wewnątrzbrzuszne węzły chłonne, mięsień sercowy i osierdzie, stawy i jamę brzuszną, opłucną i mózg.

Klinicyści stwierdzili, że u niektórych zdrowych ludzi, tj. Przy braku charakterystycznych objawów choroby, bakteria może być wydzielana ze śliną.

Oprócz przyczyny zakaźnej, reakcja organizmu odgrywa ważną rolę w rozwoju choroby. Główne czynniki predysponujące:

• zmniejszona odporność;
• inwazje helmintyczne;
• przewlekłe problemy z przewodem pokarmowym;
• brak dobrego odżywiania.

Warto zauważyć, że główna grupa ryzyka składa się z osób w wieku 40–50 lat, jednak prawdopodobieństwo rozwoju choroby u osób w innej kategorii wiekowej nie jest wykluczone. Warto zauważyć, że tego typu infekcje dotykają najczęściej mężczyzn.

Klasyfikacja

W miarę postępu choroby choroba Whipple'a przechodzi przez kilka etapów, które stopniowo rozwijają się jeden po drugim:

• Etap 1 - pojawiają się objawy pozajelitowe. Często występuje tylko jeden system, taki jak stawy lub węzły chłonne. Głównym objawem jest stale podwyższona temperatura ciała.
• Etap 2 - dochodzi do naruszeń procesów trawienia i wystąpienia konsekwencji związanych z tym, na przykład zaburzeniem krzesła i gwałtownym spadkiem masy ciała.
• Etap 3 - zaangażowanie w patologię różnych narządów wewnętrznych, w tym serca, płuc, układu nerwowego.

Choroba ma tylko przewlekły przebieg.

Symptomatologia

Pomimo faktu, że choroba Whipple'a ma charakter zakaźny, obecnie nie ma dokładnych danych dotyczących czasu trwania okresu inkubacji.

Pierwsze objawy kliniczne:

• gwałtowny wzrost wskaźników temperatury do 38 stopni i powyżej;
• ból mięśni i stawów;
• ciężkie dreszcze;
• obrzęk i zaczerwienienie skóry na dotkniętym stawie;
• limfadenopatia - ich ruchliwość jest zachowana i nie ma bólu przy badaniu dotykowym.

Stopniowo zaczynają się rozwijać objawy jelitowe lub jelitowe:

• zaburzenie aktu wypróżnienia, które wyraża się w obfitej biegunce - częstotliwość pragnienia opróżnienia jelit może osiągnąć 10 razy dziennie;
• spieniona konsystencja kału i ich jasnobrązowy kolor - w niektórych przypadkach masy kałowe nabierają smolistej konsystencji, co wskazuje na zaburzenia krwawienia lub rozwój krwotoków wewnętrznych;
• postępująca utrata masy ciała;
• skurczowy ból zlokalizowany w okolicy pępka i często występujący po spożyciu pokarmu;
• nudności, czasami prowadzące do kneblowania;
• niechęć do jedzenia;
• obrzęk i zapalenie języka;
• wzrost wielkości brzucha;
• zwiększone tworzenie gazu;
• zmęczenie.

Obserwowane zmiany ze skóry:

• pojawienie się miejsc hiperpigmentacji;
• sucha i łuszcząca się skóra;
• krwotok podskórny;
• zagęszczenie skóry.

Wskazać zaangażowanie w proces patologiczny płuc:

• ciężki kaszel z plwociną;
• ból w klatce piersiowej;
• uporczywe obniżanie wartości tonu krwi;
• duszność;
• nieznaczny wzrost temperatury.

Uszkodzenie układu nerwowego wyraża się w następujących zaburzeniach:

• demencja;
• napady;
• paraliż kończyn górnych lub dolnych;
• zaburzenie funkcji mowy;
• zaburzenia snu;
• stan depresji;
• utrata pamięci.

W niektórych przypadkach wpływa na narządy wzroku:

• ślepota na noc lub „kurczaka”;
• zapalenie oczu;
• ciemnienie skóry wokół oczu.

Objawy kliniczne rozwijają się zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Należy pamiętać, że nasilenie objawów u dziecka może być znacznie wyższe niż u osób w średnim wieku lub starszych.

Diagnostyka

Diagnoza „choroby Whipple'a” może być wyłącznie kliniczna na podstawie wyników szerokiej gamy badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

W przypadku wystąpienia charakterystycznych objawów, warto przejść konsultację z lekarzem ogólnym, który musi samodzielnie wykonać szereg manipulacji:

• studiowanie historii choroby i zbieranie historii życia;
• ocena skóry i narządów wzroku;
• pomiar temperatury, tętna i tonu krwi;
• słuchanie pacjenta za pomocą fonendoskopu;
• szczegółowa ankieta - aby dowiedzieć się, kiedy po raz pierwszy wystąpił i dotknął objawowy obraz.

Kolejnym krokiem diagnostycznym są testy laboratoryjne:

• ogólne kliniczne badanie krwi;
• biochemia krwi;
• hemogram;
• coprogram;
• Testy PCR;
• analiza odchodów dla jaj robaków i krwi utajonej;
• badanie histologiczne biopsji.

Najbardziej pouczające procedury instrumentalne:

• radiografia otrzewnej;
• FGDS;
• ultrasonografia narządów jamy brzusznej;
• irygoskopia;
• biopsja;
• Skan CT;
• MRI;
• EKG;
• Echokardiografia.

Jako dodatkowe środki diagnostyczne do diagnozowania choroby Whipple'a potrzebne są konsultacje z takimi specjalistami:

• neurolog;
• kardiolog;
• gastroenterolog;
• reumatolog;
• pediatra - z rozwojem choroby u dziecka.

Leczenie

Eliminacja choroby Whipple'a zajmuje dość długi okres czasu i wymaga użycia tylko zachowawczych metod terapeutycznych.

Leczenie uzależnień od narkotyków obejmuje takie środki

• hormonalne substancje przeciwzapalne;
• enzymy;
• środki przeciwbakteryjne;
• wzmacnianie leków;
• leki poprawiające wchłanianie składników odżywczych;
• kompleksy mineralne i witaminowe;
• preparaty potasu, magnezu, żelaza i wapnia.

Podczas terapii ważne jest, aby pacjenci przestrzegali wysokokalorycznej diety bogatej w białko. Oznacza to, że dieta powinna obejmować takie produkty:

• chude mięso i ryby;
• produkty mleczne;
• soja i owsianka;
• owoce morza;
• Zupy warzywne;
• chleb pszenny;
• kompoty i słaba herbata;
• warzywa i sałatki;
• rośliny strączkowe;
• warzywa i owoce gotowane przez pieczenie lub gotowanie na parze.

Lista ściśle zabronionych składników:

• wyroby cukiernicze;
• świeże pieczenie;
• szczaw i szpinak;
• oleje do gotowania;
• tłuste i pikantne potrawy;
• półprodukty;
• podroby;
• słodycze i lody;
• ostre sosy i przyprawy;
• kawa i alkohol.

Zaleca się częste i frakcyjne przyjmowanie pokarmu. Tylko lekarz prowadzący zapewnia wszystkie zasady dotyczące diety, przykładowego menu, listy zabronionych i dozwolonych produktów.

Możliwe komplikacje

Bez żadnej terapii choroba Whipple może prowadzić do śmiertelnych komplikacji:

Zapobieganie i rokowanie

Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo rozwoju choroby, ludzie powinni przestrzegać kilku prostych zasad. Zalecenia profilaktyczne obejmują:

• całkowite odrzucenie uzależnień;
• zbilansowana dieta;
• stałe wzmacnianie układu odpornościowego;
• kompleksowa eliminacja patologii gastroenterologicznych i wszelkich innych przewlekłych patologii, które mogą wywołać rozwój choroby Whipple'a;
• Regularne ukończenie pełnego egzaminu w instytucji medycznej.

Objawy i leczenie choroby Whipple'a wpływają na rokowanie, które uważa się za warunkowo korzystne. Dzieje się tak, ponieważ niemożliwe jest całkowite wyleczenie choroby, ale przestrzeganie zasad terapeutycznych może pomóc w osiągnięciu długotrwałej remisji.

Należy zauważyć, że bez wykwalifikowanej pomocy ludzie umierają kilka lat po wystąpieniu objawów klinicznych jelit. Powikłania mogą być śmiertelne.

Jeśli uważasz, że masz chorobę Whipple'a i objawy charakterystyczne dla tej choroby, możesz pomóc lekarzom: terapeuta, pediatra.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Zaostrzenie przewlekłego zapalenia trzustki jest jedną z faz powolnego procesu zapalnego z lokalizacją w trzustce. Czas trwania napadów jasnych objawów może się wahać od kilku godzin do jednego tygodnia, w niektórych przypadkach dłużej.

Giardiasis u dzieci - to pasożytnicza patologia wywołana przez jednokomórkowy mikroorganizm - Giardia. Choroba jest uważana za jedną z najczęściej diagnozowanych u pacjentów w wieku dziecięcym. Istnieje kilka mechanizmów przenikania czynnika patologicznego do ciała dziecka - najczęściej jest to realizowane przez pokarm. Główna grupa ryzyka składa się z dzieci w wieku 3-4 lat.

Wirusowe zapalenie wątroby typu G jest chorobą zakaźną spowodowaną przez negatywny wpływ konkretnego patogenu na wątrobę. Wśród innych odmian tej choroby istnieje mniejsze prawdopodobieństwo zdiagnozowania. Prognoza całkowicie zależy od jej wariantu. Nośnik czynnika patologicznego jest uważany za osobę chorą i bezobjawowego nosiciela wirusa. Najczęstszą infekcją jest krew, ale istnieją inne mechanizmy wnikania bakterii.

Zapalenie jelita grubego u dzieci - zapalenie jelit, które ostatecznie prowadzi do dystrofii warstwy śluzowej tego narządu - taki proces jest obarczony jego dysfunkcją. W zdecydowanej większości przypadków choroba jest diagnozowana u pacjentów w średnim i starszym wieku, ale niebezpieczeństwo formacji pozostaje u niemowląt i dzieci w grupie przedszkolnej.

Zespół postcholecystektomii jest chorobą, która obejmuje cały szereg różnych objawów klinicznych, które wystąpiły na tle operacji, której istotą było usunięcie pęcherzyka żółciowego lub usunięcie kamieni z dróg żółciowych.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.