Limfangiektazje jelitowe

. lub: choroba Gordona, wysiękowa enteropatia hipoproteinemiczna, idiopatyczna hipoproteinemia

Objawy limfangiektazji jelitowej

Pierwsze objawy choroby mogą pojawić się w wieku 10-12 lat z pierwotną (wrodzoną - wewnątrzmaciczną) jelitową limfangiektazą jelitową i wtórną (rozwiniętą na tle innych chorób) - po 20-25 latach.

Wśród powszechnych objawów choroby jest kilka.

• Biegunka (częste luźne stolce), podczas gdy częstotliwość stolca może sięgać 5-20 razy dziennie.
• Steatorrhea (wydalanie dużej ilości tłuszczów z masami kału). Jego wygląd jest spowodowany niedostatecznym wchłanianiem tłuszczów w jelicie, w wyniku czego odchody stają się płynne, tłuste, mączne, z nieprzyjemnym zapachem i prawie nie są spłukiwane ze ścian muszli klozetowej.
• Obrzęk jest najbardziej charakterystycznym objawem limfangiektazji jelitowej. Mogą być umiarkowane (na przykład obrzęk nóg), w ciężkich przypadkach - masywne (na przykład wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej), anasarca (masywny obrzęk tkanki podskórnej)). Obrzęk występuje z powodu utraty białka przez jelita.
• Nudności, wymioty.
• Ból brzucha.
• Utrata masy ciała.
• Polyhypovitaminosis (niedobór witamin w organizmie).
• Opóźnienie wzrostu (charakterystyczne dla pierwotnych naczyń limfatycznych).
• Obrzęk siatkówki, który może prowadzić do ślepoty.
• Objawy choroby, na tle których rozwinęły się limfangiektazje jelitowe (dla postaci wtórnej), na przykład guzy jelitowe, krew itp.

Formularze

Powody

• Wrodzone (indukowane wewnątrzmacicznie) nieprawidłowości (zaburzenia) struktury naczyń limfatycznych (pierwotne limfangiektazje jelitowe).
• Guzy jelitowe.
• Chłoniaki (grupa chorób hemodonkologicznych (uszkodzenie tkanki krwiotwórczej) z pierwotnym uszkodzeniem węzłów chłonnych i nagromadzeniem limfocytów nowotworowych (podtyp białych krwinek - leukocytów) w narządach wewnętrznych).
• Sarkoidoza (choroba, w której tworzy się granulka m (gęste guzki różnej wielkości, wynikające z procesów zapalnych w organizmie)).
• Choroby tkanki łącznej (tkanka, która tworzy szkielet nośny wszystkich narządów):
  • toczeń rumieniowaty układowy (choroba, która opiera się na aktywacji układu odpornościowego i tworzeniu przeciwciał (specyficznego rodzaju białek ciała) przeciwko własnym tkankom organizmu, to znaczy autoagresji (ukierunkowanej na własne komórki));
  • twardzina układowa (choroba z uszkodzeniem skóry, naczyń krwionośnych, układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych, która jest oparta na upośledzonym krążeniu krwi, zapaleniu i rozległym zwłóknieniu (proliferacja tkanki łącznej, po której następuje jej zagęszczenie));
  • zapalenie skórno-mięśniowe (postępująca choroba zapalna tkanki łącznej z pierwotnym uszkodzeniem mięśni, skóry i narządów wewnętrznych).
• Choroba zapalna jelit: choroba Leśniowskiego-Crohna (przewlekła zapalna choroba jelit, która charakteryzuje się powstawaniem wrzodów w jelitach (głębokie wady ściany narządu) i zwężeniami, a także uszkodzeniem innych narządów), wrzodziejące zapalenie jelita grubego (UC, przewlekła choroba okrężnicy, prowadząca do powstawania wrzodów) ).
• Gruźlica jelitowa (choroba zakaźna wywołana przez mikroorganizm - Mycobacterium tuberculosis).
• Przewlekłe zapalenie trzustki (zapalenie trzustki).
• Choroba Menetrii (choroba związana ze wzrostem (przerostem) błony śluzowej żołądka, przerostowym zapaleniem żołądka (zapalenie żołądka)).
• Przewlekłe zapalenie jelit (zapalenie jelita cienkiego).
• Choroba Whipple'a (rzadka choroba o charakterze zakaźnym, w której obserwuje się głównie uszkodzenia jelita cienkiego).
• Inne choroby.

Terapeuta pomoże w leczeniu choroby

Diagnostyka

• Analiza dolegliwości (dolegliwości częstej biegunki, bólu brzucha, ciężkiego obrzęku) i historii choroby (kiedy (jak długo) pojawiły się objawy choroby, w jakim wieku bliscy krewni mają podobne objawy).
• Analiza historii życia (czy pacjent miał jakiekolwiek choroby narządów jamy brzusznej, guzy, układowe choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy (choroba oparta na aktywacji układu odpornościowego i tworzeniu przeciwciał (specyficznych białek ciała) przeciwko własnym tkankom organizmu, to znaczy autoagresja (wymierzona we własne komórki)) itp.)).
• Badanie fizykalne. Podczas badania zwraca uwagę wyraźny obrzęk aż do wodobrzusza (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej) i anasarca (masywny obrzęk tkanki podskórnej). Palpacja brzucha jest naznaczona bólem.
• Metody badań laboratoryjnych.
  • Pełna morfologia krwi w celu wykrycia możliwej niedokrwistości („niedokrwistość”, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (czerwonych krwinek) i hemoglobiny (białka nośnika tlenu)): zazwyczaj występują oznaki leukopenii (zmniejszenie liczby białych krwinek (białych krwinek)), małopłytkowość (zmniejszenie liczby płytek krwi (bezkomórkowe fragmenty komórkowe zaangażowane w zatrzymanie krwawienia)). Ten stan nazywany jest cytopenią triarową.
  • Analiza biochemiczna krwi w celu określenia poziomu białka całkowitego, jego frakcji (podgatunków), badania jonogramów (potasu, magnezu, sodu itp. We krwi), redukcji immunoglobulin (specjalny rodzaj białek, które tworzą układ odpornościowy, pełnią funkcję „ochronną”) klasa A (IgA) i M (IgM).
  • Metoda radioizotopowa do określania utraty białka przez jelita. Istotą metody jest to, że białko oznaczone substancją radioaktywną podaje się pacjentowi dożylnie, po czym określa się, jak szybko jest ono wydalane z kałem.
• Instrumentalne metody badawcze.
  • Badanie ultrasonograficzne (USG), rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografia komputerowa (CT) narządów i jelit brzusznych w celu wykrycia patologicznych (nieprawidłowych) zmian i chorób, przed którymi mogą rozwinąć się limfangiektazje jelitowe.
  • Badanie rentgenowskie jelita (irygoskopia) pozwala wykryć zmiany w jelitach i ocenić charakter tych zmian, określić stopień obrzęku ściany jelita, długość zmiany itp.
  • Badanie endoskopowe jelita: lekarz bada i ocenia stan dróg żółciowych za pomocą specjalnego instrumentu optycznego (endoskopu).
  • Biopsja (pobranie fragmentu jelita do analizy).
  • Limfangiografia kontrastowa - pozwala zidentyfikować zmienione naczynia limfatyczne jelita.
  • Badanie dna oka i konsultacja z okulistą (jeśli to konieczne).

Leczenie limfangiektazji jelit

• W pierwszym etapie leczenia przepisywane jest specjalne (terapeutyczne) żywienie, mające na celu przywrócenie funkcji stolca przewodu pokarmowego i normalizującego:
  • żywność powinna być przetwarzana termicznie i mechanicznie, nie biorąc zbyt gorącej lub zimnej żywności;
  • konieczne jest wykluczenie żywności bogatej w olejki eteryczne (rzepa, rzodkiewka, rzodkiewka, szczaw, szpinak, cebula, czosnek, grzyby);
  • jeśli to możliwe, zmniejsz ilość jadalnych lipidów (tłuszczów) i zwiększ ilość białka;
  • korekta biegunki (luźne stolce) - dieta (kompoty, chude mięso, zboża, zboża itp.) i leki przeciwbiegunkowe.
• Do leczenia pierwotnych (wrodzonych - wewnątrzmacicznych) naczyń limfatycznych jelitowych stosuje się preparaty analogu hormonu wzrostu somatostatyny.
• Leczenie wtórnych (rozwiniętych na tle innych chorób) limfangiektazji jelitowych ma na celu leczenie tych chorób i stanów, w których rozwijają się limfangiektazje, na przykład nowotwory, choroby jelit itp.
• Leczenie chirurgiczne - wykonywane są operacje, w wyniku których usuwane są zmienione naczynia jelitowe lub tworzone są sztuczne zespolenia (przetoki, stawy).

Komplikacje i konsekwencje

• Chłoniaki jelitowe (grupa chorób hemato-onkologicznych (uszkodzenie tkanki krwiotwórczej) z pierwotnym uszkodzeniem węzłów chłonnych i nagromadzeniem limfocytów nowotworowych (podgatunek białych krwinek - leukocytów) w narządach wewnętrznych).
• Zwężenie (zwężenie) jelita.
• Zapalenie dziąseł (zapalenie dziąseł).
• Wady szkliwa zębów spowodowane niedoborem wapnia.
• Hipowitaminoza (niedobór witamin) z powodu naruszenia wchłaniania witamin w jelitach:
  • witamina A - „nocna ślepota” (naruszenie widzenia zmierzchowego (widzenie w złych warunkach oświetleniowych, o zmierzchu)), sucha skóra i błony śluzowe, twardówka oczu;
  • witamina D - osteoporoza (zmniejszona gęstość kości), złamania kości;
  • witamina K - występowanie krwawienia;
  • witamina E - osłabienie mięśni, bezpłodność.

Zapobieganie naczyniakomięśniom jelitowym

• Zapobieganie pierwotnym (wrodzonym - wewnątrzmacicznym) limfangiektazjom jelitowym nie istnieje, ponieważ choroba jest spowodowana wrodzoną (wywołaną wewnątrzmacicznie) anomalią (zakłóceniem) struktury naczyń limfatycznych.
• Zapobieganie rozwojowi limfangiektazji jelitowej wtórnej (rozwiniętej na tle innych chorób) ma na celu terminowe i wystarczające leczenie tych chorób, przeciwko którym rozwija się ten stan, na przykład leczenie nowotworów, chorób jelit (na przykład, choroba Crohna (przewlekła zapalna choroba jelit charakteryzująca się tworzeniem w jelitach wrzodów (głębokie wady ściany narządu) i skurczów, a także uszkodzenia innych narządów), niespecyficzne wrzodziejące zapalenie jelita grubego (UC, choroba przewlekła, minuty cienkiego, co prowadzi do owrzodzenia), itp).

• Źródła

1. Atlas klinicznej gastroenterologii. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K. i inni Tłumaczenie z języka angielskiego. / Ed. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 strony.

Co zrobić z limfangiektazjami jelitowymi?

• Wybierz odpowiedniego lekarza ogólnego
• Testy zaliczeniowe
• Uzyskaj leczenie od lekarza
• Postępuj zgodnie ze wszystkimi zaleceniami

Limfangiektazje jelitowe

Limfangiektazje jelitowe (choroba Waldmana) to choroba charakteryzująca się ciężkim obrzękiem, hipolimfocymią. Występuje w wyniku poszerzenia (wrodzonego lub nabytego charakteru) naczyń limfatycznych, które znajdują się w błonie śluzowej (warstwa podśluzówkowa) jelita cienkiego.

Limfangiektazje jelitowe rozpoznaje się u dzieci i młodzieży.

Powody

• Wrodzone nieprawidłowości struktury naczyń limfatycznych.
• Różne guzy w jelicie.
• Chłoniaki (rodzaj chorób hematologiczno-onkologicznych z uszkodzeniem głównie węzłów chłonnych i nagromadzeniem limfocytów nowotworowych (jeden z podgatunków białych krwinek - leukocytów) w różnych narządach.
• Czerwony toczeń rumieniowaty układowy.
• Różne procesy zapalne w jelitach: rzadko występowała choroba Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego (przewlekła choroba jelita grubego, która prowadzi do powstawania wrzodów wewnętrznych).
• Gruźlica jelitowa (choroba zakaźna wywołana przez mikroorganizm).
• Ostre i przewlekłe zapalenie trzustki.

Objawy

Pierwotne objawy choroby pojawiają się z reguły w wieku 10 lat z pierwotnymi naczyniakami limfatycznymi jelit, ale gdy wykryto wtórne choroby (które rozwijają się na tle innych chorób), choroba występuje w wieku 23-27 lat.

Wśród wszystkich głównych objawów tej choroby jest kilka:

• Biegunka jelitowa (luźne stolce) i częstość stolca często osiągają 5–20 razy dziennie.
• Obrzęk jest jednym z najbardziej charakterystycznych objawów naczyń limfatycznych jelitowych. Obrzęk może być tak umiarkowany (na przykład obrzęk nóg), w rzadkich, ciężkich przypadkach - bardziej masywny.
• Wymioty
• Nudności
• Ból brzucha.
• Zmniejszona całkowita masa ciała.
• Polyhypovitaminosis (brak witamin).
• Powolny wzrost u dzieci.
• Obrzęk lub odwarstwienie siatkówki, które następnie prowadzi do ślepoty.

Diagnostyka

U każdego pacjenta należy podejrzewać limfangiektazję jelita grubego z niezrozumiałymi objawami hipoalbuminemii, zwłaszcza na tle stłuszczenia i / lub limfocytopenii. W biopsji wykrywane są śluzówki jelita cienkiego, często powiększone naczynia limfatyczne.

Podczas badania rentgenowskiego obecność opuchlizny określa się na fałdach błony śluzowej jelita.
Utratę białka można określić przez monitorowanie aktywności antytrypsyny-α1 w masie kału (wskaźnik ten jest dość specyficzny w odniesieniu do pomiaru utraty białka w organizmie (mianowicie w jelicie), ponieważ antytrypsyna-α1 jest całkowicie zdegradowana i inaktywowana przy pH poniżej 3). Dokładniejsza ocena utraty białka jest prawdopodobna dzięki zebraniu wszystkich mas kałowych w ciągu 72 godzin i określeniu obecności w nich białka. Można również obliczyć ilość białka w stosunku do osocza krwi (główna jednostka miary to ml / dzień).

Ta diagnoza może być wykonana przy użyciu:

• badania kliniczne choroby na podstawie przeprowadzonych badań laboratoryjnych (limfocytopenia, hipokalcemia, hipoproteinemia);
• wyniki limfangiografii (można wykryć patologie zmian w naczyniach limfatycznych jelita), a także biopsję jelita cienkiego z udziałem specjalnego sprzętu.

Leczenie i dieta

W obecności dziedzicznych naczyń limfatycznych terapia dietetyczna będzie bardziej skuteczna przy maksymalnym ograniczeniu obecności w diecie długołańcuchowej i zwiększeniu ilości kwasów średniołańcuchowych (należy pamiętać, że kwasów średniołańcuchowych nie można transportować z limfą).

Jeśli dotknięta jest tylko niewielka część jelita, zostaje usunięta chirurgicznie.

Zgodnie z obserwacjami lekarzy i badaniami w tej dziedzinie dieta z niewielką ilością tłuszczu przedłuża życie pacjentów. Leki trójglicerydowe wchłaniane bezpośrednio do krwi (a nie przez naczynia limfatyczne) również pomogą w leczeniu. Pacjenci powinni stosować specjalną dietę, której esencja jest zredukowana do wyczerpania tłuszczów (30 gramów dziennie) i maksimum wzbogaconego w białko.

Aby zapobiec rozwojowi choroby zaleca się prowadzić aktywny tryb życia. Dobrą radą byłoby używanie elastycznych pończoch z efektem kompresji.
Osobom cierpiącym na pierwotne limfangiektazje jelit zaleca się leczenie wspomagające specjalnymi lekami: oktreotyd (Sandostatin).

Pacjenci z wtórnymi limfangiektazjami jelitowymi muszą zaangażować się w odpowiednią terapię tych chorób, które doprowadziły do ​​zmian w naczyniach limfatycznych.

Prognoza

Po wykryciu pierwotnych naczyń limfatycznych jelitowych rokowanie jest często niekorzystne: dzieci umierają przed osiągnięciem dojrzewania.
W obecności limfangiomatozy i limfocytów z uszkodzeniem segmentalnym jelita cienkiego, resekcja tego dotkniętego chorobą sektora może prowadzić do szybkiej poprawy przebiegu choroby, a nawet do całkowitego wyleczenia.

Zapobieganie

Działania zapobiegawcze i środki zapobiegające pierwotnym naczyniom limfatycznym jelit nie zostały jeszcze opracowane. Aby zapobiec występowaniu wtórnych limfangiektazji jelita, pacjenci powinni prowadzić odpowiednią terapię dla wszystkich chorób, które mogą ostatecznie prowadzić do niedopuszczalnych zmian w naczyniach limfatycznych i naczyniach jelitowych.

Jak oszczędzamy na suplementach i witaminach: witaminy, probiotyki, mąka bezglutenowa itp. I zamawiamy na iHerb (link 5 $ zniżki). Dostawa do Moskwy tylko 1-2 tygodnie. Dużo taniej niż kilka razy w rosyjskim sklepie, a w zasadzie niektóre produkty nie znajdują się w Rosji.

Komentarze

interesujące jest dowiedzieć się, co mamy w regionie Czelabińska. Lekarze, którzy rozumieją chorobę Waldman. i ogólnie, czy ta choroba jest wyleczona.

U mojej żony zdiagnozowano chorobę Waldmana. Teraz jest w szpitalu w Czelabińsku, dwukrotnie przebywała na oddziale intensywnej terapii. Nie czuje się lepiej, jak może pomóc 33-letniej trójce dzieci. POMOC

Limfangioektazja dwunastnicy błony śluzowej dwunastnicy. Czym jest ta choroba i jaka jest jej cecha

Opis:

Limfangiektazje jelitowe są chorobą charakteryzującą się obrzękiem, hipoproteinemią, hipolimfocytemią i rozwijają się w wyniku wrodzonego lub nabytego powiększenia naczyń limfatycznych zlokalizowanych w warstwach podśluzówkowych i śluzowych ściany jelita cienkiego.

Limfangiektazje jelitowe rozpoznaje się u dzieci i młodzieży.

Objawy limfiektazji jelitowej:

Głównymi objawami klinicznymi choroby są: zespół złego wchłaniania, biegunka, nudności, wymioty, ból brzucha. W niektórych przypadkach pojawia się krwawienie łagodne do umiarkowanego. Rozwija się obrzęk obwodowy. Przy długim przebiegu choroby może wystąpić chylous wodobrzusze i chylothorax.

Dla różnych postaci choroby (pierwotnej lub wtórnej) cechy obrazu klinicznego.

Objawy kliniczne pierwotnej naczyniówki limfatycznej jelit.

Średni wiek manifestacji choroby wynosi 11 lat.

Główne początkowe objawy kliniczne choroby to masywny, symetryczny obrzęk obwodowy i biegunka bez domieszki krwi. Wzrost jest opóźniony lub opóźniony.

Obrzęk plamki żółtej (obrzęk plamki) siatkówki może rozwinąć się, co prowadzi do odwracalnej ślepoty.

Nabyta postać choroby jest diagnozowana u osób w młodym wieku (średni wiek zachorowania wynosi 22,9 lat).

W tej postaci pacjenci mogą być zaburzeni przez objawy związane z chorobą podstawową, która spowodowała limfangiektazje jelitowe. Należą do nich na przykład zwłóknienie zaotrzewnowe, zwężające zapalenie osierdzia, przewlekłe zapalenie trzustki itp.

Obrzęk obwodowy u pacjentów z wtórnymi naczyniakami jelitowymi jest asymetryczny.

Przyczyny limfangiektazji jelita:

Przyczyny pierwotnych limfangiektazji jelitowych

Wrodzona choroba dziedziczna. Choroba jest spowodowana wrodzoną wadą rozwojową naczyń limfatycznych jelita. Ta forma choroby jest rejestrowana u dzieci (średni wiek manifestacji choroby wynosi 11 lat).

Przyczyny wtórnych naczyń limfatycznych jelit.

Rak jamy brzusznej lub zaotrzewnowej.

Choroby układu sercowo-naczyniowego (zwężające zapalenie osierdzia).

Gruźlica jelita, otrzewnej i krezkowych węzłów chłonnych.

Toczeń rumieniowaty układowy.

Leczenie limfatazji jelitowej:

Poprawa ogólnego stanu pacjenta.

Leczenie choroby, która doprowadziła do rozwoju wtórnych naczyń limfatycznych jelit.

Zapobieganie i leczenie powikłań pierwotnych i wtórnych limfangiektazji jelit.

Poprawa jakości życia pacjentów.

Musisz przestrzegać diety, ubogiej w tłuszcz (30 g / dzień) i wzbogaconej w białko. W diecie ważne jest, aby unikać przyjmowania kwasów tłuszczowych o długim łańcuchu (zastępując je kwasami tłuszczowymi o średnim i krótkim łańcuchu), ponieważ prowadzą one do tworzenia chylomikronów, które zatykają światło limfatyczne, zwiększając ciśnienie w układzie limfatycznym i prowadząc do utraty limfocytów.

Ograniczenie ilości soli w diecie nie zmniejsza nasilenia obrzęku.

Żywienie medyczne ma na celu zwalczanie biegunki i uzupełnianie niedoborów żywieniowych. Czytaj więcej: Żywienie medyczne na biegunkę. Zaleca się stosowanie suplementów diety zawierających trójglicerydy, witaminy rozpuszczalne w wapniu i tłuszczach.

Pacjentom zaleca się pozostawanie aktywnymi. Ograniczenia poziomu aktywności fizycznej u pacjentów z limfangiektazjami jelitowymi nie istnieją. Pacjenci mogą sami określić poziom aktywności fizycznej, o ile pozwala na to ich ogólny stan.

Leczenie pierwotnych naczyń limfatycznych jelita.

Stosuje się analog somatostatyny: oktreotyd (Sandostatin). Dorosłym podaje się s / c w dawce 50 µg 2p / dzień; dzieci - s / c w dawce 1-10 mg / kg.

W przypadkach, gdy przebieg choroby nie ulega poprawie w przypadku terapii dietą i leczenia oktreotydem, przepisywany jest kwas traneksamowy (Tranexam). Stosowany u dorosłych doustnie w dawce 1-2 g 2p / dobę.

Leczenie wtórnych naczyń limfatycznych jelit.

Pacjenci z wtórnymi naczyniowymi naczyniami limfatycznymi jelit powinni otrzymać odpowiednie leczenie choroby, co doprowadziło do zmian patologicznych w naczyniach limfatycznych.

W przypadku pierwotnych węzłów chłonnych jelit nie przeprowadza się leczenia chirurgicznego.

W drugorzędnej postaci choroby wykonuje się resekcję chorych naczyń jelitowych limfatycznych lub tworzy się zespolenia, aby zapewnić drenaż limfatyczny do układu żylnego.

Gdy wykonuje się chylothorax, torakocenteza. Wskazania do zabiegów chirurgicznych dla wodobrzusza chylowego są określane na podstawie ogólnego stanu pacjenta.

Pomimo tego, że pacjentom zaleca się stosowanie aktywnego trybu życia, należy pamiętać, że poziom aktywności fizycznej powinien pomóc zmniejszyć nasilenie obrzęków obwodowych. W tym celu można na przykład wykonywać ćwiczenia, którym towarzyszy podnoszenie rąk powyżej poziomu ramion. Zaleca się stosowanie elastycznych pończoch z efektem kompresji.

Leczenie wspomagające oktreotydem (Sandostatin) jest zalecane u pacjentów z pierwotnymi naczyniakami limfatycznymi jelit.

Pacjenci z wtórnymi naczyniowymi naczyniami limfatycznymi jelit powinni otrzymać odpowiednie leczenie choroby, co doprowadziło do zmian patologicznych w naczyniach limfatycznych.

Limfangiektazja: objawy i leczenie

Limfangiektazje - główne objawy:

• Ból brzucha
• Nudności
• Wymioty
• Obrzęk nóg
• Biegunka
• Zredukowane widzenie
• Odwodnienie
• Ogólny obrzęk
• Utrata masy ciała
• Opóźnienie wzrostu u dziecka
• Niestrawione jedzenie w stolcu

Limfangiektazja (choroba Waldmana, limfangiektazje jelitowe) jest wrodzonym lub nabytym procesem patologicznym, który charakteryzuje się poszerzeniem węzłów chłonnych zlokalizowanych w warstwie śluzowej lub podśluzówkowej jelita.

Obraz kliniczny charakteryzuje się naruszeniem przewodu pokarmowego, obrzękiem, wzrostem dziecka i istnieją objawy, które nie mają charakteru gastroenterologicznego.

Limfangiektazje jelitowe wrodzonego typu zaczynają manifestować się w wieku 10 lat. Diagnozę przeprowadza się poprzez badanie fizykalne, laboratoryjne, aw niektórych przypadkach instrumentalne metody badań.

Leczenie może być zarówno konserwatywne, jak i radykalne, w zależności od obrazu klinicznego i morfologicznego procesu patologicznego.

W przypadku rozpoznania segmentalnych naczyń limfatycznych dwunastnicy rokowanie jest względnie korzystne. Pierwotne limfangiektazje najczęściej prowadzą do tego, że dziecko umiera przed osiągnięciem dojrzewania.

Etiologia

Przyczyny limfangiektazji mają zarówno charakter gastroenterologiczny, jak i brak działania przewodu pokarmowego.

Limfangiektazje mogą wynikać z następujących procesów patologicznych:

• toczeń rumieniowaty układowy;
• wrodzone anomalie struktury naczyń limfatycznych;
• chłoniaki w różnych narządach, a nie tylko w stosunku do przewodu pokarmowego.

Jeśli chodzi o gastroenterologiczny czynnik etiologiczny, tutaj należy wyróżnić następujące:

• guzy w jelicie, zarówno łagodne, jak i złośliwe;
• ostre i przewlekłe zapalenie trzustki;
• gruźlica jelitowa;
• wrzodziejące zapalenie jelita grubego;
• Choroba Crohna;
• procesy zapalne w przewodzie pokarmowym, a także w dwunastnicy;
• przewlekłe choroby przewodu pokarmowego;
• długoterminowa terapia lekowa;
• porażka ciała z Helicobacter pylori;
• Choroba Whipple'a;
• okres regulacji hormonalnej organizmu - dojrzewanie, ciąża, początek menopauzy;
• zmniejszona odporność;
• naruszenie systemu żywnościowego - twarda dieta, zła dieta.

Limfangiektazja nabytego typu, podobnie jak wiele innych chorób gastroenterologicznych, jest często wynikiem niedożywienia, a także późnego leczenia wielu innych patologicznych procesów w przewodzie pokarmowym.

Klasyfikacja

Węzły chłonne znajdują się w całym ciele ludzkim, więc rozwój takiej choroby może teoretycznie wystąpić w dowolnym miejscu przewodu pokarmowego.

Jednak najczęściej lokalizacja jest następująca:

• dwunastnica limfangiektazji lub limfangiektazje dwunastnicy;
• proces patologiczny w jelicie cienkim;
• limfangiektazje żołądka;
• esowatych naczyń limfatycznych dwunastnicy.

Z natury pochodzenia, limfangiektazje mogą być:

• pierwotny - choroba wrodzona, a pierwsze objawy występują w wieku 10 lat;
• wtórne lub nabyte - rozwija się na tle powyższych procesów patologicznych.

Dokładną formę choroby można określić jedynie poprzez przeprowadzenie niezbędnych działań diagnostycznych.

Symptomatologia

Obraz kliniczny tej choroby jest dość specyficzny, więc z reguły nie występują problemy z diagnozą.

Objawy patologii są następujące:

• biegunka - częste ataki - od 5 do 20 razy dziennie, stolec jest bardzo płynny, może zawierać części niestrawionego pokarmu;
• nudności i wymioty, które wraz z biegunką często prowadzą do odwodnienia;
• ból brzucha;
• utrata masy ciała;
• dziecko jest skarłowaciałe;
• obrzęk - może być tak umiarkowany, na przykład tylko nogi, i masywny, który dotyka prawie całego ciała;
• zmniejszona ostrość widzenia z powodu obrzęku siatkówki.

Jeśli mówimy o wrodzonej postaci procesu patologicznego, pierwsze objawy obrazu klinicznego pojawiają się około 10 lat. Takie dzieci rzadko żyją do okresu dojrzewania. Nabyta forma limfangiektazji błony śluzowej dwunastnicy jest najczęściej obserwowana w wieku 27–28 lat.

Diagnostyka

Ze względu na to, że niektóre objawy obrazu klinicznego są podobne do innych chorób, do postawienia prawidłowej diagnozy wymagana jest dokładna diagnoza.

Początkowo lekarz przeprowadza badanie fizykalne pacjenta, sprawdza charakter obrazu klinicznego, a także gromadzi historię osobistą i rodzinną.

Następnie diagnozę przeprowadza się następującymi metodami:

• ogólne badanie kliniczne i biochemiczne krwi;
• analiza moczu i kał;
• USG narządów jamy brzusznej;
• Badanie rentgenowskie jelit;
• badanie endoskopowe przewodu pokarmowego;
• pobieranie próbek z biopsji.

W wielu przypadkach klinicznych chorobę należy odróżnić od takich procesów patologicznych, jak:

Zgodnie z wynikami diagnozy ustalana jest dokładna diagnoza, charakter procesu patologicznego i taktyka działań terapeutycznych.

Leczenie

Leczenie może być kilku typów:

• konserwatywny;
• chirurgiczne;
• terapia dietetyczna.

Konserwatywna taktyka terapii polega na przyjmowaniu leków, odchudzaniu, aw niektórych przypadkach przepisywaniu procedur fizjoterapii.

Można przepisać następujące leki:

• z grupy triglicerydów;
• dzianie;
• antybiotyki;
• specjalnie dobrane kompleksy witaminowo-mineralne.

Dieta będzie miała na celu wyeliminowanie tłuszczu, pierwszeństwo ma białko i pokarmy roślinne.

Jeśli chodzi o interwencję chirurgiczną, w tym przypadku dotknięta część jelita podlega resekcji. Charakter dalszych środków terapeutycznych określa lekarz indywidualnie.

Operacja daje pozytywne rezultaty, aw niektórych przypadkach nawet całkowicie eliminuje chorobę. Jeśli chodzi o wrodzoną postać choroby, nie ma szczególnej profilaktyki. Nabyte limfangiektazje jelitowe można wyleczyć, jeśli nie pozwalają na przejawy powyższych czynników etiologicznych.

Jeśli uważasz, że masz limfangiektazje i objawy charakterystyczne dla tej choroby, lekarze mogą ci pomóc: gastroenterolog, terapeuta, pediatra.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Giardiasis u dzieci - to pasożytnicza patologia wywołana przez jednokomórkowy mikroorganizm - Giardia. Choroba jest uważana za jedną z najczęściej diagnozowanych u pacjentów w wieku dziecięcym. Istnieje kilka mechanizmów przenikania czynnika patologicznego do ciała dziecka - najczęściej jest to realizowane przez pokarm. Główna grupa ryzyka składa się z dzieci w wieku 3-4 lat.

Clostridiosis jest chorobą zakaźną, która najczęściej występuje w postaci ostrej. Czynnikiem wyzwalającym rozwój procesu patologicznego są patogenne mikroorganizmy Clostridium, które uwalniają toksyny, co prowadzi do niezwykle negatywnych konsekwencji.

Maldigestia - naruszenie procesów trawienia. Zespół Maldigestii występuje równolegle z prawie każdą chorobą przewodu pokarmowego, może wystąpić w obecności pewnych wrodzonych nieprawidłowości. Obraz kliniczny jest niespecyficzny, dlatego należy skonsultować się z lekarzem. Leczenie jest przepisywane indywidualnie, z reguły jest przeprowadzane kompleksowo i koniecznie obejmuje dietę.

Nekatorioza jest chorobą pasożytniczą spowodowaną przenikaniem robaków robaków typu necator do organizmu. Najbardziej rozpowszechniona choroba występuje w Afryce, Azji, częściowo w USA, Australii i Indiach.

Jersinioza jest chorobą zakaźną, charakteryzującą się głównie zmianami w przewodzie pokarmowym, a także uogólnioną zmianą skóry, stawów i innych narządów i układów organizmu.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.

Diagnostyka i leczenie naczyń limfatycznych

Limfangiektazje to bardzo rzadka choroba.

Jego głównym objawem są powiększone naczynia limfatyczne. Ponadto, choroba ta charakteryzuje się zwiększoną przepuszczalnością ścian jelita i zwiększoną wydajnością białka przez przewód pokarmowy.

Rodzaje chorób

Najpowszechniejsza jest lokalizacja limfangiektazji w dwunastnicy lub żołądku.

Wraz z chorobą następuje gwałtowna ekspansja naczyń limfatycznych, następuje zastój limfy i wzrasta ciśnienie krwi. W tkankach mogą również występować zmiany zwłóknieniowe. Jest to dość rzadka choroba nabywana w trakcie życia lub wrodzona.

Podstawowy

Pierwotne limfangiektazje są bardzo rzadkie. Są to przede wszystkim uszkodzenia płuc, które wyrażają się w pojawieniu się torbieli limfatyczno-wątrobowych.

Przyczyną ich rozwoju jest wada rozwojowa tkanki łącznej płuc. Choroba płucna serca, która często łączy się z sinicą, jest charakterystycznym objawem tej choroby.

Często obliteracja po zarodku, która występuje z powodu odpływu limfy z płuc, prowadzi do tej choroby. W tym przypadku tkanka płuc staje się wyraźna ziarnistości. Duża liczba torbieli limfatycznych jest widoczna nawet pod mikroskopem.

Drugorzędny

Lympangiectasias wtórnego typu mają objawy takie jak limfostaza i rozległy obrzęk. W przypadku tej choroby luki naczyń włosowatych limfatycznych pozostają otwarte, ponieważ są one związane z otaczającymi je włóknami tkanki łącznej.

Wynika to z faktu, że obrzęk płynu stopniowo rozprowadza włókna tkankowe. Choroba rozwija się również podczas procesu zapalnego.

Gdy naczynia limfatyczne rozszerzają się, następuje zaburzenie normalnego krążenia limfy. Prowadzi to do tego, że ściany naczynia limfatycznego są uszkodzone, to znaczy obserwuje się krwawienie limfatyczne.

W miejscowym typie naczyń limfatycznych błony śluzowe i surowicze są uszkodzone. Jednocześnie często rozwijają się naczynia włosowate limfatyczne w innych narządach. Brak aminokwasów prowadzi do zakłócenia produkcji albuminy i globuliny gamma.

Rozwój limfopenii występuje z dużą utratą limfocytów. Dziedziczyć pierwotne limfangiektazje w każdym wieku.

O tym, jaka jest zawartość limfocytów we krwi, uważa się tutaj.

Przyczyny

Choroby żołądka i jelit, 12 wrzód dwunastnicy, na przykład przewlekłe zapalenie jelit lub zapalenie żołądka, w dużej mierze prowadzą do rozwoju wtórnych naczyń limfatycznych. W pierwotnej postaci choroby dużą rolę odgrywają czynniki dziedziczne i predyspozycje do choroby.

Następujące problemy zdrowotne mogą również prowadzić do rozwoju choroby:

• choroby układu sercowo-naczyniowego;
• chłoniak;
• gruźlica;
• przewlekłe zapalenie trzustki i inne.

Obejrzyj film o chorobie jelita grubego, która może prowadzić do limfangiektazji:

Objawy i diagnoza

Jeśli podejrzewasz obecność limfangiektazji, zwróć uwagę na następujące objawy:

• Z tą chorobą głównym jest zespół obrzękowy.
• Może również wystąpić hipokalcemia, prowadząca do drgawek.
• Hipokalcemii towarzyszy utrata masy ciała, osłabienie i zmęczenie.
• U niektórych pacjentów może rozwinąć się rozdęcie brzucha, biegunka, stwardnienie zanikowe, wodobrzusze, polifalia.
• Często objawia się obrzęk kończyn i genitaliów.
• Gdy chłonka limfatyczna uwalnia dużo płynu, co prowadzi do nawilżenia skóry i bielizny. Prowadzi to do pojawienia się pęknięć i rozwoju procesów zapalnych.
• W ciężkich przypadkach, ogólne wyczerpanie, leukocytoza, może rozwinąć się niedokrwistość hipochromiczna.

Diagnozę choroby wykonuje się za pomocą badania endoskopowego, podczas którego pobiera się materiał do biopsji. Ponadto eksperci zalecają inne procedury:

1. Stosując metodę limfografii kontrastowej można znaleźć rozszerzone naczynia limfatyczne.
2. W badaniu jamy brzusznej na zdjęciu rentgenowskim można wykryć pogrubienie ścian jelita, objawy niedociśnienia i określić poziom płynu. Coprogram zwykle daje pozytywną reakcję na białko osocza.
3. Często przepisuje się również USG przewodu pokarmowego, badanie zawartości albuminy i limfocytów we krwi, a także badanie krwi i odchody.
4. Do diagnozy wykorzystuje się dane wywiadu, limfangiografii, a także objawy kliniczne.
5. Często stosowano badania radioizotopowe krwi i limfy.

do treści ↑

Prognoza

Rokowanie choroby jest ogólnie korzystne. Ale bardzo ważnym czynnikiem będzie czas leczenia, a także etiologia tej choroby.

Gdy pierwotne limfangiektazje jelita są złym rokowaniem, tak wielu chorych dzieci umiera. Z powodu przewlekłego stanu choroby zwykle postępuje powoli.

Leczenie

W domu

W domu stosuj oszczędną dietę, która powinna obejmować zwiększoną zawartość witamin i białka. Ale jednocześnie konieczne jest ograniczenie stosowania płynów, soli i tłuszczu. Ważne jest również przyjmowanie wapnia, żelaza i witamin.

Jeśli zauważy się zmianę, należy ją opatrzyć bandażem elastycznym i przepisać środki zapobiegające stagnacji.

Ponadto pacjent musi przestrzegać trybu racjonalnego, w tym silnika.

Apteka oznacza

W zespole obrzęku stosuje się antagonistów aldosteronu, w szczególności Veroshpiron. W przypadku dużej utraty limfy przepisuje się specjalne środki terapeutyczne. Muszą wypełnić brak białka, elektrolitów, wody.

Interwencja chirurgiczna

W chirurgicznym leczeniu naczyń limfatycznych przewiduje się wycięcie blizn, które zakłócają normalny drenaż limfatyczny. Wykonuje się również embolizację pni tętniczych w celu zmniejszenia tworzenia limfy.

Często lekarz wykonuje wycięcie skóry lub tkanki podskórnej wraz z rozszerzonymi naczyniami limfatycznymi, jeśli występuje silny obrzęk. Aby ustalić nowe drogi odpływu limfy, można zastosować bezpośrednie zespolenia limfatyczne.

Leczenie skomplikowanej postaci choroby i jej zaostrzenie występuje w szpitalu. W domu powinno odbywać się pod pełnym nadzorem lekarza.

Dzięki szybkiemu wykrywaniu choroby i terminowemu leczeniu, natychmiastowe efekty będą również zauważalne. Brak wyników sugeruje potrzebę zastąpienia taktyki i metod leczenia.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze dla pierwotnych limfangiektazji nie są jeszcze znane medycynie.

Aby zapobiec rozwojowi wtórnych naczyń limfatycznych, konieczne jest leczenie w czasie chorób, które prowadzą do nieodwracalnych zmian w naczyniach i naczyniach limfatycznych.

Ważne jest również przestrzeganie diety z niewielką ilością tłuszczu, ale powinno być w niej jak najwięcej białka.

Limfangiektazje to rzadka choroba, której głównym objawem są obrzęk naczyń limfatycznych. Może to mieć bardzo poważne konsekwencje dla pacjenta, więc przy pierwszych oznakach tej choroby warto skontaktować się z lekarzem.

Limfangioektazja błony śluzowej dwunastnicy (błona śluzowa dwunastnicy). Czym jest ta choroba i jaka jest jej cecha?

Limfangioektazja jest zmianą patologiczną w naczyniach limfatycznych jelita, która rozwija się pod wpływem zwiększonego ciśnienia, z powstawaniem lipogranulomas (przerośniętych części tkanki łącznej w postaci gęstych guzków). Choroba powoduje naruszenie drenażu limfatycznego z wyraźnym obrzękiem i utratą funkcji wchłaniania tłuszczów lipidowych przez jelita. Patologię tę można uznać za wrodzoną nieprawidłowość rozwojową w okresie prenatalnym, a także jako chorobę nabytą. Jest dość trudno zdiagnozować limfoektazję, zwłaszcza we wczesnych stadiach rozwoju, ze względu na powszechne objawy kliniczne obserwowane w innych chorobach. Dopiero kompleksowe badanie z wykorzystaniem laboratoryjnych i instrumentalnych metod badawczych pozwoli zidentyfikować limfangiektazje jelitowe.

Limfangioektazja dwunastnicy. Etiologia choroby

Osobliwość limfangiektazji błony śluzowej dwunastnicy objawia się w postaci upośledzenia drożności małych naczyń limfatycznych w jelicie cienkim i krezce, a mianowicie w ich błonie surowiczej. Z powodu nadmiernej ekspansji światła dwunastnicy 12 powstaje obrzęk tkanek. Zjawisko to znacznie komplikuje proces transportu tłuszczu, w szczególności witamin rozpuszczalnych w tłuszczach w limfie, oraz jego przenikania do światła jelita z utratą limfocytów.

Utrata białka w jelitach przyczynia się do osłabienia odpowiedzi immunologicznej organizmu na poziomie komórkowym. Układ odpornościowy traktuje tłuszczowe substancje, które są częścią wszystkich żywych komórek, jako obcego agenta. Gromadzące się makrofagi (komórki, które aktywnie wychwytują i atakują bakterie i ich produkty rozpadu) przyczyniają się do powstawania ziarniniaków. Ze względu na to, że tłuszcze przedostają się do jelita między komórkami (poprzez ich gęste połączenie), następuje znaczące zmniejszenie stężenia białka w osoczu krwi. Proces wchłaniania białek, tłuszczów i mikroelementów w świetle jelita jest upośledzony. Zmiany patologiczne mogą być zarówno gwałtowne, jak i stopniowe, w zależności od przyczyny pojawienia się limfangiektazji błony śluzowej dpc.

Limfangiektazje dwunastnicy (limfangiektazje) mogą występować w następujących postaciach:

• pierwotna - wrodzona anomalia, objawiająca się w ciągu pierwszych 10 - 20 lat;
• wtórne - nabyte dzięki obecności pewnych chorób układowych (autoimmunologicznych) lub postępujących procesów zapalnych.

Obrzęk naczynioruchowy w terminologii medycznej nazywa się chorobą Waldmana. Dzieci i osoby w wieku do 25 lat są na to bardziej podatne. Z powodu niedostatecznej funkcji limfatycznej w przenoszeniu płynów jelitowych obserwuje się zmniejszenie drenażu limfatycznego. Występuje zastój (zatrzymanie zawartości w świetle jelita).

Podobne naruszenia w wchłanianiu płynów zawierających tłuszcz obserwuje się w żołądku. Podobną anomalię rozpoznaje się jako limfangiektazje żołądka. Wraz z tą chorobą obserwuje się również limfangiektazje dwunastnicy. Idiopatyczny stan błony śluzowej obserwowany w obecności tych chorób ma podobne przyczyny i objawy:

• zmniejszona odporność;
• okres regulacji hormonalnej organizmu (dojrzewanie, ciąża, menopauza);
• aktywacja warunkowo patogennej flory w organizmie (w większości przypadków bakterie Helicobacter pylori);
• długa terapia antybakteryjna lub hormonalna;
• zakażenie florą patogenną;
• zaburzenia jedzenia (twarda dieta, brak witamin i minerałów w diecie).

Powrót do spisu treści

Diagnoza choroby

Chorobę można zidentyfikować za pomocą charakterystycznych objawów, a także w wyniku kompleksowego badania ciała. Limfangioektazję błony śluzowej dcp reprezentują następujące objawy:

• ciężki obustronny obrzęk kończyn (w postaci wtórnej jednostronnej), obrzęk jamy brzusznej i klatki piersiowej;
• wzrost nie odpowiada wskaźnikom granicznym normy;
• zaburzenia ogólnoustrojowe przewodu pokarmowego, w postaci stale powtarzającej się biegunki, nudności, bólu w nadbrzuszu;
• odwracalne zmiany w siatkówce (obrzęk plamki);
• zapalenie dziąseł (zapalenie dziąseł);
• niedobór wapnia powoduje deformację szkliwa zębów;
• choroba często rozwija się przeciwko obecności nowotworów złośliwych;
• kulawizna;
• przekrwienie skóry, pojawienie się pęknięć i wrzodów.

Objawy te można zaobserwować w innych chorobach, dlatego diagnozę potwierdza się przeprowadzając dodatkowe badanie ciała.

Aby zidentyfikować zmiany patologiczne w błonie śluzowej dwunastnicy, można zastosować następujące metody badania.

1. Metoda laboratoryjna. Obejmuje pełną morfologię krwi, w której obserwuje się niską zawartość limfocytów i czerwonych krwinek. Analiza biochemiczna potwierdza obniżoną zawartość albuminy w surowicy i białka wapnia. Aktywna alfa 1-antytrypsyna wskazuje na naruszenie procesu wchłaniania białek w jelicie.
2. Metoda instrumentalna. Badanie jelita za pomocą ultradźwięków pozwala zidentyfikować uformowane w nim pętle, wzrost tkanki, jej obrzęk. Badanie rentgenowskie pozwala ocenić zmiany strukturalne w jelicie spowodowane brakiem białka w postaci zagęszczonych obszarów w fałdach. Przy użyciu endoskopu ocenia się stan błony śluzowej jelit, pobierając kolejne próbki materiału z różnych sekcji w celu wykonania biopsji. Zapalenie w postaci zmian punktowych wskazuje na objaw manny w dwunastnicy, potwierdzając, że jest to naczyniak limfatyczny.

Powrót do spisu treści

Przyczyny choroby

Wśród głównych czynników wywołujących rozwój choroby należy zwrócić uwagę:

• postępujące procesy zapalne w tkance łącznej (zapalenie skórno-mięśniowe);
• wrodzone anomalie rozwoju płodu;
• nowotwory złośliwe (nowotwory) w jelicie;
• choroby ogólnoustrojowe (zapalenie trzustki, zapalenie jelit, cukrzyca, choroba Crohna, choroba trzewna);
• choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy i inne);
• zakażenie prątkami gruźlicy;
• zakażenie jelita cienkiego przez florę patogenną (choroba Whipple'a);
• Inne, nie ustalone powody.

Powrót do spisu treści

Leczenie i zapobieganie

Limfangiektazje to choroba, która wymaga określonych taktyk leczenia mających na celu wyeliminowanie zespołu złego wchłaniania, poprawę ogólnego stanu i zwiększenie aktywności społecznej.

Istnieją następujące metody leczenia:

1. Konserwatywna metoda z użyciem leków (Sandostatin, Tranexam). Leczenie obejmuje leczenie chorób ogólnoustrojowych, które przyczyniają się do występowania limfangiektazji dwunastnicy.
2. Metoda chirurgiczna jest wskazana dla wtórnej postaci limfangiektazji dwunastnicy. Jego istotą jest usunięcie atroficznych naczyń limfatycznych i zapewnienie prawidłowego przepływu limfy do układu żylnego za pomocą zespolenia (chirurgicznego połączenia dwóch narządów).
3. Terapia dietetyczna limfangiektazji ma na celu wyeliminowanie tłuszczów (zmniejszenie ich spożycia do minimum). Zaletą powinno być podawanie pokarmów białkowych i roślinnych bogatych w witaminy i minerały niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu.

Ważnym punktem w leczeniu limfoektazji dwunastnicy jest usunięcie przyczyny, która spowodowała stan zanikowy naczyń limfatycznych.

U osób starszych często obserwuje się niedrożność wtórną. Obraz kliniczny i RTG podobnych objawów może skomplikować diagnozę.

Żywienie dietetyczne pacjentów z naczyniakowatością DPK staje się decydującym momentem w walce z chorobą. Codzienna dieta musi koniecznie zawierać rozpuszczalne w tłuszczach kwasy, wapń i trójglicerydy, które są ważnym źródłem energii dla komórek - rezerwą energii dla ludzi. Nie należy zapominać, że limfangiektazje mogą występować u zdrowych osób po spożyciu dużych ilości pokarmów bogatych w tłuszcze i białka.

Nie ograniczaj aktywności społecznej i fizycznej. Ćwiczenia powinny być rozmieszczone w taki sposób, aby nie powodowały obrzęków obwodowych. Aby zapobiec lekarzom, zaleca się stosowanie bielizny uciskowej z efektem przeciągania.

Nie ma szczególnych środków mających na celu zapobieganie tej chorobie. Trzeba zadbać o swoje zdrowie, korzystając z programu oszczędzania na dzień i odżywiania. Wczesne leczenie chorób poprzedzających lub towarzyszących tej patologii kilkakrotnie zwiększa szanse na korzystne rokowanie. Regularne wizyty u gastroenterologa, który dostatecznie wyjaśni, co to jest limfangiektazja błony śluzowej 12 pc, pomogą uniknąć nieprzyjemnych chwil w przyszłości. W niektórych przypadkach konieczne może być skonsultowanie się z kilkoma specjalistami w dziedzinie gastroenterologii. Aby uzyskać pomoc, należy skontaktować się z głównymi ośrodkami medycznymi zajmującymi się leczeniem narządów trawiennych i instytutów gastroenterologii.

Staranne podejście do siebie i swojego zdrowia, terminowe leczenie chorób ogólnoustrojowych, prowokowanie rozwoju tej patologii, pozwala na pełne życie i nie ogranicza aktywności społecznej.

Lymphangioectasia: co to jest i jak niebezpieczne może być?

Limfangiektazje to wady rozwojowe (nieprawidłowości) naczyń limfatycznych, które mogą powodować zaburzenia o różnym nasileniu. Najczęściej choroba występuje u dzieci i młodzieży. Diagnoza jest dokonywana na podstawie badania histologicznego usuniętego węzła chłonnego lub innej tkanki dotkniętej chorobą. Opcje leczenia zależą od choroby przyczynowej, która spowodowała limfangiektazję. Nie ma znaczących różnic płci w częstości występowania; choroba występuje z taką samą częstotliwością zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn. W artykule zbadamy, co to jest - limfangiektazje.

Czym jest limfangiektazja?

Limfangiektazje występują najczęściej u dzieci i młodzieży.

Limfangiektazja najczęściej występuje z powodu uszkodzenia układu limfatycznego przez przyczynę zewnętrzną, co prowadzi do niedrożności miejscowego drenażu limfatycznego. Limfangiektazje nazywane są również „nabytym naczyniakiem chłonnym”; nie jest to do końca prawdą, ponieważ wady limfatyczne nie mają oznak guza. Nabyte limfangiektazje występują najczęściej u dorosłych jako późne skutki usuwania piersi i radioterapii. Liczne przezroczyste pęcherzyki są wykrywane u pacjentów kilka lat po zabiegu chirurgicznym z radioterapią lub bez.

Termin „nabyte limfangiektazje” jest używany do opisania powiększonych kanałów limfatycznych po uszkodzeniu wcześniej normalnych głębokich węzłów chłonnych. Termin „wrodzone limfangiektazje” jest używany do opisania powiększonego kanału limfatycznego, który powstał w wyniku wrodzonych wad rozwojowych układu limfatycznego.

Prawdziwa częstość występowania limfangiektazji jest nieznana. Chociaż w ciągu ostatnich dwóch dziesięcioleci w piśmiennictwie odnotowano wzrost liczby limfangiektazji, choroba pozostaje rzadka. Nabyta forma występuje częściej u dorosłych niż u dzieci. Bardziej ogólnie, stan występuje u pacjentów w wieku od 5 do 7 dekad życia.

Klasyfikacja

W zależności od zaatakowanych narządów rozróżnia się następujące formy limfangiektazji:

Limfangiektazje mogą być pierwotne (wrodzone) lub wtórne (nabyte). Wrodzone postacie choroby występują u dzieci i objawiają się biegunką, nudnościami i silnymi wymiotami. Wtórne formy choroby występują częściej u młodych ludzi i towarzyszą im przewlekłe zapalenie trzustki, zapalenie osierdzia i biegunka.

Objawy

U pacjentów z naczyniakami limfatycznymi w organizmie zwykle występują liczne pęcherzyki wypełnione płynem. Zmiany skórne mogą się wahać od przejrzystych pęcherzyków wypełnionych płynem do gładkich guzków ciała. Ból i nawracające zapalenie tkanki łącznej są poważniejszymi powikłaniami spowodowanymi przez limfangiektazje.

Nabytym limfangiektazjom może towarzyszyć obrzęk limfatyczny kończyny górnej, wtórny do mastektomii, radioterapii lub twardziny skóry. Czasami obrzęk limfatyczny znika w ciągu kilku tygodni bez żadnego leczenia.

Powody

Limfangioektazja może być wrodzona lub nabyta

Patogeneza limfangiektazji jelitowej jest nieznana; zakłada się jednak, że pęcherzyki są przedłużeniem lokalnych powierzchownych węzłów chłonnych. Te pęcherzyki rozwijają się po raz drugi w odniesieniu do zwiększonego ciśnienia wewnątrz limfatycznego w wyniku gromadzenia się limfy w naczyniach powierzchniowych. Ten mechanizm wyjaśnia towarzyszący obrzęk limfatyczny obserwowany u większości pacjentów z naczyniakami limfatycznymi. Obrzęk limfatyczny zwykle występuje w wyniku utrudnionego drenażu limfatycznego po proektektomii, radioterapii lub ucisku masy guza. Limfangiektazje mogą być również spowodowane nieprawidłową strukturą i funkcją skóry.

Nabyte formy mogą wystąpić z powodu dużej liczby czynników zewnętrznych, które powodują uszkodzenia strukturalne wcześniej normalnych węzłów chłonnych. Doniesiono o naczyniakach limfatycznych po radykalnej mastektomii z radioterapią lub bez. Limfangiektazje w obszarze żołądka są najczęściej spowodowane zakażeniem Helicobacter pylori.

W przypadku prącia i moszny opisano usunięcie naczyń limfatycznych po usunięciu guza; mogą również wystąpić po sromie i wewnętrznym udzie po operacji. Niedrożność miednicy może powodować nabyte limfangiektazje sromu.

Jakie jest niebezpieczeństwo naczyń limfatycznych?

Choroba jest często skomplikowana przez ból. Pacjenci z naczyniakami limfatycznymi w okolicy błony śluzowej dwunastnicy 12 mogą doświadczać poważnych zaburzeń trawienia - biegunki, nudności i wymiotów. Ponadto, gdy limfangiektazja w błonie śluzowej dwunastnicy jest często silną steerrhea.

Diagnostyka

Diagnozę wykonuje się za pomocą badania endoskopowego z użyciem materiału biopsyjnego.

Limfangiektazje charakteryzują się obecnością kilku przezroczystych, grubościennych, wypełnionych płynem pęcherzyków. Pęcherze zwykle mają średnicę 2-10 mm. Uszkodzony obszar wydaje się być zabarwiony przez liczne przezroczyste bąbelki. Niektóre uszkodzenia limfangiektazji mogą być pokryte powierzchniami brodawkowatymi, które przypominają brodawkę.

Chociaż zarejestrowano wielu pacjentów bez przewlekłego obrzęku limfatycznego, jest to ogólny stan pacjentów z nabytymi limfangiektazjami. Rozlana zmiana limfangiektazji tkanki jelitowej może prowadzić do bezbolesnego obrzęku obwodowego i obustronnego ciała. Limfangiektazje mogą również występować na penisie.

Badania immunohistochemiczne są ważne dla różnicowania naczyń limfatycznych od naczyniaków krwionośnych. Badanie antygenu związanego z czynnikiem VIII wykazuje pozytywne wyniki w ograniczaniu naczyniaków śródbłonkowych.

Badanie mikroskopowe naczyń limfatycznych wygląda jak duże, rozszerzone naczynia limfatyczne wyłożone pojedynczą warstwą komórek śródbłonka. Są one powszechnie spotykane w skórze brodawkowatej i siatkowej. Zaangażowanie w głębszą skórę właściwą jest rzadkie.

Leczenie

Udowodniono, że leczenie objawowe jest nieskuteczne w przypadku nabytych postaci choroby. Dotknięte naczynia limfatyczne muszą być wycięte lub zablokowane chirurgicznie.

Leczenie limfangiektazji dwunastnicy może być trudne. Pęknięte pęcherzyki mogą stać się portalem dla infekcji i późniejszego rozwoju sepsy (zatrucia krwi). Aby zapobiec nadkażeniu rozluźnionych pęcherzyków, zaleca się codzienne stosowanie ogólnoustrojowych środków przeciwbakteryjnych.

Dalsza pomoc jest potrzebna do wczesnego leczenia nawracających naczyń limfatycznych. Mięsak limfatyczny (zespół Stuarta-Trevzy) może wystąpić podczas przewlekłych naczyń limfatycznych. Wczesne wykrycie choroby pomaga ocalić życie pacjenta. Czasami ciężkie nawracające zapalenie tkanki łącznej może wymagać hospitalizacji u pacjentów z naczyniakami limfatycznymi i osłabioną odpornością. Antybiotyk dożylny jest konieczny dla pacjentów z ciężką chorobą.

Wiele zabiegów chirurgicznych pomaga w leczeniu limfangiektazji. Pacjentom zaleca się poddanie terapii laserowej, skleroterapii, krioterapii i innym zabiegom chirurgicznym. Krioterapia ciekłym azotem jest skutecznym sposobem leczenia zlokalizowanych naczyń limfatycznych.

Prognoza

W przypadku choroby konieczna jest konsultacja i badanie doświadczonego specjalisty, a samoleczenie jest surowo zabronione.

Limfangiektazja ma korzystne rokowanie, ponieważ większość pacjentów dobrze reaguje na różne zabiegi. Limfangiektazja jest chorobą nieszkodliwą, która rzadko może wystąpić ponownie. Limfangiektazje mogą być powikłane przez przewlekłe zapalenie, ból i nawracające ataki cellulitu. Często zmiany mogą powodować defekty kosmetyczne.

Uważa się, że nabyte limfangiektazje nie mają złośliwego potencjału, chociaż związany z nimi przewlekły obrzęk limfatyczny może zwiększać ryzyko rozwoju mięsaka limfatycznego. Taki złośliwy nowotwór ma bardzo agresywny przebieg i może być śmiertelny w ciągu kilku miesięcy. Występowanie skórnego naczyniakomięsaka zgłaszano również w przypadku masywnego zlokalizowanego obrzęku limfatycznego u otyłych pacjentów.