Zespół Zollingera-Ellisona: objawy, nowoczesne metody leczenia

Zespół Zollingera-Ellisona charakteryzuje się występowaniem hormonalnie czynnego nowotworu trzustki lub dwunastnicy, który wytwarza gastrynę i powoduje wrzody dwunastnicy i trawienne. W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, objawami, możliwymi powikłaniami, przewidywaniami, metodami diagnozowania i leczenia zespołu Zollingera-Ellisona. Informacje te pomogą podejrzewać pojawienie się pierwszych objawów niebezpiecznej choroby, które są bardzo podobne do objawów wrzodu trawiennego, i podejmiesz właściwą decyzję o potrzebie leczenia przez specjalistę.

Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez Zollingera i Ellisona w 1955 r. Na przykładzie dwóch pacjentów, u których wrzody górnego przewodu pokarmowego były trudne do wyleczenia. Ponadto, u pacjentów pojawiła się biegunka z powodu wzrostu kwasowości, a na wyspach trzustki obecny był guz. Komórki tego nowotworu wyodrębniły dużą ilość gastryny (substancja biologicznie czynna, która wpływa na wytwarzanie soku żołądkowego i funkcje fizjologiczne żołądka), a guz nazywa się gastrinoma. Później choroba została nazwana na cześć lekarzy, którzy ją opisali.

Niektóre statystyki

W 85-90% przypadków formacja zaczyna rosnąć z komórek głowy lub ogona trzustki, a u około 10-15% pacjentów guz jest zlokalizowany w dolnych częściach dwunastnicy lub w węzłach chłonnych okołotrzustkowych. Niezwykle rzadkie gastrinomy powstają w żołądku, śledzionie lub wątrobie.

Częściej guzy te rosną powoli, ale około 60-90% jest złośliwych. Mogą przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, śródpiersia, śledziony i wątroby. Wymiary gastrinom mogą osiągnąć 0,2-2 cm, aw rzadkich przypadkach - 5 lub więcej centymetrów.

Zespół Zollingera-Ellisona jest wykrywany stosunkowo rzadko - u 1-4 pacjentów z 1 miliona osób rocznie. Eksperci zauważają, że początkowo choroba ta jest często maskowana jako powszechny wrzód trawienny, a u 90-95% pacjentów wykrywanych jest wiele wrzodów trawiennych, których pojawienie się jest spowodowane nadmiernym wytwarzaniem kwasu solnego. Ta dolegliwość może rozwinąć się u ludzi w każdym wieku (z reguły u osób w wieku 20-50 lat) i jest zwykle wykrywana u mężczyzn.

Powody

Do tej pory naukowcom nie udało się ustalić prawdziwych czynników powodujących rozwój zespołu Zollingera-Ellisona.

• Główny powód rozwoju choroby jest związany ze stałym, niekontrolowanym uwalnianiem dużych ilości gastryny wytwarzanej przez nowo utworzony guz.
• U około 25% pacjentów z tą chorobą wykrywa się gruczolakowatość wewnątrzwydzielniczą typu I, której towarzyszą nie tylko tkanki trzustki, ale także inne gruczoły (tarczyca, przytarczyca, przysadka mózgowa i nadnercza).
• U niektórych pacjentów rozwój zespołu jest związany z przerostem gastryny produkującej komórki G, zlokalizowanej w antrum żołądka.
• Ponadto istnieją założenia dotyczące możliwej natury genetycznej tej choroby, gdy czynniki dziedziczne są przekazywane z matki na dzieci.

Objawy

W zespole Zollingera-Ellisona pacjent ma objawy typowe dla wrzodu żołądka lub dwunastnicy. Wynikający z tego ból może mieć nietypową lokalizację, jest uparty i często słabo podatny na konwencjonalne leczenie przeciwwrzodowe.

Zazwyczaj pacjenci skarżą się na pojawienie się intensywnego bólu w górnej części brzucha. Pojawiają się po jedzeniu (jak w przypadku wrzodu trawiennego) lub na pustym żołądku. W badaniu błon śluzowych tych części przewodu pokarmowego ujawniono owrzodzenia o różnych głębokościach. Ponadto takie zmiany mogą powodować perforację ściany lub żołądka dwunastnicy i rozwój krwawienia z przewodu pokarmowego.

U około 35–60% pacjentów występuje biegunka, au niektórych pacjentów objaw ten jest jedynym objawem zespołu Zollingera-Ellisona. Stolec staje się półkształtny, wodnisty i zawiera dużą ilość tłuszczu i niestrawionych cząstek żywności.

U większości pacjentów obserwuje się połączenie bólu i biegunki. Ponadto pacjenci z zespołem Zollingera-Ellisona mogą zgłaszać następujące dolegliwości:

• odbijanie kwaśne;
• uczucie pieczenia za mostkiem i zgaga;
• wymioty;
• nudności;
• utrata masy ciała (z przedłużoną biegunką).

U około 13% pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona rozwija się ciężka postać zapalenia przełyku. U niektórych z tych pacjentów mogą powstawać wrzody trawienne i zwężenia przełyku.

Gastrinoma znaleziony podczas kontroli narzędzi przedstawia ciemnoczerwoną, sękatą, okrągłą edukację o gęstej konsystencji. Może być pojedynczy lub wielokrotny.

Gdy nowotwór złośliwy gastrinoma u pacjenta, występują oznaki zatrucia nowotworowego i rozwija się kacheksja. Jeśli guz daje przerzuty, pojawiają się objawy uszkodzenia regionalnych węzłów chłonnych, śródpiersia, śledziony lub wątroby.

Możliwe komplikacje

Zespół Zollingera-Ellisona może być skomplikowany przez następujące stany patologiczne:

• perforacja wrzodu i rozwój zapalenia otrzewnej;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• zwężenia dolnego przełyku;
• utrata masy ciała (aż do wyniszczenia);
• zaburzenia w funkcjonowaniu serca, wynikające z przedłużającej się biegunki, prowadzące do znacznej utraty potasu;
• ucisk przewodu żółciowego przez nowotwór, prowadzący do zaburzeń żołądkowo-jelitowych i żółtaczki;
• nowotwór złośliwy gastrinoma i jego przerzuty.

Diagnostyka

Wczesne rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona jest często utrudnione przez podobieństwo objawów klinicznych tej choroby z wrzodem trawiennym. Ważna wartość diagnostyczna w takich przypadkach ma następujące badania:

• badanie krwi na poziom gastryny w surowicy;
• analiza soku żołądkowego z testami funkcjonalnymi (żywność lub farmakologia z sekretyną i solami wapnia).

W zespole Zollingera-Ellisona, w analizach pacjentów, stwierdza się wzrost poziomu gastryny do 1000 pg / ml lub więcej i wzrost poziomu wolnego kwasu chlorowodorowego o 4-10 razy.

Oprócz tych testów laboratoryjnych przeprowadza się następujące testy:

• oznaczanie poziomu chromograniny A;
• testy hormonalne (insulina, prolaktyna, somatotropina itp.).

Aby ocenić charakter uszkodzeń narządów wewnętrznych, przeprowadza się następujące badania:

• RTG żołądka;
• FGDS;
• USG narządów jamy brzusznej;
• MRI;
• Skan CT;
• selektywna angiografia brzuszna do pomiaru poziomu gastryny w żyłach trzustki;
• scyntygrafia z analogami somatostatyny znakowanymi radioizotopami;
• skan kości radioizotopowych.

Jeśli podejrzewa się zespół Zollingera-Ellisona, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową tej choroby z następującymi chorobami:

• często nawracające i długotrwałe wrzody górnego przewodu pokarmowego;
• guzy jelita cienkiego;
• celiakia;
• hipergastrynemię spowodowaną zapaleniem żołądka, niedokrwistością z niedoborem witaminy B12, nadczynnością tarczycy lub zwężeniem odźwiernika.

Leczenie

W przypadku wykrycia zespołu Zollingera-Ellisona pacjent jest hospitalizowany w oddziale gastroenterologicznym lub chirurgicznym. Jeśli guz jest złośliwy, pacjentowi zaleca się leczenie w klinice onkologicznej.

Terapia zachowawcza

Leczenie farmakologiczne zespołu Zollingera-Ellisona ma na celu zmniejszenie kwasowości, zapobieganie pojawianiu się nowych owrzodzeń i gojenie istniejących wrzodów. Aby to zrobić, pacjentowi można przypisać następujące grupy leków:

• Blokery H2-histaminy - Famotydyna, Ranitydyna;
• inhibitory pompy protonowej - rabeprazol, lanzoprazol, omeprazol i inne;
• m-cholinolityki - Pirenzepina, chlorowodorek platifilliny;
• analog stomatostatyny - oktreotyd.

Aby spowolnić wzrost guza lub zmniejszyć jego wielkość, można przepisać cytostatyki - 5-fluorouracyl, doksirubicyna, Streptozocin itp.

Leczenie chirurgiczne

W przypadku braku przerzutów gastrinoma, można wykonać chirurgię minimalnie inwazyjną, taką jak diafanoskopia światłowodowa dwunastnicy i boczna duodenotomia, w celu jej usunięcia, a następnie rewizja błony śluzowej. W bardziej złożonych przypadkach i gdy niemożliwe jest zidentyfikowanie miejsca guza, wykonuje się całkowitą gastrektomię lub wycięcie żołądka za pomocą wagotomii proksymalnej lub pyloroplastyki.

Prognoza

Wynik zespołu Zollingera-Ellisona jest nieco lepszy niż rokowanie dla innych nowotworów układu pokarmowego. Fakt ten tłumaczy się stosunkowo wolnym tempem wzrostu gastrinoma. Nawet po wykryciu przerzutów do wątroby 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 50-80%, a po przeprowadzeniu radykalnych interwencji chirurgicznych liczba ta sięga 70-80%. Początek śmierci pacjenta z zespołem Zollingera-Ellisona może być spowodowany ciężkimi wrzodziejącymi powikłaniami tej choroby.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli masz ból w żołądku, biegunkę, zgagę i odbijanie, skonsultuj się z gastroenterologiem. W celu zdiagnozowania lekarz może przepisać badania laboratoryjne w celu określenia poziomu gastryny w surowicy, soku żołądkowym, hormonach itp. Ponadto pacjentowi zostaną przydzielone różne rodzaje badań instrumentalnych: FGDS, RTG, USG, MRI, CT itp. Jeśli podejrzewasz nowotwór złośliwy gastrinomy wymagają konsultacji onkologicznej.

Zespół Zollingera-Ellisona jest rzadką, ale poważną chorobą, która jest niebezpieczna dla jego powikłań. Jej objawy kliniczne są pod wieloma względami podobne do objawów typowego wrzodu trawiennego, a guz utworzony w tej patologii może złośliwie i dawać przerzuty. Ponadto owrzodzenia powstające w żołądku lub dwunastnicy mogą powodować ciężkie powikłania - perforację, zapalenie otrzewnej i krwawienie z przewodu pokarmowego. Radykalne operacje mogą znacząco poprawić rokowanie przeżycia pacjentów.

Film informacyjny o zespole Zollingera-Ellisona:

Zespół Zollingera-Ellisona (gastrinoma trzustki): co to jest, przyczyny, diagnoza, leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona jest stanem patologicznym spowodowanym obecnością funkcjonalnie czynnego guza wysepek Langerhansa trzustki (gastrinoma). Jest to rzadka choroba, w której guz w nadmiernych ilościach wytwarza hormon gastrynę. Patologia stanowi realne zagrożenie dla życia ludzkiego. Gdy pojawią się pierwsze objawy choroby, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu terminowej diagnozy i odpowiedniego leczenia.

Gastrinoma to gruczolak trzustki, który wytwarza nadmiar hormonu polipeptydowego gastryny. Pod jej wpływem wzrasta liczba komórek okładzinowych żołądka i wzrasta wydzielanie kwasu solnego, co prowadzi do powstawania defektów na błonie śluzowej przewodu pokarmowego - wrzodów trawiennych i dwunastnicy. Są trudne do leczenia farmakologicznego i towarzyszy im uporczywa biegunka. Owrzodzenia o nietypowej lokalizacji mają długi przebieg i często się powtarzają.

Gastrinoma w większości przypadków jest zlokalizowana w trzustce, nieco rzadziej w żołądku, dwunastnicy i węzłach chłonnych zlokalizowanych w pobliżu gruczołu. Pod względem morfologii guz ma strukturę węzłową, ciemnoczerwony, żółtawy lub szarawy, zaokrąglony kształt i gęstą teksturę bez przezroczystej kapsułki. Wielkość gastrinoma często waha się od 1-3 mm do 1-3 cm średnicy. Większość gastrinom należy do nowotworów złośliwych. Charakteryzują się powolnym wzrostem i przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych i sąsiednich narządów.

Gastrinomy dzielą się na pojedyncze i mnogie. Te pierwsze są zawsze zlokalizowane w trzustce, te drugie są częściej manifestacją wielu nowotworów z uszkodzeniami w innych gruczołach dokrewnych ciała.

Po raz pierwszy patolog opisali dwaj naukowcy w połowie ubiegłego wieku - Zollinger i Allison. U pacjentów stwierdzili trudne do wyleczenia owrzodzenia w górnym odcinku przewodu pokarmowego, wysoką kwasowość soku żołądkowego i guz aparatu wyspiarskiego trzustki. Naukowcy zidentyfikowali bliski patogenetyczny związek między owrzodzeniem błony śluzowej a substancjami hormonalnymi wytwarzanymi przez ten nowotwór. Dzięki pracy wykonanej przez Zollingera i Ellisona zespół otrzymał nazwę.

Zespół Zollingera-Ellisona jest również nazywany wrzodziejącym zespołem wrzodowej skazy. Jest to dość rzadka patologia przewodu pokarmowego, która rozwija się głównie u mężczyzn w wieku 20-50 lat. Diagnostyka patologiczna polega na identyfikacji gastrinemii, testach prowokacyjnych, endoskopii, angiografii przezwątrobowej, badaniu rentgenowskim, ultrasonografii, tomografii. Pacjenci z zespołem Zollingera-Ellisona poddawani są zabiegom chirurgicznym i leczniczym: usuwają gastrinoma, prowadzą terapię antyproliferacyjną i objawową. Są przepisywane leki, które zmniejszają kwasowość soku żołądkowego, a także chemioterapię. Zespół Zollingera-Ellisona jest bardzo niebezpieczną chorobą. Późna diagnoza i nieodpowiednia terapia prowadzą do śmierci pacjentów.

Powody

Bezpośrednią przyczyną choroby jest nowotwór trzustki. W niezwykle rzadkich przypadkach może być zlokalizowany w żołądku lub różnych częściach jelita. Guz wytwarzający gastrynę czasami staje się manifestacją gruczolakowatości mnogiej.

Przyczyny i mechanizm powstawania gastrinoma nie są obecnie w pełni zrozumiałe. Istnieje genetyczna teoria występowania guza, zgodnie z którą choroba jest dziedziczona z matki na dziecko. Mutacje genów powodują niekontrolowany wzrost patologicznie zmienionych komórek.

Zwykle komórki G wytwarzają gastrynę, która sprzyja nadmiernemu wydzielaniu kwasu chlorowodorowego, którego nadmiar powoduje zakwaszenie treści żołądkowej i hamuje wytwarzanie gastryny. Kwas solny na zasadzie sprzężenia zwrotnego staje się inhibitorem wydzielania hormonów. Z zespołem Zollingera-Ellisona ten proces nie jest kontrolowany, co prowadzi do uporczywej hipergastrynemii. Hipergastrynemia jest także objawem guza tarczycy, tłuszczaka nerki, rakowiaka, mięśniaka przełyku. Wytwarzanie ogromnej ilości gastryny stymuluje wydzielanie kwasu żołądkowego. Zwiększona kwasowość jest przyczyną powstawania wrzodów żołądka, które nie podlegają leczeniu przeciwwrzodowemu.

Grupa ryzyka dla zespołu Zollingera-Ellisona obejmuje:

• doświadczeni palacze
• starsi ludzie
• pacjenci z cukrzycą lub przewlekłym zapaleniem trzustki,
• osoby z nadwagą
• nie przestrzeganie reżimu żywnościowego,
• posiadanie dziedzicznej predyspozycji do tej patologii.

Wideo: na temat zespołu Zollingera-Ellisona

Obraz kliniczny

Zespół Zollingera-Ellisona w początkowych stadiach praktycznie się nie ujawnia. Jedynym objawem choroby jest uporczywa biegunka spowodowana nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego.

1. Zespół bólowy W miarę powstawania wrzodów występują silne bóle w całkowicie nietypowych miejscach, które są słabo kontrolowane przez leki. Ból w nadbrzuszu jest bardzo trwały i intensywny. Występuje po jedzeniu, na czczo lub po posiłku. Ból w hipochondriach często promieniuje do tyłu.
2. Niestrawność. Pacjenci mają zgagę, kwaśne odbijanie, pieczenie w klatce piersiowej, utratę apetytu, nudności, wymioty treści żołądkowej na wysokości zespołu bólowego.
3. Zdenerwowany stołek. Biegunka jest spowodowana spożyciem nadmiaru kwasu solnego w jelicie, zwiększeniem jego siły i osłabieniem funkcji ssania. Krzesło jest obfite, w połowie ukształtowane, wodniste, z fragmentami niestrawionego jedzenia i wtrąceń tłuszczowych. Steatorrhea jest częstym objawem zespołu spowodowanego inaktywacją lipazy. Biegunka jest trwała lub okresowa. Występuje u 50% pacjentów, aw 20% jest to jedyny objaw choroby.
4. Złośliwa gastryemia objawia się znacznym zmniejszeniem masy ciała, w tym wyczerpaniem organizmu, krwawieniem z przewodu pokarmowego, zaburzeniami równowagi kwasowo-zasadowej i wodno-elektrolitowej.
5. U wielu pacjentów pojawiają się objawy zapalenia przełyku.
6. Powiększona wątroba jest możliwa.

Wraz z lokalizacją guza w głowie trzustki, choroba objawia się swędzącą skórą, bolesnymi odczuciami w prawym hipochondrium, tłustymi stolcami, meteorytem. Oznaki uszkodzenia ogona lub ciała narządu to: powiększenie śledziony, spadek wskaźnika masy ciała, ból po lewej stronie pod żebrami.

Wrzody w zespole Zollingera-Ellisona mają swoje własne cechy. Są dość duże, wielorakie i trudne do leczenia przeciwwrzodowego.

Częste powikłania patologii to:

• perforacja wrzodu i zapalenia otrzewnej,
• krwawienie z przewodu pokarmowego,
• lutowanie wrzodu z sąsiednimi narządami,
• zwężenie blizny ciała
• nawrót owrzodzeń po operacji,
• wyczerpanie ciała
• dysfunkcja serca
• gastrinomy z przerzutami.

Diagnostyka

Gastroenterolodzy analizują historię choroby, dolegliwości pacjenta, historię życia, historię rodziny. Szczególną uwagę należy zwrócić na oporny charakter wrzodów na leczenie przeciwwrzodowe, ich wielorakość, częste nawroty, niewyjaśnioną biegunkę, hiperkalcemię, brak zakażenia Helicobacter pylori i związek ze stosowaniem NLPZ. Następnie lekarz przeprowadza obiektywne badanie, podczas którego ujawnia bladość skóry lub jej żółtość. Podczas badania dotykowego objawiają się wyraźnym bólem w okolicy nadbrzusza.

Ponieważ objawy choroby są niespecyficzne i podobne do innych chorób przewodu pokarmowego, konieczne jest przeprowadzenie specjalnych badań w celu prawidłowej diagnozy. Instrumentalne i laboratoryjne metody diagnostyczne pozwalają potwierdzić lub odrzucić rzekomą diagnozę.

Materiałem klinicznym do diagnostyki laboratoryjnej choroby jest krew pacjenta i sok żołądkowy. We krwi określa się stężenie hormonu gastryny i poziom kwasowości w soku żołądkowym. Dzięki tej patologii oba wskaźniki zostaną zwiększone. Aby odróżnić zespół Zollingera-Ellisona i wrzód żołądka, konieczne jest określenie obecności szkodliwej bakterii Helicobacter pylori u ludzi. Aby to zrobić, przeprowadź badanie krwi, kał, test oddechowy, cytologię. Zawartość odchodów jest badana pod kątem wskaźników coprogram.

Instrumentalne metody diagnozy patologii obejmują: esofagogastroduodenoskopię, radiografię żołądkową, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, angiografię selektywną. Te metody badawcze pozwalają potwierdzić obecność guza trzustki, określić jego wielkość i precyzyjną lokalizację. W celu wykrycia przerzutów wykonuje się radiografię narządów klatki piersiowej, ultrasonografię endoskopową, scyntygrafię z radioaktywnymi znakowanymi izotopowo analogami somatostatyny i skanowanie kości radioizotopowej.

gastrinoma na CT

Leczenie

Osoby z zespołem Zollingera-Ellisona są leczone w oddziale gastroenterologicznym lub chirurgicznym szpitala. W obecności nowotworu złośliwego pacjenci są hospitalizowani w poradni onkologicznej.

Pacjenci z gastrinoma muszą przestrzegać określonego schematu i diety. Posiłki dietetyczne organizowane są w zależności od stanu pacjenta. Celem terapii dietetycznej jest zmniejszenie podrażnienia przewodu pokarmowego, zmniejszenie stanu zapalnego, przyspieszenie gojenia wrzodów. Jeść powinna być ułamkowa do 6 razy dziennie. Żywność powinna być gotowana na parze, gotowana, pieczona i spożywana w odrapanej formie.

Leczenie zachowawcze ma na celu szybkie gojenie wrzodów, zmniejszenie kwasowości soku żołądkowego, zapobiegając nawrotom. Pacjentom przepisuje się zwykle następujące leki: Omeprazol, Ranitydyna, Famotydyna, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Wszystkie te leki należą do różnych grup farmakologicznych, ale mają pojedynczy efekt - przeciwwrzodowy i antyproliferacyjny. Ponieważ ryzyko nawrotu owrzodzeń jest bardzo wysokie, leki te są przepisywane na całe życie w dużych dawkach.

Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu potencjalnie złośliwego guza. Idealnie, guz powinien być całkowicie usunięty, co zapewni najkorzystniejsze rokowanie. Po operacji materiał jest wysyłany do histologii, za pomocą której wyjaśniają dobrą jakość guza. Jeśli formacja jest umieszczona w taki sposób, że nie można jej osiągnąć, możliwe jest usunięcie części lub całego organu. Pacjenci wskazywali na usunięcie żołądka. W tym przypadku guz nie jest usuwany. Gastryna nie ma wpływu na narząd i objawy choroby już się nie pojawiają.

podłużna duodentotomia, usuwanie gastrinoma

1. Wyłuszczenie - usunięcie gastrinoma bez nacięć jego skorupy.
2. Resekcja trzustkowo-dwunastnicza - usunięcie części trzustki i dwunastnicy.
3. Dalsza resekcja trzustki.
4. Subtotalna resekcja trzustki.
5. Selektywna embolizacja gastrolinoma.
6. Resekcja żołądka.
7. Całkowita gastrektomia.
8. Laparoskopia jest powszechnym zjawiskiem, które nie wymaga całkowitego otwarcia jamy brzusznej, nie pozostawiając blizn, co zmniejsza ryzyko krwawienia i powikłań.
9. W obecności przerzutów w wątrobie wykonuje się resekcję.

Po zabiegu pacjent ma przepisaną witaminę B12 i specjalne suplementy wapnia.

Często pacjenci szukają pomocy medycznej, gdy w narządach wewnętrznych są już przerzuty. W takich przypadkach całkowite wyleczenie po zabiegu można osiągnąć tylko u 30% pacjentów.

Chemioterapia jest szeroko stosowana w obecności nowotworu złośliwego. Hamuje wzrost guza. Jednak nawet to leczenie nie gwarantuje korzystnego wyniku. Pacjentom przepisuje się kombinację leków - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie patologii zależy od histologii nowotworu, jego lokalizacji i obecności przerzutów. W większości przypadków rokowanie jest względnie korzystne. Wynika to z powolnego wzrostu guza i obecności na współczesnym rynku farmaceutycznym ogromnej liczby leków, które zmniejszają wydzielanie żołądkowe.

Rokowanie 5-letniego przeżycia zależy od początkowego stanu zdrowia pacjenta, zastosowanej metody leczenia, obecności przerzutów w narządach wewnętrznych. Śmierć występuje, gdy pojawiają się ciężkie zmiany wrzodziejące.

Aby uniknąć rozwoju patologii, eksperci zalecają przestrzeganie następujących zasad:

• jeść dobrze
• regularnie odwiedzaj gastroenterologa,
• raz w roku poddaje się badaniu endoskopowemu przewodu pokarmowego,
• walczyć ze złymi nawykami
• unikać stresu i sytuacji konfliktowych.

Zespół Zollingera - Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona jest kompleksem objawowym spowodowanym obecnością guzów trzustki lub dwunastnicy wytwarzających gastrynę, nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego w żołądku i jego wrzodziejącym działaniem na błonę śluzową przewodu pokarmowego. Choroba objawia się objawami wrzodu: bólem, biegunką, zgagą, odbijaniem i krwawieniem z przewodu pokarmowego. Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona opiera się na określeniu poziomu gastryny podstawnej, danych z badań endoskopowych i rentgenowskich, USG, CT, angiografii selektywnej. Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona może obejmować usunięcie gastrinoma, całkowitą gastrektomię, wagotomię, przyjmowanie H2-blokerów, m-cholinolityków, inhibitorów pompy protonowej, chemioterapii.

Zespół Zollingera - Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona jest spowodowany rozwojem hormonalnie aktywnego guza trzustki lub dwunastnicy, który wytwarza nadmierną ilość gastryny, co prowadzi do zwiększonego wytwarzania kwasu w żołądku i rozwoju owrzodzeń trawiennych i dwunastniczych.

Guzy wytwarzające gastrynę (gastrinoma) należą do gruczolaków komórek endokrynnych układu APUD i są reprezentowane przez pojedynczy lub wiele węzłów o ciemnoczerwonym kolorze o okrągłym (jajowatym) kształcie, gęstej konsystencji, małym rozmiarze (zwykle od 0,2 do 2 cm). W zespole Zollingera-Ellisona gastrinomy są przeważnie zlokalizowane w ciele lub ogonie trzustki, około jednej trzeciej w dwunastnicy lub węzłach chłonnych okołotrzustkowych (rzadko w żołądku, śledzionie, wątrobie). Dwie trzecie gastrinomu to nowotwory złośliwe, rosną powoli, przerzuty występują głównie w regionalnych i nadobojczykowych węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie, śródpiersiu, otrzewnej i skórze.

W przypadku zespołu Zollingera-Ellisona obecność wielu owrzodzeń nietypowej lokalizacji górnego odcinka przewodu pokarmowego (na przykład w dystalnej części dwunastnicy, w jelicie czczym), z długim przebiegiem i częstymi nawrotami. Zespół Zollingera-Ellisona to rzadka patologia w gastroenterologii (około 4 przypadki na 1 milion osób), występująca głównie u mężczyzn w wieku od 20 do 50 lat.

Przyczyny zespołu Zollingera-Ellisona

Główną przyczyną zespołu Zollingera-Ellisona jest utrzymująca się, niekontrolowana hipergastrynemia spowodowana obecnością guzów trzustki lub dwunastnicy wytwarzających gastrynę. Prawie jedna czwarta pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona wykazuje wiele gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I, z uszkodzeniem nie tylko trzustki, ale także przysadki mózgowej, tarczycy i przytarczyc oraz nadnerczy.

Czasami zespół Zollingera-Ellisona może być związany z przerostem komórek G wytwarzających gastrynę antrum. Normalnie wydzielanie gastryny przez komórki G jest regulowane przez mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego (inhibitorem jest uwalnianie kwasu solnego). Produkcja guza gastryny w zespole Zollingera-Ellisona nie jest w ogóle regulowana, co prowadzi do niekontrolowanej hipergastrynemii.

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

W zespole Zollingera-Ellisona ciężkie owrzodzenie żołądka i wrzód dwunastnicy można wykryć nietypowo, tolerancyjnie na leczenie wrzodowe. Objawy kliniczne zespołu Zollingera-Ellisona to uporczywy, intensywny ból w nadbrzuszu, obfity, półkształtny lub wodnisty stolec zawierający duże ilości tłuszczu (biegunka i biegunka), przedłużająca się zgaga i odbijanie, zapalenie przełyku, zwężenie przełyku. Biegunka jest spowodowana zakwaszeniem zawartości jelita czczego, zwiększoną perystaltyką, rozwojem stanu zapalnego i upośledzeniem wchłaniania.

Złośliwy charakter zespołu Zollingera-Ellisona może wskazywać na znaczne zmniejszenie masy ciała. W zespole Zollingera-Ellisona występuje tendencja do rozwoju destrukcyjnych procesów i powikłań (perforacja i krwawienie z przewodu pokarmowego).

Diagnoza zespołu Zollingera - Ellisona

Trudności związane z wczesnym rozpoznaniem zespołu Zollingera-Ellisona są związane z występowaniem objawów podobnych do powszechnego wrzodu trawiennego. Widoczne było silne bóle w nadbrzuszu, miejscowy ból w owrzodzeniu (pozytywny objaw Mendla).

Różnicowa wartość diagnostyczna w zespole Zollingera-Ellisona obejmuje badanie poziomu gastryny podstawnej w surowicy i wskaźników wydzielania żołądkowego wraz z wykonaniem testów czynnościowych ze znormalizowanym obciążeniem odżywczym lub dożylnym podawaniem sekretyny, glukagonu, soli wapnia. Dla zespołu Zollingera-Ellisona, w przeciwieństwie do zwykłego wrzodu trawiennego, charakterystyczny jest znaczny wzrost poziomu gastryny we krwi (do 1000 pg / ml lub więcej) oraz szybkość przepływu wolnego kwasu solnego (4-10 razy). Specyficzny dla zespołu Zollingera-Ellisona jest test z sekretyną, którego wprowadzenie prowadzi do zwiększenia poziomu gastryny u większości pacjentów (przy prawidłowych wrzodach dwunastnicy, jej stężenie zmniejsza się). Podobny efekt jest spowodowany testem stresu z glukagonem i glukonianem wapnia.

Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona uzupełniają instrumentalne metody badania. Podejrzenie zespołu Zollingera-Ellisona może być spowodowane obecnością wielu wrzodziejących zmian chorobowych i nietypową lokalizacją wrzodów, ujawnioną przez RTG żołądka i FGDS. Ultrasonografia jamy brzusznej i tomografii komputerowej umożliwia wizualizację guza trzustki, w przypadku złośliwego gastrinoma możliwe jest również znaczne powiększenie wątroby i obecność w niej tworzenia się guza. Najbardziej pouczającą, ale technicznie trudniejszą metodą diagnozowania zespołu Zollingera-Ellisona jest selektywna angiografia brzuszna z określeniem poziomu gastryny w żyłach trzustkowych.

Zespół Zollingera-Ellisona wyróżnia się trudnym bliznowaceniem i często nawracającymi wrzodami górnego odcinka przewodu pokarmowego, celiakią, guzami jelita cienkiego, hipergastrynemią z nadczynnością tarczycy, zapaleniem żołądka, zwężeniem odźwiernika, niedokrwistością z niedoborem witaminy B12.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Radykalną metodą leczenia zespołu Zollingera-Ellisona jest całkowite usunięcie gastrinoma z przewodzącą błoną światłowodową dwunastnicy i bocznej duodenotomii z dokładną rewizją błony śluzowej. Często, do czasu operacji, przerzuty gastrinoma są wykrywane w różnych narządach, dlatego całkowite wyleczenie po takiej operacji jest możliwe tylko u 30% pacjentów.

Skuteczność resekcji żołądka z proksymalną wagotomią selektywną lub pyloroplastyką z zespołem Zollingera-Ellisona jest niska, ponieważ wrzody mogą nawracać bardzo szybko. Wcześniej szeroko stosowana całkowita resekcja żołądka jest obecnie wskazana tylko w przypadku braku wyniku leczenia zachowawczego i skomplikowanego przebiegu procesu wrzodziejącego.

Jako konserwatywna praktyka medyczna dla zespołu Zollingera-Ellisona stosowane są leki zmniejszające uwalnianie kwasu solnego: blokery receptora histaminowego H2 (ranitydyna, famotydyna), czasami w połączeniu z selektywnymi m-cholinolitykami (platifilina, pirenzepina), inhibitory pompy protonowej (omeprazol, lansoprazol) ). Leki można przepisywać na całe życie ze względu na wysokie ryzyko nawrotu owrzodzenia, ich dawki są wyższe niż w leczeniu konwencjonalnego wrzodu trawiennego i zależą od poziomu podstawowego wydzielania kwasu solnego. W przypadku złośliwych i nieoperacyjnych gastrinoma stosuje się chemioterapię (połączenie streptozocyny, fluorouracylu i doksorubicyny).

Rokowanie dla zespołu Zollingera - Ellisona

Rokowanie dla zespołu Zollingera-Ellisona jest nieco lepsze niż dla innych nowotworów złośliwych i wiąże się z jego raczej wolnym wzrostem: 5-letnie przeżycie nawet w obecności przerzutów do wątroby wynosi 50-80%, po operacjach radykalnych - 70-80%. Śmierć może być spowodowana nie przez sam guz, ale przez powikłania ciężkich zmian wrzodowych.

Pro-Gastro

Choroby układu pokarmowego... Opowiedzmy wszystko, co chcesz o nich wiedzieć.

Zespół Zollingera-Ellisona: objawy i leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona to zespół objawów, które powstają w wyniku zwiększonej zawartości hormonu gastryny we krwi, wytwarzanego przez hormonalnie aktywny guz - gastrinoma. Ponad 50 lat temu, w 1955 r., Naukowcy R.M. Zollinger i E.H. Ellison zaobserwowali dwóch pacjentów z ciężkim wrzodem trawiennym dwunastnicy, biegunką związaną z nadmiarem gastryny i guzem wysepek trzustkowych. To te trzy znaki stanowiły podstawę patologii nazywanej przez ich imiona.

Niezawodne statystyki dotyczące tej choroby, niestety, nie. Uważa się, że jedna osoba spośród tysięcy osób cierpiących na wrzody trawienne ma zespół Zollingera-Ellisona. Z reguły gastrinomy są diagnozowane jako młode i dojrzałe - od 20 do 50 lat, ponadto półtora do dwóch razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Gdzie szukać gastrino

Ustalono, że u ośmiu do dziewięciu na dziesięciu pacjentów gastryna wytwarzająca nowotwór znajduje się w okolicy ogona lub głowy trzustki. Znacznie rzadziej - w 10-15% przypadków - znajduje się w dwunastnicy, a raczej w jej malejącej części. W pojedynczych przypadkach guz jest zlokalizowany w innych narządach - żołądku, śledzionie i tak dalej.

Dość często gastrinoma jest jednym z przejawów genetycznie uwarunkowanej patologii - syndromem wielorakiej neoplazji endokrynologicznej, w skrócie MEH, typ I. Charakteryzuje się tworzeniem się guzów w kilku gruczołach wydzielania wewnętrznego jednocześnie. Tak więc można je znaleźć w przysadce mózgowej (jej przednim płacie), tarczycy i gruczołach przytarczyc, w rejonie komórek wyspowych trzustki, w nadnerczach.

Przyczyny, mechanizm rozwoju

Niestety, dlaczego zespół Zollingera-Ellisona występuje dzisiaj, nauka nie jest znana.

W rozwoju IH typu I główną rolę odgrywają liczne mutacje genów, które powodują niekontrolowany wzrost patologicznie zmienionych komórek.

Guz wytwarza hormon gastrynę, którego nadmiar prowadzi do aktywacji wydzielania żołądkowego przez komórki kwasu solnego. Zwiększona ilość powoduje owrzodzenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy.

Kwaśna zawartość żołądka w dużych ilościach wchodzi do jelita i prowadzi do zwiększonego wydzielania przez komórki jelita czczego hormonu sekretyny, z powodu którego nadmiar ma biegunkę lub biegunkę.

Niskie wartości pH prowadzą do inaktywacji enzymów rozszczepiających lipidy - lipaz. Duża ilość tłuszczu jest wydalana z kałem - obserwuje się stłuszczenie.

Obraz kliniczny

Główne objawy zespołu Zollingera-Ellisona są związane z przewodem pokarmowym. Przede wszystkim jest to ból w nadbrzuszu lub nadbrzuszu i wymioty treści żołądkowej na wysokości zespołu bólowego. Są to oznaki wyraźnej wady w obszarze żołądka lub dwunastnicy.

Jeśli erozja lub wrzody znajdują się wyżej - w przełyku pacjent skarży się na ból podczas kursu (za mostkiem) i ciężką zgagę.

Różnice owrzodzeń w tej patologii od wrzodów trawiennych są następujące:

• duże rozmiary, liczne owrzodzenia, ich lokalizacja w zstępującej części dwunastnicy lub nawet niższa w jelicie czczym;
• brak efektu lub niska skuteczność konwencjonalnego leczenia przeciwwrzodowego;
• częste powikłania - perforacja, krwawienie, lutowanie wady wrzodziejącej z sąsiednimi narządami, bliznowate zwężenie jelita; w wielu przypadkach choroba debiutuje jednym z tych powikłań;
• po chirurgicznym leczeniu wrzodu wkrótce ponownie się pojawia.

Prawie połowa osób z zespołem Zollingera-Ellisona ma biegunkę. W niektórych przypadkach to ona, a nie ból brzucha, wysuwa się na pierwszy plan. Może być stała lub występować okresowo. Często pacjenci tracą na wadze, rozwijają zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej i wodno-elektrolitowej.

Guz, który prowadzi do pojawienia się wszystkich powyższych objawów, jest złośliwy w ponad połowie przypadków. Oczywiście nie jest tak agresywny jak wiele innych nowotworów - charakteryzuje się raczej powolnym wzrostem, ale mimo to daje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych i odległych organów - śródpiersia, śledziony, wątroby i innych. Wymiary gastrinomu z reguły różnią się od 0,2 do 5 cm, średnia wielkość wynosi około 2 cm.

Zasady diagnozy

Należy pomyśleć o zespole Zollingera-Ellisona, gdy objawy choroby wrzodowej żołądka lub dwunastnicy są połączone z biegunką, a także jeśli jest ona nietypowa, trudna, z nadmiernie nasilonymi objawami lub nie reaguje wystarczająco na leczenie przeciwwrzodowe.

Aby wyjaśnić diagnozę, pacjentowi można przypisać następujące metody badawcze:

• oznaczanie poziomu gastryny w surowicy (przy tej patologii znacznie się zwiększy). Kilka dni przed badaniem pacjent powinien zaprzestać przyjmowania leków przeciwwydzielniczych - mogą one zniekształcić wyniki;
• testy sekretyny i wapnia (wprowadzenie sekretyny do żyły w obecności gastrinoma prawie doprowadzi do natychmiastowego zwiększenia poziomów gastryny w surowicy);
• oznaczanie poziomu chromograniny A (substancja ta jest niespecyficznym markerem guzów o charakterze neuroendokrynnym; wzrost jej poziomu o 2 lub więcej razy potwierdza obecność nowotworów endokrynnych w organizmie);
• określenie poziomu hormonów (insuliny, prolaktyny, somatotropiny i innych) we krwi przeprowadza się w celu wykluczenia MEN typu I;
• EGD (przeprowadzany w celu wizualizacji wrzodu, określ dokładną lokalizację, rozmiar);
• Ultrasonografia jamy brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej, tarczycy (w celu wykrycia guza pierwotnego lub jego przerzutu);
• radiografia klatki piersiowej (do wykrywania przerzutów);
• ultrasonografia endoskopowa;
• scyntygrafia z radioaktywnymi znakowanymi izotopowo analogami somatostatyny (jest to specjalna metoda diagnozowania gastrinoma i innych guzów endokrynnych dowolnej wielkości, nawet poniżej 0,5 cm, wielkość, która pozwala na określenie lokalizacji ich lokalizacji z dużą dokładnością);
• rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa;
• angiografia wybiórcza brzuszna;
• skan kości radioizotopowych;
• konsultacje wyspecjalizowanych specjalistów - endokrynologa, onkologa, chirurga.

Taktyka leczenia

Osoby cierpiące na zespół Zollingera-Ellisona lub z podejrzeniem tego powinny być hospitalizowane w szpitalu gastroenterologicznym lub chirurgicznym. Jeśli zostanie ustalone, że guz jest złośliwy, pacjent otrzyma leczenie w onkologii.

Głównym celem leczenia tej patologii jest usunięcie gastrinoma. Leczenie zachowawcze przeprowadza się w celu przyspieszenia gojenia się wrzodu, zmniejszenia kwasowości soku żołądkowego i zapobiegania pojawieniu się nowych wrzodów.

Leczenie zachowawcze

Pacjentowi można przepisać leki w następujących grupach:

• inhibitory pompy protonowej - omeprazol, rabeprazol i inne;
• H₂-blokery histaminy (ranitydyna, famotydyna);
• Oktreotyd (analog somatostatyny) - stabilizuje objawy, spowalniając postęp procesu patologicznego;
• leki chemioterapeutyczne (doksorubicyna, 5-fluorouracyl i inne) - zmniejszają wielkość guzów, wygładzają objawy w postaciach przerzutowych choroby.

Leczenie chirurgiczne

Idealną opcją leczenia jest całkowite usunięcie zlokalizowanego guza (gastrinoma) przy braku MEH i przerzutów. To leczenie zapewnia najkorzystniejsze rokowanie.

Jeśli nie można znaleźć dokładnego miejsca nowotworu, a także w innych sytuacjach klinicznych, konieczne jest usunięcie całego żołądka - gastrektomia.

Prognoza

Wcześniej, kiedy nie było leków, które mogłyby zmniejszyć wydzielanie żołądkowe, śmiertelność w zespole Zollingera-Ellisona była wysoka. Przyczyną tego były z reguły powikłania wrzodów przewodu pokarmowego.

Obecnie, nawet w przypadku złośliwych gastrinoma, wielu pacjentów żyje dłużej niż pięć lat od momentu postawienia diagnozy. Jeśli guz przerzutuje do wątroby, pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi tylko 20-30%.

Film informacyjny o zespole Zollingera-Ellisona:

Raport Ledin E. V. na temat „zespołu Zollingera-Ellisona”:

Zespół Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona jest kompleksem objawowym charakteryzującym się występowaniem wrzodów trawiennych żołądka i dwunastnicy, któremu towarzyszy regularna biegunka. Choroba ta została nazwana na cześć lekarzy, którzy w 1955 r. Odkryli związek między tajemnicą trzustki, wysoką produkcją kwasu w żołądku i powstawaniem wrzodów trawiennych. W przeciwieństwie do klasycznego obrazu klinicznego z zespołem Zollingera-Ellisona, leczenie przeciwwrzodowe jest nieskuteczne. Następnie rozważamy, co powoduje chorobę i jakiego leczenia wymaga.

Gastrinoma - zespół Zollingera-Ellisona

Obecnie znanym czynnikiem wywołującym zespół Zollingera-Ellisona jest nowotwór wytwarzający gastrynę (gastrinoma), który charakteryzuje się triadą kliniczną: nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego, nawracającymi wrzodami trawiennymi, guzem trzustki (opisał to w swoich pismach amerykański lekarz R. Zollinger i E. Allison).

Guz, który powoduje objawy zespołu Zollingera-Ellisona, w 15% przypadków jest zlokalizowany w żołądku, w innych odnotowanych przykładach - w głowie lub ogonie trzustki. W związku z tym zwiększona produkcja soku żołądkowego, kwasu solnego i enzymów, co razem prowadzi do rozwoju wrzodów trawiennych, które nie podlegają leczeniu. Większość pacjentów cierpi na wrzody dwunastnicy, ale często w żołądku i jelicie czczym, iz reguły formacje patologiczne są liczne.

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

Zewnętrznie, objawy zespołu Zollingera-Ellisona przypominają częsty wrzód trawienny, to znaczy, że występuje znaczny ból w nadbrzuszu podczas omacywania, miejscowy ból w owrzodzeniach, ale w przeciwieństwie do wrzodu dwunastnicy lub wrzodu żołądka, ta dolegliwość nie podlega konwencjonalnemu leczeniu.

Główne objawy zespołu Zollingera-Ellisona to ból w nadbrzuszu. Jeśli owrzodzenia są zlokalizowane w żołądku, wówczas dyskomfort wzrasta pół godziny po jedzeniu, jeśli w dwunastnicy staje się bardziej zauważalny na pustym żołądku, a po jedzeniu ustępuje. Jak wspomniano powyżej, nawet długotrwałe leczenie objawowe zespołu Zollingera-Ellisona (leczenie przeciwwrzodowe) nie ma żadnego efektu. Jednocześnie można zaobserwować zapalenie błony śluzowej przełyku, w wyniku którego zwęża się jego światło.

Ponadto charakterystycznym objawem zespołu Zollingera-Ellisona jest ciągła zgaga i kwaśne odbijanie. Nadmiar kwasu solnego wchodzi do jelita cienkiego, zwiększając ruchliwość i spowalniając wchłanianie, w wyniku czego stolec staje się obfity, wodnisty z dużą ilością tłuszczu, a pacjent szybko traci wagę w krótkim okresie.

W przypadku złośliwego przebiegu choroby w wątrobie mogą pojawić się formacje nowotworowe, dlatego ten narząd znacznie się powiększa.

Diagnoza zespołu

Ponieważ zewnętrzne objawy zespołu Zollingera-Ellisona są bardzo podobne do wrzodu trawiennego, zadaniem diagnostyki różnicowej jest potwierdzenie lub wykluczenie obecności guza. Promienie rentgenowskie i endoskopia ujawnią obecność wrzodów, ale nie nowotwór, który jest przyczyną. Na zespół Zollingera-Ellisona wskazuje zwiększona zawartość gastryny we krwi (do 1000 pg / ml w porównaniu do 100 pg / ml w chorobie wrzodowej). Inną cechą wyróżniającą jest kwasowość głównego sekretu większa niż 100 mmol / h. W diagnozie warto pilnować, czy owrzodzenie jest wielokrotne lub czy owrzodzenia są raczej nietypowe.

Jeśli masz te objawy, możesz przypisać badanie za pomocą ultradźwięków, tomografii komputerowej, a zwłaszcza selektywnej angiografii brzusznej, która zwizualizuje guz.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Gastrinoma z zespołem Zollingera-Ellisona jest potencjalnie złośliwą formacją i może być zalecone leczenie radykalne lub zachowawcze w celu jego wyeliminowania. W pierwszym przypadku przeprowadza się całkowite wycięcie gastrinoma z dalszym badaniem narządów wewnętrznych pod kątem przerzutów. Z reguły do ​​czasu operacji są już dość powszechne i tylko w 30% operacji prowadzi to do całkowitego odzyskania. Ponieważ wrzody szybko się nawracają, resekcja żołądka jest nieskuteczna. Leczenie zachowawcze zespołu Zollingera-Ellisona obejmuje leki, które hamują wytwarzanie kwasu chlorowodorowego, które ze względu na prawdopodobny nawrót owrzodzeń są przyjmowane w dużych dawkach i są z reguły przepisywane na całe życie.

Jeśli złośliwy nieoperacyjny charakter gastrinoma zostanie zdiagnozowany w zespole Zollingera-Ellisona, zalecana jest chemioterapia. Ale ponieważ guz rośnie dość wolno, rokowanie jest lepsze niż w przypadku innych nowotworów złośliwych. Śmiertelny wynik nie wynika z samego guza, ale z powikłań rozległych wrzodów.

Zespół Zollingera-Ellisona: objawy i leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona - główne objawy:

• Nudności
• Utrata masy ciała
• Wymioty
• Odbijanie
• Ból w nadbrzuszu
• Palenie w klatce piersiowej
• Zgaga
• Pallor skóry
• Dyskomfort piersi
• Żółknięcie skóry
• Żółta śluz
• Naruszenie procesu defekacji

Zespół Zollingera-Ellisona jest raczej rzadką chorobą gastroenterologiczną, która występuje u czterech osób na milion osób. Główną grupą ryzyka jest wiek produkcyjny. Obecnie nie ustalono przyczyn nowotworów wytwarzających gastrynę, które często mają łagodny przebieg. Jednak lekarze identyfikują szereg najbardziej prawdopodobnych czynników predysponujących.

Choroba ma objawy niespecyficzne, co komplikuje jej diagnozę. Główne objawy kliniczne uważa się za ból w żołądku, zgagę i odbijanie, naruszenie aktu defekacji i krwotok wewnętrzny.

Rozpoznanie gastrinoma opiera się na określeniu poziomu gastryny i szerokim zakresie badań instrumentalnych pacjenta. Leczenie jest bardzo często złożone, to znaczy, wraz z operacją chirurgiczną, konieczne jest leczenie.

Etiologia

Patologia otrzymała podobną nazwę zgodnie z nazwami naukowców, którzy jako pierwsi opisali jej przebieg kliniczny. Warto zauważyć, że do tej pory nieznane są przyczyny rozwoju guza wydzielającego dużą ilość gastryny, która jest substancją biologicznie czynną, która ma wpływ regulujący na wydzielanie soku żołądkowego.

Jednakże na tle licznych badań naukowych przeprowadzonych w dziedzinie gastroenterologii, znanych jest wiele czynników predysponujących, które znacznie zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju takiej dolegliwości. Obejmują one:

• obciążona dziedziczność;
• dysfunkcja układu hormonalnego, w szczególności nadnerczy i przysadki mózgowej;
• rozrost przytarczyc;
• obecność wrzodziejących guzów w jelicie cienkim lub dwunastnicy;
• stałe spożywanie dużych ilości kwaśnej treści żołądkowej do jelit;
• łagodne lub złośliwe guzy z lokalizacją w przysadce mózgowej;
• dysmotility lub zapalenie w jelicie cienkim;
• obfity przydział wodorowęglanów trzustki.

Ponadto sugeruje się, że etiologią takiej choroby jest wielokrotna nowotwór endokrynny pierwszego typu. Warunek ten charakteryzuje się tym, że dana osoba ma jednoczesną obecność gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej i wrzodów trawiennych jelita cienkiego.

W każdym razie gastrinoma jest nowotworem z:

• okrągły lub owalny;
• ciemny czerwony odcień;
• objętości od dwóch milimetrów do dwóch centymetrów.

Guz charakteryzuje się powolnym wzrostem i łagodnym przebiegiem. Jednak co trzeci pacjent z podobną diagnozą ma złośliwą formację. Najczęściej przerzuty rozprzestrzeniają się na:

• regionalne węzły chłonne;
• wątroba i śledziona;
• jama brzuszna i śródpiersie;
• skóra

Klasyfikacja

W zależności od liczby nowotworów złośliwych gastrinoma są:

• samotny lub samotny - zdiagnozowany w około 70% przypadków;
• wielokrotny - występuje u co czwartego pacjenta, który ubiega się o kwalifikowaną pomoc ze względu na obecność guza wytwarzającego gastrynę.

Osobno warto podkreślić hipergastrynemię - ten stan jest niezwykle rzadki i rozwija się na tle obecności jakichkolwiek guzów w nadnerczach, przełyku lub nerkach.

W zależności od lokalizacji:

• gastrinoma trzustki jest najczęstszym miejscem powstawania, które prawie równomiernie wpływa na głowę, ciało i ogon tego narządu;
• gastrinoma dwunastnicy;
• gastrinoma żołądka.

Niezwykle rzadko występuje guz w wątrobie i śledzionie, a także w węzłach chłonnych okołotrzustkowych.

Symptomatologia

W zespole Zollingera-Ellisona często wykrywa się rozwój wrzodu dwunastnicy lub wrzodu żołądka, który ma atypowe ogniska i nie jest podatny na standardowe leczenie przeciwwrzodowe.

Z tego powodu następujące objawy stanowią podstawę obrazu klinicznego:

• uporczywy ból w nadbrzuszu, który występuje niezależnie od procesu jedzenia. Ta funkcja jest najczęstsza u mężczyzn;
• naruszenie aktu wypróżnienia, które wyraża się w płynnej konsystencji odchodów - bardzo często działa jako jedyna manifestacja gastrinoma i jest najbardziej charakterystyczna dla samicy;
• dyskomfort i uczucie pieczenia w okolicy klatki piersiowej;
• zgaga i odbijanie z nieprzyjemnym kwaśnym zapachem, takim jak GERD;
• krwawienie z przewodu pokarmowego - wykryte podczas badania instrumentalnego pacjenta.

Rzadsze objawy gastrinoma to:

• napady mdłości, które kończą się kneblowaniem;
• blada skóra;
• utrata masy ciała - często występuje na tle obfitej biegunki, rzadziej wskazuje na nowotwór złośliwy;
• wady powierzchniowe zębów;
• żółtość skóry i widoczne błony śluzowe;
• powstawanie zwężeń, które prowadzą do zwężenia przełyku.

Należy zauważyć, że u dzieci wszystkie powyższe objawy są obserwowane, wyrażane są tylko z większym stopniem intensywności.

Diagnostyka

Trudność w ustaleniu prawidłowej diagnozy wynika z faktu, że obraz kliniczny jest maskowany przez objawy zwykłych wrzodziejących zmian w dwunastnicy lub żołądku.

Z tego wynika, że ​​diagnoza powinna obejmować różnorodne badania laboratoryjne i instrumentalne, które poprzedzone są takimi manipulacjami przeprowadzanymi osobiście przez gastroenterologa:

• badanie historii choroby, nie tylko pacjenta, ale także jego najbliższej rodziny - w poszukiwaniu przewlekłych dolegliwości przewodu pokarmowego lub faktu zdiagnozowania podobnej choroby u krewnych;
• zbieranie historii życia pacjenta;
• dokładne badanie fizyczne mające na celu omacywanie przedniej ściany jamy brzusznej - w niektórych przypadkach charakter bólu może wskazywać na lokalizację gastrinoma;
• Szczegółowe badanie osoby - w celu oceny nasilenia i pierwszego wystąpienia objawów.

Badania laboratoryjne ograniczają się do wdrożenia:

• ogólna analiza kliniczna krwi - w celu zidentyfikowania możliwej niedokrwistości, która może wystąpić na tle krwotoku w przewodzie pokarmowym;

• biochemiczne badanie krwi - do oceny zawartości gastryny;
• test, który określa ilość wydzielania treści żołądkowej i jej kwasowość;
• test sekretyny - ta substancja jest podawana pacjentowi na pusty żołądek i monitorowana jest zawartość gastryny.

Instrumentalna diagnoza zespołu Zollingera-Ellisona zapewnia:

• EFGDS - z obowiązkowym wdrożeniem biopsji, która określi strukturę komórek i tkanek nowotworu i może wskazywać na ich złośliwość;
• USG narządów otrzewnowych;
• selektywna angiografia brzuszna;
• CT i MRI układu pokarmowego - w celu potwierdzenia lokalizacji guzów wytwarzających gastrynę i wykrywania przerzutów.

Podczas diagnozy gastrinoom należy odróżnić od takich chorób:

• trudne bliznowacenie lub często nawracające wrzody;
• celiakia;
• guzy jelita cienkiego;
• hipergastrynemia z przebiegiem nadczynności tarczycy lub zapaleniem żołądka, zwężeniem odźwiernika lub niedokrwistością z niedoborem witaminy B12.

Leczenie

Można całkowicie pozbyć się nowotworu za pomocą tak radykalnej metody leczenia jak interwencja chirurgiczna. W przypadku wykrycia przerzutów skuteczność tej metody leczenia zespołu Zollingera-Ellisona wynosi tylko 30%.

Jako leczenie zachowawcze stosuje się substancje lecznicze, których celem jest zmniejszenie wydzielania kwasu solnego, w szczególności:

Przyjmowanie dużych dawek takich leków może być przypisane pacjentowi na całe życie.

W zależności od miejsca lokalizacji leczenie chirurgiczne może być przeprowadzone przy użyciu następujących metod:

• światłowodowy DAP;
• boczna duodenotomia z wycięciem błony śluzowej dwunastnicy;
• całkowita lub częściowa resekcja żołądka;
• proksymalna wagotomia selektywna;
• pyloroplastyka;
• całkowita gastrektomia.

Chemioterapia jest stosowana w przypadku nieoperacyjnego gastrinoma lub w przypadkach jego złośliwości.

Komplikacje

Objawy i leczenie zespołu Zollingera-Ellisona to dwa podstawowe czynniki powodujące rozwój powikłań, a mianowicie ignorowanie objawów i nieodpowiednia terapia.

Zatem konsekwencje gastrinoma obejmują:

• perforacja wrzodu dwunastnicy lub żołądka, co może prowadzić do zapalenia otrzewnej;
• zwężenie światła przełyku;
• krwotoki w przewodzie pokarmowym, prowadzące do niedokrwistości;
• znaczna utrata masy ciała, do skrajnego stopnia wyczerpania;
• nowotwór złośliwy i przerzuty nowotworu;
• wyciskanie przewodów żółciowych z nowotworem, który może powodować żółtaczkę;
• dysfunkcja serca.

Zapobieganie i rokowanie

Zalecane jest zapobieganie rozwojowi gastrinoma:

• całkowicie zrezygnować ze złych nawyków;
• unikać stresu psycho-emocjonalnego;
• jeść prawidłowo i skutecznie;
• terminowo leczyć choroby przewodu pokarmowego i układu hormonalnego, powodując powstawanie guzów wytwarzających gastrynę;
• kilka razy w roku do badania przez gastroenterologa.

Rokowanie gastrinoma jest względnie korzystne, co jest spowodowane powolnym wzrostem nowotworu. Pięcioletnie przeżycie, nawet w obecności przerzutów, waha się od 50 do 80%. Po radykalnej operacji powrót do zdrowia bez nawrotu choroby następuje w około 70% przypadków.

Śmierć pacjenta może być spowodowana nie tyle gastrinoma, ile powikłaniami wrzodu trawiennego.

Jeśli uważasz, że masz zespół Zollingera-Ellisona i objawy charakterystyczne dla tej choroby, twój gastroenterolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Przewlekłe zapalenie dwunastnicy jest chorobą dwunastnicy, w której struktura narządu jest zaburzona i jej górna warstwa jest wyczerpana. Często objawia się z powodu innych procesów zapalnych w przewodzie pokarmowym lub może być spowodowana niewłaściwą dietą. Ponieważ choroba jest przewlekła, zmienia się z okresami zaostrzeń i wycofaniem objawów. Dlatego konieczne jest długotrwałe leczenie i przestrzeganie specjalnej diety przez całe życie.

Zapalenie żołądkowo-jelitowe (toksykoinfekcja pokarmowa) jest chorobą zapalną, która prowadzi do porażenia przewodu pokarmowego, zlokalizowanego głównie w jelicie cienkim lub grubym. Stanowi wielkie niebezpieczeństwo spowodowane możliwym odwodnieniem ciała przy braku wystarczającej kontroli. Charakteryzuje się szybkim startem i szybkim prądem. Z reguły przez 3-4 dni, jeśli przestrzegane są zalecenia lekarza, a także wyznaczenie odpowiedniego leczenia, objawy choroby ustępują.

Żółtaczka jest procesem patologicznym, na którego powstawanie ma wpływ wysokie stężenie bilirubiny we krwi. Aby zdiagnozować chorobę można zarówno dorosłych, jak i dzieci. Każda choroba może spowodować taki stan patologiczny i wszystkie są zupełnie inne.

Grzybica wątroby jest przewlekłą chorobą wywoływaną przez pasożytnicze robaki, która może trwać dłużej niż pół roku. Polega na tworzeniu się cyst na powierzchni wątroby. Porażka tego ciała to ponad pięćdziesiąt procent wszystkich przypadków wykrycia bąblowicy. Istnieje kilka odmian choroby, od której zależy jej przebieg.

Odmiana woreczka żółciowego jest anomalią struktury tego narządu, podczas której organ ulega deformacji. Na tym tle następuje zmiana w normalnej formie ZH, która powinna mieć wygląd w kształcie gruszki. Ponadto dochodzi do naruszenia jego funkcjonowania i zastoju żółci, co pociąga za sobą rozwój powikłań.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.