Choroba Hirschspringa

Proksymalne rozszerzone zwężenie dystalnej części jelita grubego jest klasycznym objawem radiologicznym choroby Hirschsprunga. Innym objawem radiologicznym tej choroby jest opóźnienie środka kontrastowego o ponad 24 godziny po wprowadzeniu lewatywy z kontrastem.

Gdy manometrię anorektalną określa się przez brak odruchowego osłabienia zwieracza wewnętrznego podczas rozciągania jamy odbytniczej.

Pomimo faktu, że wielu badaczy uważa, że ​​ten test diagnostyczny jest całkiem odpowiedni, niemniej jednak wyniki fałszywie dodatnie odnotowano w około 62% przypadków, a fałszywie ujemne u 24%.

Badanie biopsji jelita grubego jest najważniejszą metodą diagnostyczną. Biopsja powinna wychwycić warstwy śluzu i mięśni i zostać pobrana z miejsca 1,5 cm powyżej linii odbytniczo-odbytowej. Biopsja odbytnicy wskazuje na brak komórek zwojowych (nie ma splotów nerwowych Auerbacha i Meissnera) w warstwach mięśniowych i podśluzówkowych. Zastosowanie acetylocholinoesterazy pozwala na lepszą wizualizację przerośniętych włókien nerwowych przechodzących przez blaszkę właściwą i mięśniówkę.

Mimo że badanie rentgenowskie odbytnicy za pomocą zawiesiny baru umożliwia ujawnienie dość charakterystycznych objawów choroby Hirschsprunga, nie jest to główna metoda diagnostyczna, aw niektórych przypadkach (w okresie noworodkowym) uzyskane dane mogą być wątpliwe. Pod tym względem główną i ostateczną metodą diagnostyczną jest biopsja odbytnicy.

Ze względu na obecność choroby serca u około 2-5% pacjentów z chorobą Hirschsprunga i trisomią 21 chromosomów u 5-15% tych pacjentów pokazano badanie serca i diagnostykę genetyczną.

Leczenie

W okresie przedoperacyjnym należy wykluczyć karmienie ustami. Podczas przywracania czynności jelit zalecana jest sonda (żywienie dojelitowe) lub karmienie piersią.

U niektórych pacjentów w okresie pooperacyjnym pomocna może być dieta bogata w błonnik oraz dieta zawierająca świeże owoce i warzywa.

Leczenie zachowawcze ma na celu przywrócenie prawidłowej równowagi wodno-elektrolitowej, zapobiegając nadmiernemu rozciągnięciu pętli jelitowych (z możliwą perforacją) i leczeniu powikłań (na przykład posocznicy).

Początkowe leczenie zachowawcze obejmuje podawanie infuzji dożylnej, dekompresję nosowo-żołądkową i terapię antybiotykową (ampicylina (sól sodowa ampicyliny) 1-2 g / w x 4 p / dzień, gentamycyna (siarczan gentamycyny) 5-7 mg / kg / dzień v / c, metronidazol (Trichopol, Metrogyl) stosuje się w kombinacji 500 mg doustnie lub w / w 3-4 p / dzień).

Może również wymagać płukania okrężnicy, co obejmuje mechaniczne nawadnianie dużymi ilościami płynu.

Dekompresję żołądkowo-żołądkową, terapię infuzyjną, terapię antybiotykową i płukanie okrężnicy można również stosować, gdy zapalenie jelit występuje u pacjentów w okresie pooperacyjnym. Ponadto w tej sytuacji można przepisać kromoglikan sodu, co również ma pozytywny wpływ.

Ostatnie badania wykazały pozytywny wpływ stosowania toksyny botulinowej (BOTOX) na przywrócenie prawidłowego wypróżnienia u pacjentów z pooperacyjnym zapaleniem jelit. BOTOX przepisany w dawce 1,25-2,5 U / m, wstrzyknięcie można wykonać ponownie po 3-4 miesiącach.

Konieczna jest korekcja czynności jelit po operacji. Podejmowane są działania w celu normalizacji ruchliwości okrężnicy, a także przebieg leczenia w celu przywrócenia mikroflory jelitowej.

Tradycyjnie leczenie chirurgiczne polega na nałożeniu kolostomii po wykryciu choroby - w bardzo młodym wieku.

Po osiągnięciu przez dziecko wagi większej niż 10 kg wykonywana jest operacja naprawcza.

W ostatnich latach, w związku z pojawieniem się bezpieczniejszego znieczulenia i bardziej zaawansowanych metod monitorowania hemodynamicznego, coraz częściej stosuje się chirurgię jednoetapową.

Przeciwwskazaniami do takiego zabiegu są poważne rozszerzenie jelita grubego, ciężkie zapalenie jelit, perforacja jelit, niedożywienie i niezdolność do dokładnego określenia strefy przejściowej procesu patologicznego.

Istnieją 3 najczęstsze rodzaje operacji:

Operacja Swenson-Hiatta.

Jest to oryginalna operacja redukcji odbytnicy stosowana w leczeniu choroby Hirschsprunga. Zasada działania Swenson-Hiatt polega na zmobilizowaniu wyciętej części okrężnicy w kierunku dystalnym, nie osiągając 3-5 cm przed odbytem. W części tylno-bocznej odbytnicy przydziel nieco więcej (1,5-2 cm przed dotarciem do skóry odbytu). Następnie, pozaczotnikowo narzucają skośne zespolenie przez dwuetapową inwazję zmobilizowanej części jelita przez odbyt - powoduje to pozapłucną resekcję aganglionowego segmentu i powiększonej części jelita grubego.

W operacji Swenson-Hiatt możliwe są poważne komplikacje, takie jak nietrzymanie moczu i częściowe nietrzymanie stolca, co jest związane z manipulacjami w obszarze splotu nerwu splotu w wyładowaniu odbytniczym.

Operacja została po raz pierwszy opisana w 1956 r. Jako modyfikacja operacji Swensona. Odbytnica jest krzyżowana na przedłużeniu. Dolny koniec wszedł, a górny (proksymalny) wydostał się wzdłuż kanału położonego między kością krzyżową a odbytnicą do zwieracza zewnętrznego. W odległości 0,5-1 cm od miejsca przejścia skórnego wzdłuż tylnego półkola odbytu, błona śluzowa jest odrywana o 1,5-2 cm. Powyżej tego obszaru odbytnica jest przecinana przez wszystkie warstwy, a esicy jest redukowana do otrzewnej.

Główny etap działania Soave w modyfikacji Lenyushkina polega na oddzieleniu warstwy mięśniowo-mięśniowej strefy aganglionowej od błony śluzowej, prawie przez cały czas (nie sięgając 2-3 cm do zwieracza wewnętrznego). Jelito grube jest inwazowane przez odbyt do krocza, przechodząc przez cylinder mięśniowy odbytnicy. Wycięte jelito jest wycinane, pozostawiając niewielką powierzchnię o długości 5-7 cm zwisającą swobodnie. Nadmiar części jelita jest odcinany przez drugi etap 15 dni po wystąpieniu zespolenia bez szwu.

Główną zaletą tej metody jest wycofanie jelita przez naturalny kanał odbytu, co eliminuje uszkodzenia struktur anatomicznych wokół odbytnicy.

W ostatnich latach opracowano technikę chirurgii laparoskopowej.

Metoda laparoskopowego leczenia chirurgicznego choroby Hirschsprunga została po raz pierwszy opisana w 1999 roku. (Georgeson). Wynik funkcjonalny tej techniki był podobny do otwartej techniki dostępu operacyjnego.

Główną metodą leczenia jest korekcja chirurgiczna z usunięciem aganglionowego odcinka jelita. Farmakoterapia jest stosowana w celu zapobiegania i leczenia powikłań, a także prawidłowej czynności jelit po operacji.

Dalsze leczenie po zabiegu

Po zastosowaniu kolostomii u noworodka, powinien pozostać pod obserwacją stacjonarną, dopóki stomia nie zacznie działać, a karmienie nie zostanie przywrócone. Po operacji obniżenia odbytnicy pacjent pozostaje również w szpitalu do czasu przywrócenia normalnego odżywiania i funkcji jelit.

Posiłki rozpoczynają się zwykle 24-48 godzin po utworzeniu kolostomii. Pacjenci nie są przenoszeni z żywienia pozajelitowego na doustne aż do pojawienia się gazów. Posiłki zaczynają się od wprowadzenia płynnej żywności.

Dopóki nie pojawią się normalne odchody, pacjent nadal otrzymuje dożylną antybiotykoterapię.

Choroba Hirschsprunga - jak poprawić patologię?

Jeśli rozwój płodu jest nieprawidłowy, płód będzie miał nieprawidłowości w strukturze organów wewnętrznych. Jedną z tych mutacji jest zespół Hirshprunga (megakolon lub aganglioza). Ta choroba występuje u jednego z 5000 dzieci, głównie mężczyzn.

Choroba Hirschsprunga - co to jest?

Ruchliwość jelit i okresowe wydalanie mas kałowych jest regulowane przez specjalne komórki nerwowe. Megacolon wrodzony charakteryzuje się brakiem lub niedoborem, dlatego ewakuacja kału jest znacznie trudniejsza. W rezultacie duża ilość kału gromadzi się w jelicie grubym. Prowadzi to do ekspansji i wydłużenia narządu.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - objawy

Obraz kliniczny jest silnie zależny od lokalizacji i stopnia unerwienia jelit. Choroba Hirschsprunga u niemowląt objawia się następującymi objawami:

• brak oryginalnych odchodów (smółka);
• wyraźne tworzenie się gazu;
• wzdęcia;
• wymioty, czasem żółć;
• przedłużone zaparcia;
• zmiana kształtu brzucha;
• odwrócony lub nisko umieszczony pępek;
• rzadko biegunka.

Chorobie Hirschsprunga u starszych dzieci towarzyszą dodatkowe objawy:

• niezdolność do opróżnienia jelita bez lewatywy;
• ból brzucha;
• zatrucie ciała;
• opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• częściowa heterochromia;
• obecność stwardniałych odchodów („kamienie jelitowe”);
• niedokrwistość;
• deformacja klatki piersiowej;
• niedożywienie;
• zapalenie jelit;
• powiększenie okrężnicy;
• podatność na występowanie zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc;
• wymioty i biegunka po długotrwałych zaparciach.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - diagnoza

Aby potwierdzić podejrzenie opisanej patologii, lekarz najpierw skrupulatnie bada młodego pacjenta. Choroba Hirschsprunga u noworodków może być wstępnie wykryta nawet przez badanie dotykowe, po poczuciu żołądka w obszarze jelita grubego. Ważną rolę odgrywa ankieta i rodzice dziecka. Jeśli wystąpiły przypadki rozważanej anomalii w rodzinie, prawdopodobieństwo jej wystąpienia u dziecka znacznie wzrasta (czynnik dziedziczny).

Badanie odbytnicze dziecka z chorobą Hirschspringa

Główną techniką diagnostyczną dla tej choroby jest badanie wzrokowe i cyfrowe odbytnicy (sigmoidoskopia). Chorobie Hirschsprunga towarzyszy wysoki ton zwieracza w tym samym czasie, co pusta przestrzeń przed odbytem, ​​nawet jeśli opróżnianie nie nastąpiło przez kilka dni. Aby uzyskać więcej informacji, przypisane są badania sprzętu. Choroba Hirschsprunga - diagnoza:

• irygoskopia z wprowadzeniem mieszaniny baru;
• kolonoskopia;
• manometria anorektalna;
• biopsja, a następnie analiza histologiczna.

Choroba Hirschsprunga - zdjęcie rentgenowskie

Obowiązkowym typem badania w diagnozie opisanej choroby jest wykonanie obrazu ankietowego. Analiza rentgenowska pomaga ustalić, gdzie znajduje się megakolon (choroba Hirschsprunga), w celu określenia ciężkości patologii. Aby ocenić jakość ruchliwości jelit, zaleca się wprowadzenie środka kontrastowego i dodatkowego badania ultrasonograficznego.

Leczenie choroby Hirschsprunga u dzieci

Jedynym skutecznym sposobem leczenia anomalii jest operacja. Konserwatywne podejście jest wymagane tylko w przeddzień operacji. Pomaga złagodzić i złagodzić chorobę Hirschsprunga - leczenie polega na wyeliminowaniu objawów patologii, normalizacji wydalania kału i przywróceniu motoryki jelit. Po leczeniu chirurgicznym należy zapewnić dziecku odpowiednią opiekę i zapewnić przestrzeganie specjalnej diety.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - wytyczne kliniczne

Gdy diagnoza zostanie potwierdzona i lekarz wyznaczy datę operacji, konieczne jest przygotowanie się do procedury. Megacolon u dzieci sugeruje następujące środki terapeutyczne:

1. Eliminacja niedrożności jelit. Lewatywy syfonowe są regularnie instalowane wraz z wprowadzeniem ciepłego roztworu chlorku sodu o stężeniu 0,9%.
2. Przywrócenie mikroflory jelitowej. Dziecko powinno zażywać leki, które stymulują aktywność pożytecznych bakterii (probiotyków).
3. Wsparcie odporności. Dziecko otrzymuje witaminy - E, C, B6, B12.
4. Lepsze odprowadzanie kału. Normalizacja wypróżnienia pomaga w masażu brzucha i gimnastyce.
5. Zapobieganie zaparciom. Aby zapobiec stagnacji kału, stosując dietę wzbogaconą w błonnik wraz z użyciem czystej wody.
6. Odzyskiwanie procesów wymiany. W przypadku ciężkich zaburzeń żywieniowych zaleca się dożylne podawanie roztworów elektrolitów, glukozy i preparatów białkowych.

Chirurgia w chorobie Hirschsprunga

Istnieje kilka opcji interwencji chirurgicznej w celu wyeliminowania danej choroby. Wszystkie z nich polegają na wycięciu uszkodzonych części odbytnicy i esicy oraz nałożeniu zespolenia między zdrowymi tkankami. W okresie niemowlęcym operacja Duhamela odbywa się głównie w chorobie Hirschsprunga, ale istnieją inne rodzaje skutecznych i bezpiecznych procedur:

• prostosigmoidektomia według Swensona-Hiat-Isakova;
• głębokie przednie zespolenie jelita grubego według Rebeina;
• operacja soave.

Techniki te są w przybliżeniu identyczne pod względem skuteczności, więc wybór rodzaju interwencji chirurgicznej jest przeprowadzany przez specjalistę. Przypisując pewną radykalną manipulację, lekarz kieruje się wiekiem i stanem małego pacjenta, ocenia, jak szybko postępuje choroba Hirschsprunga. Ważne jest, aby rodzice znaleźli doświadczonego chirurga, a wszystkie te operacje wyróżnia zaawansowana technika.

Choroba Hirschsprunga - dieta

Aby złagodzić objawy opisywanej patologii, zalecana jest specjalna dieta przeczyszczająca. Odżywianie w chorobie Hirschsprunga obejmuje spożywanie pokarmów, które zmiękczają stolce i stymulują ruchliwość jelit:

• wywar z otrębów lub kopru (dla niemowląt);
• suszone morele, suszone śliwki, w szczególności kompoty;
• dynia;
• kasza gryczana, płatki owsiane, kasza pszenna;
• jednodniowy kefir;
• buraki;
• ogórki;
• jogurt;
• wegetariańskie zupy;
• kotlety parowe i suflet z niskotłuszczowego mięsa dietetycznego;
• oleje roślinne;
• świeże jagody, owoce i warzywa.

Wszystko, co wzmacnia i prowokuje procesy fermentacji w jelicie, powinno być wyłączone z diety:

• gruszki;
• ryż, kasza manna;
• świeży chleb biały i żytni;
• mięso wędzone;
• słodkie i francuskie ciastka;
• kakao i czekolada;
• nasiona słonecznika;
• kapusta;
• tłuste mięso;
• bogate buliony i zupy;
• ziemniaki (w ograniczonych ilościach);
• makaron;
• czereśnia
• słodycze z kremami maślanymi;
• fasola;
• pełne mleko.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - efekty

Bez prawidłowego i terminowego leczenia rozpatrywana anomalia może się źle skończyć, zwłaszcza jeśli zostanie zdiagnozowana u noworodka. W 80% przypadków Harald Hirschsprung powoduje śmierć niemowląt. Gdy operacja została przeprowadzona na czas i jakościowo, rokowanie znacznie się poprawiło, około 90% małych pacjentów powróciło do zadowalających wyników.

Inne częste powikłania choroby Hirschsprunga:

• ostre zapalenie jelit;
• niedokrwistość;
• niedrożność jelit;
• ciężkie zatrucie;
• zapalenie otrzewnej;
• gorączka;
• krwawienie z jelit;
• przetoka;
• zwężenie;
• nietrzymanie stolca.

Choroba Hirschsprunga

Czym jest choroba Hirschsprung?

Choroba Hirschsprunga jest powikłaniem w postaci uporczywych zaparć (czasem z biegunką), które obserwuje się zarówno w dzieciństwie, jak i przez cały okres życia. Większość chorób jest dziedziczna, a w stosunku do płci męskiej choroba ta jest znacznie częstsza niż w linii żeńskiej (4-6 razy więcej). W większości przypadków konserwatywna forma leczenia jest nieskuteczna, więc operacja jest właśnie rozwiązaniem, które pomoże rozwiązać problem.

Choroba obejmuje patologię okrężnicy, która jest wyrażana w nieobecności lub obumierania komórek nerwowych na podłożu mięśniowym w obszarze splotu Auerbacha i podśluzówki Meissnera. Wyjaśnia to brak skurczu mięśni narządów w obszarze, w którym jest on dotknięty, i powstawanie grudek kału, które następnie tworzą stagnację.

Przyczyny

Specjaliści w tej dziedzinie nie mogą podać jasnego uzasadnienia przyczyn choroby. Diagnozowanie choroby, wśród objawów podobnych do innych chorób przewodu pokarmowego, to awarie lub brak impulsów elektrycznych w pracy miocytów mięśni gładkich. Czynnik ten jest oznaką obecności składnika miogenicznego, który bierze udział w powstawaniu choroby.

Przyczyny uważane za podstawę pojawienia się choroby to:

• Zmiany, które wpływają na przejście do dystalnej części jelitowych neuroblastów w ontogenezie.
• Negatywne zmiany w różnicowaniu lub proliferacji w czasie migracji neuroblastów, wyrażone w śmierci lub niepowodzeniu przeżycia podczas przejścia.
• Genetyczne predyspozycje do choroby Hirschsprunga.
• Wpływ bakterii, wirusów i obecności innych wywierających wpływ czynników środowiskowych.

Formy choroby Hirschsprunga

Badając przejawy, specjaliści biorą pod uwagę ilość uczuć i czynników wpływających na przejście z jednej fazy choroby do drugiej. Główne formy choroby to:

• Odszkodowanie. Format choroby jest charakterystyczny w tym, że manifestacja zaparcia jest zauważalna od samego początku ich pojawienia się. Najczęściej postać choroby jest diagnozowana we wczesnym dzieciństwie, ale łatwo ją pokonać za pomocą lewatyw.
• Subkompensowane. Po tym, jak lewatywa przestanie eliminować problem zaparć i nastąpi pogorszenie stanu pacjenta, co objawia się zmniejszeniem masy ciała, ciężkości ruchów, duszności, odczuć bólu brzucha, na twarzy pojawiają się wszystkie oznaki nowej postaci choroby.
• Zdekompensowany. Stosowanie lewatywy nie gwarantuje całkowitego opróżnienia, występuje uczucie dyskomfortu, zwłaszcza w podbrzuszu. Nierzadko towarzyszą objawy wzdęcia, niedrożności. U niemowląt format choroby określa się za pomocą pełnej i subtotalnej postaci zmiany.

Etapy choroby Hirschsprunga

Dlaczego i co powoduje pojawienie się choroby, eksperci nie mogą dokładnie odpowiedzieć, choroba nie może być logicznym wyjaśnieniem czynników, które mogą wywołać początek choroby. Główną cechą jest manifestacja zaparć już we wczesnym dzieciństwie, która przez rozwój do końca okresu jest podzielona na trzy sekcje.

• Etap kompensacji jest zauważalny w jej przejawach już w dzieciństwie i wyraża się w częstych zaparciach. Leczenie przeprowadza się przez ustawienie lewatyw, z dodatkiem łatwo przyswajalnej żywności do diety.
• Etap rekompensaty. Lewatywa, jako sposób na kontrolowanie choroby, z czasem traci swoją skuteczność. Rozwój wzdęć i ciągłej ciężkości w podbrzuszu przybiera inną formę rozwoju choroby, wymuszając stosowanie leków przeczyszczających. Z ostrym spadkiem masy ciała, spadkiem poziomu hemoglobiny i zaburzeniami metabolicznymi, wszystkie objawy przejścia do ostatniego etapu choroby są na twarzy.
• Etap zdekompensowany. Ostry okres, w którym leki praktycznie nie rozwiązują problemu z trudnością drożności. Na pierwszy rzut oka widoczne są wszystkie objawy rozwoju, w których tylko operacja rozwiązuje problem nagromadzenia odchodów w obszarach, w których występuje całkowita (częściowa) niedrożność.

Choroba Hirschsprunga: objawy

Choroba Girshprunta jest dziedziczna, czynnik ten pozwala na zdiagnozowanie choroby od samego urodzenia dziecka. Głównym charakterystycznym objawem choroby jest trudność z fotelem. Późniejsze rozpoznanie agangliozy komplikuje zachowawczą metodę leczenia, a interwencja chirurgiczna stwarza szereg przeszkód w postaci powikłań wpływających na funkcjonowanie narządu.

Czasami objawy nie pojawiają się natychmiast, już w okresie dojrzewania, po czym choroba może szybko przejść z jednego etapu do drugiego.

Częste objawy

Objawy kliniczne choroby mogą się różnić ze względu na różnice w postaciach ciężkości zmian jelitowych. W większości przypadków manifestacja objawów pozwala zdiagnozować chorobę natychmiast po urodzeniu dziecka, ale zdarzają się przypadki, gdy zdarza się to w okresie dojrzewania. Ogólne objawy choroby wyrażają się częstymi zaparciami, biegunką, nudnościami, wymiotami (nierzadko z żółcią) oraz niekontrolowanymi skurczami przyrostu masy ciała i utraty wagi.

U dzieci, począwszy od 5 roku życia, obserwuje się utrzymywanie się zaparcia, zwiększa się objętość brzucha, obserwuje się wzrost wymiany gazowej, spowalnia się rozwój i wzrost dziecka, a na tle zaburzeń wchłaniania rozwija się zespół złego wchłaniania. Gdy ogólny obraz nie jest niezbyt często występującą niedokrwistością, wynikającą z częstej utraty krwi. Wszystkie te objawy przyczyniają się do rozwoju zakażeń, co z kolei powoduje pojawienie się zapalenia jelit, choroby, której towarzyszy gorączka, wymioty, biegunka. Częste objawy zatrucia wpływają na wielkość jelita grubego, co rozszerza się, stwarza nowe problemy.

Objawy choroby Hirschsprunga u dzieci

Objawy choroby u dzieci zmieniają się z wiekiem, jest to szczególnie widoczne od najwcześniejszego okresu diagnozy i przez cały rozwój dziecka.

• U niemowląt do miesiąca pierwszy stolec w tempie rozwojowym można zaobserwować w ciągu pierwszych 24 godzin, u niemowląt z chorobą Hirschsprunga pierwsze opróżnienie następuje z opóźnieniem do dwóch dni lub dłużej. Podczas omacywania palców jamy brzusznej pojawia się obrzęk, a dziecko szlocha i sapie. Dodatkowym objawem są wymioty, dziecko nie reaguje na jedzenie.
• Z miesiąca na rok ciężar dziecka ma odchylenia, zarówno w górę, jak i w dół w stosunku do normy u zdrowych dzieci. W tym przypadku dziecko często ma wymioty, częste napady mdłości, obecność stale opuchniętych obszarów brzucha. Procesy opróżniania nieregularnych, często obserwowanych biegunek, które wskazują na rozwój choroby.
• Po roku utrzymują się zaparcia, na wyjściu powstają kał, tworząc taśmę o bardzo nieprzyjemnym, charakterystycznym zapachu. „Brzuch żaby” i wzdęcia to kolejny charakterystyczny objaw choroby, występuje wzrost obwodu brzucha.

W przypadku niewłaściwego leczenia choroba objawia się obniżeniem poziomu hemoglobiny, występuje deformacja klatki piersiowej, częste tworzenie kału w kamienie, waga dziecka nie jest stabilna, obserwuje się skoki, zarówno w górę, jak iw dół, aż do wyczerpania.

Objawy u dorosłych

Począwszy od okresu dojrzewania i dalej, choroba może być w stosunkowo długim okresie względnego spokoju, liczba zwojów zależy w dużej mierze od tego. Kiedy skupiska komórek nerwowych mogą niekorzystnie wpływać na funkcje motoryczne jelita, innymi słowy, im mniej jest dostępnych, tym łatwiej jest kontrolować chorobę. W takich przypadkach choroba zwykle objawia się następującymi objawami:

• Spazmatyczne bóle, objawiające się od czasu do czasu wzdłuż okrężnicy.
• Brak pragnienia.
• Zwiększone wzdęcia i częste gromadzenie się gazów.
• Masa zagęszczająca, obecność kamieni kałowych.
• Częste napady nudności, z powodu ciągłych efektów toksycznych powodowanych przez kał.
• Rozwój heterochromii, choroby objawiającej się nieregularnym kolorem tęczówki. Heterochromia rozwija się na tle braku jednego z barwników, melaniny.
• Częsta biegunka.
• Wzdęcia, które obserwuje się od wczesnego dzieciństwa.

Diagnostyka

Choroba dla wielu objawów jest podobna do innych dolegliwości narządów żołądkowo-jelitowych, dlatego metoda diagnozy stosowana we współczesnej medycynie obejmuje kilka metod badawczych. Podczas diagnozowania choroby Hirschsprunga uwzględnia się dolegliwości pacjenta, na podstawie których bada się obecność zaparć i czas ich pojawienia się.

Zbierając wywiad, lekarz dowiaduje się o obecności nosiciela wśród członków rodziny choroby, przeszłych chorób zakaźnych, urazów i operacji. Podstawową diagnozę przeprowadza się za pomocą cyfrowego badania odbytnicy, stosując sprzęt ultradźwiękowy, rentgen, stosując środki kontrastowe. Wykorzystując biopsję (badanie małego fragmentu pobranego z dotkniętego obszaru jelitowego), wyjaśnia się obecność lub brak komórek nerwowych. Kolonoskopia polega na badaniu jelita grubego na jego powierzchni, co umożliwi określenie zasięgu zmiany chorobowej i jej lokalizacji, lokalizacji zwężenia i ekspansji.

Metody diagnozowania choroby Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest diagnozowana przy użyciu specjalnych technik i metod. W sumie metod, specjaliści nie tylko diagnozują chorobę, ale także wyjaśniają ogólny obraz kliniczny, etap rozwoju i dalsze metody leczenia.

• Przegląd radiograficzny narządów. Zdjęcie rozważa powiększone i spuchnięte pętle na organach, czasami za pomocą metody można zauważyć poziom płynu.
• Badanie odbytnicze. Za pomocą tej metody wykrywa się formacje pustek w odbytnicy, ocenia się aktywność życiową zwieracza.
• Irrigologia. Metoda umożliwia wyjaśnienie długości pętli, która uderzyła w obszar jamy brzusznej. Średnica wzrostu okrężnicy może przekraczać 15 cm.
• Rektoromanoskopia. Za pomocą tej metody bada się obecność przeszkód uniemożliwiających przejście odcinków odbytnicy wzdłuż odcinków regidylowych jelita, wykrywa się niepowodzenie kału. Badamy ostrość przejścia od zwężonej części dystalnej do części proksymalnych, które charakteryzują się wzrostem rozmiaru. Ponadto zadaniem badania jest zbadanie obecności mas kałowych o różnej twardości.
• Badania za pomocą ultradźwięków.
• Zastosowanie środka kontrastowego do badania górnych jelit i innych miejsc. Badanie czasu opóźnienia w miejscach zwiększania okrężnicy (czasami proces ewakuacji trwa 5-6 dni).
• Pomiar ciśnienia w okrężnicy i odbytnicy za pomocą manometrii anorektalnej.
• Biopsja. Wycinając niewielki fragment ze ścian narządu w celu zbadania niedoboru lub zacofania rozwoju zwojów śródściennych, których zakończenia nerwowe znajdują się w całym narządzie. Fragment jest cięty zgodnie z biopsją Swansona.
• W celu wyjaśnienia radiologii badań dodatkowo zastosować kolonoskopię.
• Acetylocholinoesteraza tkankowa jest testowana na aktywność swojego enzymu za pomocą badań histochemicznych. Z błony śluzowej odbytnicy pobiera się biopsję z powierzchni narządu w celu wykrycia jakości aktywności włókien nerwowych w estry acetylocholinowej błony śluzowej.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny przejawia się w postaci objawów wyrażonych skalą dotkniętych komórek znajdujących się na powierzchni ścian narządu. Większa liczba zaatakowanych komórek wzmacnia formę zaostrzenia, podczas gdy mały format może nie przejawiać się jako choroba przez pewien okres, może nawet kilka lat. Wynika to z obecności komórek, które w pełni radzą sobie z pracą, co kompensuje brak aktywności uszkodzonych obszarów.

Obraz stanu klinicznego pojawia się na tle objawów:

• Zaparcia, które martwią się prawie cały czas. Okres samoopróżniania jest obserwowany od 8 dni do dwóch tygodni lub jest całkowicie nieobecny i problem jest rozwiązywany za pomocą lewatyw.
• Pragnienie opróżnienia jest rzadkie lub rzadkie.
• Częste płynne stolce z długotrwałymi zaparciami.
• Możliwa temperatura i ból w okrężnicy w postaci skurczów.
• Rozdęcie brzucha, ciągłe gromadzenie się gazów.
• Twardniejące masy kałowe, często zamieniające się w kamienie.
• Objawy zatrucia toksycznego: nudności, wymioty, bóle głowy na tle zastoju kału.
• Melaninę (rodzaj pigmentu) obserwuje się zarówno w stanie niedoboru, jak i nadmiaru z powodu zaburzenia metabolicznego. Na zewnątrz jest to zauważalne przy zmianie tęczówki.

Trwałe zaparcia, nagromadzenie gazu i toksykoza prowadzą do wzrostu rozmiaru brzucha, czyniąc go „żabą”, stopniowo obserwuje się przerzedzenie ściany brzucha, zauważalne są pętle jelit, a czasem nawet praca perystaltyki.

Choroba Hirschsprunga: leczenie

Zgodnie ze skutecznością rozwiązania problemu, metoda operacyjna jest uważana za główny rodzaj leczenia choroby, ponieważ metody konserwatywne mogą jedynie spowolnić proces rozwoju i przejście z jednej formy choroby na drugą. Specjaliści jako pomocnicze leczenie choroby zalecają stosowanie środków, które pomogą utrzymać pewien poziom zdrowia. Te czynności i procedury są wykorzystywane jako etap przygotowawczy do interwencji chirurgicznej.

Powodem zabiegu jest zaniedbana forma choroby lub brak pozytywnego wyniku leczenia zachowawczego. Okres, w którym pacjent odzyskuje zdrowie po operacji to rehabilitacja, jego warunki mogą się różnić w zależności od wyników i złożoności procedury leczenia.

Wydarzenia przedoperacyjne

Terapia choroby Hirschsprunga jest często niejednoznaczna jako leczenie zachowawcze, ale według ekspertów jako przygotowawczy okres przedoperacyjny może poprawić lub ustabilizować stan pacjenta.

Terapeutyczna terapia przygotowawcza jako środki przedoperacyjne obejmuje:

• Stosowanie lewatyw jako procedur oczyszczania.
• Pokarmy dietetyczne, w tym owoce i warzywa, produkty mleczne, które pomagają zmiękczyć kał, nie powodując zwiększenia powstawania gazu.
• Zastosowanie preparatów białkowych i roztworów roztworów do infuzji elektrolitu przez wstrzyknięcie dożylne (kroplówka).
• Odbiór złożonych mikroelementów i witamin.
• Zastosowanie masażu jako stymulatora perystaltyki.

Eksperci zalecają również zwrócenie uwagi na fizjoterapię i zdrowy styl życia, te dwa czynniki pomagają ustabilizować zdrowie pacjenta. Przed operacją specjaliści często stosują prebiotyki w celu przywrócenia mikroflory jelitowej.

Chirurgia w chorobie Hirschsprunga

Wrodzona wada funkcji unerwienia jelita, a dokładniej w jego dolnych częściach, prowadzi do trwałej stagnacji mas kałowych. Ponieważ leczenie zachowawcze nie rozwiązuje problemu zaparć i niedrożności, tylko operacja narządu jest w stanie przywrócić normalne wydalanie kału z organizmu w naturalny sposób. Operacje są przeprowadzane etapami:

• Nałożenie sztucznej przetoki (Kostolomov) na jedną z części jelita.
• Usuwanie chirurgiczne obszarów, w których nie ma wiązek nerwów.

Wszystkie operacje mają na celu usunięcie dotkniętych obszarów narządu przy zachowaniu strefy funkcjonowania jelita, a następnie połączenie go z odbytnicą.

Operacja Duhamela dla choroby Hirschsprunga

Jednoetapowy widok operacji i metoda przeprowadzania interwencji według Duhamela jest wykonywana dokładnie w jednym czasie, podzielona na dwa etapy, więc dwie części będą używane kolejno: w kroczu iw jamie brzusznej. Istotą chirurgii według metody Duhamela jest to, że w miejscach ekspansji narządu (odbytnicy) wykonuje się rozcięcie. Połóż górną część kanału między sacrum, blisko zewnętrznego zwieracza, a dolny koniec jest całkowicie zszyty.

Po wycofaniu się około 1 cm od wyjścia z odbytu, błona śluzowa jest odłączana zgodnie z jej położeniem do góry, ruchem nie większym niż 2 cm. W tym obszarze wykonuje się nacięcie przez wszystkie warstwy, bezpośrednio na odbytnicy, po czym esowatą część narządu przepuszcza się przez powstałe okno. Dr Bairov wprowadził do procesu przeprowadzania operacji istotny dodatek, wyrażony poprzez zastosowanie specjalnego zacisku zgniatającego, który nakłada się na tak zwaną „ostroga”, która pojawiła się podczas resekcji regionu aganglionowego. Ten suplement tworzy kolejne spontaniczne zespolenie.

Operacja Swenson

Ruchliwość wyciętego jelita grubego we właściwym kierunku (dystalnym) jest istotą interwencji chirurgicznej na zasadzie Swensona. Część narządu nie jest doprowadzana do odbytu trochę, z przodu (do 5 cm), podczas gdy strefa tylno-boczna odbytnicy jest przesuwana nieco dalej. Do odbytu odległość nie przekracza 2 cm.

Drugi etap interwencji chirurgicznej wykonuje się przez umieszczenie skośnego zespolenia w obszarze jamy pozaotrzewnowej. Dodatkowo wykonuje się pozanotonową resekcję ekspansji okrężnicy i segment aganglionowy.

Operacja soave

Metoda działania Soave, zmodyfikowana przez profesora Lenyushkina, jest uważana za najbardziej obiecującą. Osobliwością tej metody jest usunięcie warstwy mięśniowo-mięśniowej ze strefy aganglionowej z tkanki śluzowej tkanki, prawie na całej długości, bez doprowadzania około 2-3 cm do zwieracza wewnętrznego. Wyrastając przez odbyt, jelito grube do krocza, narząd jest prowadzony przez cylinder mięśniowy wzdłuż odbytnicy. Dno jelita jest wycinane w celu obliczenia swobodnego ugięcia małej szczeliny, do 7 cm.

Po powtórzeniu drugiej operacji nadmiar części narządu jest odcinany i wykonywany po bezszwowym zespoleniu występuje 2-3 tygodnie po głównej operacji.

Okres pooperacyjny

W większości przypadków operacja leczenia choroby Hirschsprunga kończy się pomyślnie, a pacjenci mają możliwość prowadzenia normalnego życia w przyszłości. Operacje tego rodzaju są trudne technicznie i wymagany jest pełny okres czasu, a dokładniej od 4 miesięcy do sześciu miesięcy, w celu pełnego odzyskania. W tym czasie pacjenci mogą doświadczyć spontanicznych odchodów.

Fakty te wskazują, że podczas interwencji chirurgicznej zostały popełnione drobne błędy lub okres adaptacji odbywa się w formie opóźnionej. W tym okresie występują zauważalne reakcje kompensacyjne na tle zmian wtórnych, co stanowi pogarszające się zjawisko pooperacyjne. Takie objawy wymagają dodatkowych środków w celu leczenia skutków pooperacyjnych. Główne negatywne komplikacje obserwowane w okresie pooperacyjnym to:

• Przejawy ostrego zapalenia jelit.
• Biegunka (płynne odchody).
• Zaparcia.
• Naruszenia szwów w stawach części narządów w obszarach usuwania dotkniętych obszarów.
• Powikłania o charakterze zakaźnym.
• Zapalenie otrzewnej

Normalizacja stolca wymaga diety, która obejmuje spożywanie żywności pochodzenia roślinnego bogatej w błonnik. Czas jest właśnie czynnikiem, który jest wymagany do normalizacji stanu pacjenta, a mianowicie zwiększania masy ciała i zanikania nieprzyjemnych objawów.

W miarę regeneracji organizmu po zabiegu pacjentom przepisuje się terapię wysiłkową, która obejmuje ćwiczenia poprawiające pracę całego przewodu pokarmowego i układu trawiennego.

Zapobieganie chorobom Hirschsprunga

Nieprawidłowe zjawisko, a choroba należy do tego rodzaju choroby, nie wymaga stosowania specjalnych środków zapobiegawczych w odniesieniu do stabilizacji stanu dla kategorii pacjentów dotkniętych tą chorobą. W tym przypadku najlepszą profilaktyką jest operacja, ta metoda raz na zawsze rozwiązuje problem negatywnego wpływu choroby na organizm ludzki. Jeśli choroba nie przejawia się w formie aktywnej i tymczasowo postanowiła nie zakłócać jej przebiegu za pomocą interwencji operacyjnej, przyjmuje się tylko kilka metod w postaci środków zapobiegawczych w stosunku do choroby:

• Aktywny tryb życia i ćwiczenia sportowe wzmacniają plan.
• Właściwy wybór jedzenia, odrzucenie zbyt gorącego, pikantnego i innego rodzaju pożywienia, co pociąga za sobą zwiększone obciążenie narządów przewodu pokarmowego.

Choroba Hirschsprunga: objawy i metody leczenia (operacja, leki)

Choroba Hirschsprunga to rzadka wrodzona wada rozwojowa jelita grubego, charakteryzująca się brakiem splotów nerwowych (aganglioza) w ścianie jelita. Podstawą choroby są przyczyny dziedziczne, brak splotów Auerbacha i Meissnera.

Splot Auerbacha jest siecią komórek nerwowych i ich procesów, która znajduje się między warstwami mięśniowymi ściany jelita na całej jej długości i uczestniczy w ruchach perystaltycznych jelita. Splot Meissnera znajduje się w warstwie podśluzówkowej przewodu pokarmowego i bierze udział w ruchliwości i wydzielaniu jelitowym.

W chorobie może występować częściowy lub całkowity brak zwojów nerwowych lub ich nieprawidłowej struktury w pewnej części jelita. Aganglioza prowadzi do zakłócenia ruchów w jelicie grubym, rozwoju procesów dystroficznych w warstwie mięśniowej. Obszar dotknięty chorobą jest w stanie spazmatycznym i nie uczestniczy w ruchach perystaltycznych, a odcinek jelita, który leży powyżej obszaru dotkniętego chorobą, jest stale przeciążony i zaczyna się rozszerzać z czasem.

Formularze

Lokalizacja zmiany jest podstawą klasyfikacji choroby według form.

• Forma odbytnicza. Uczucie tylko odbytnicy, które może być częściowe.
• Forma prostokątna. W tej postaci aganglioza dotyka odbytnicy i esicy. Sigmoidalna okrężnica może być częściowo lub całkowicie dotknięta.
• Formularz sumy częściowej. Okrężnica poprzeczna jest dotknięta wraz z esicy i odbytnicy.
• Całkowita forma. Najcięższa postać objawów klinicznych i rokowania leczenia. Dotknięte jest całe jelito grube.

Poniżej znajdują się następujące formy:

• Ostra forma. Występuje w pierwszym miesiącu życia dziecka.
• Podostra forma. Jest umieszczany w wieku dziecka od 1 do 3 miesięcy.
• Forma chroniczna. Pasuje po 3 miesiącach.

Etapy

• Kompensowany etap. Ogólnie dobre samopoczucie z dobrą opieką nie jest złamane. Zaparcia wywołane zmianą diety. Ten etap charakteryzuje się wczesnymi objawami, brakiem późnych objawów choroby.
• Etap rekompensaty. Objawy powoli się rozwijają, zwiększa się częstotliwość stosowania lewatyw oczyszczających do wypróżnień. Przy odpowiedniej terapii zachowawczej możliwe jest przejście do etapu kompensacji. Obraz kliniczny jest reprezentowany przez wczesne i późne objawy.
• Etap zdekompensowany. Objawy progresywne od pierwszych dni życia. Dzieci mogą mieć niską niedrożność jelit. Wczesne objawy późnej choroby. Etap dekompensacji rozwija się szybko wraz z całkowitą agangliozą jelitową.

Objawy

Choroba Hirschsprung objawia się od pierwszych dni życia dziecka. Obraz kliniczny rozróżnia wczesne i późne objawy:

Wczesne objawy

• Zaparcia. Jest to pierwszy objaw u dziecka, na który zwracają uwagę rodzice. Zatrzymanie stolca rozpoczyna się w okresie noworodkowym. Dziecko dostaje późne pierwsze odchody, pojawia się wzdęcie. Niezależne usuwanie kału jest niezwykle rzadkie. Środki przeczyszczające i lewatywy oczyszczające są używane do opróżniania jelit. Po lewatywach wydzielana jest duża konsystencja stolca.
• Zatrucie kałem. Przy długotrwałym zatrzymywaniu stolca rozwija się zatrucie kałem, częściej w dzieciństwie. Charakteryzuje się zmniejszeniem masy ciała i brakiem przyrostu masy ciała u dziecka, skóra staje się szara, zawartość białka we krwi zmniejsza się, co prowadzi do obrzęku. Zakłócenie równowagi wodno-elektrolitowej wpływa na pracę serca, płuc, wątroby i innych narządów.
• Zwiększony brzuch. Wzrost wielkości brzucha występuje w wyniku gromadzenia się gazu w jelicie, rozciągając ściany pętli jelitowych kamieniami kałowymi. Bez leczenia przednia ściana brzucha staje się cienka, przez co rozciągają się pętle jelitowe. Podczas badania solidne kamienie kałowe są dobrze wyczuwalne.
• Wzdęcia (wzdęcia). Zaparcia, upośledzone tworzenie śluzu prowadzi do rozwoju fermentacji i procesów gnilnych w świetle jelita, którym towarzyszy powstawanie dużych ilości gazów i produktów toksycznych.
• Ból brzucha. Mają pękający, bolący charakter, można je zastąpić skurczowymi bólami. Opróżnianie jelita prowadzi do krótkotrwałego ustąpienia bólu. Pojawienie się zespołu bólowego jest związane z nadmiernym rozciąganiem ściany jelita powyżej miejsca agangliozy, uszkodzeniem kamieni kałowych błony śluzowej i rozwojem procesów zapalnych.

Późne objawy

• Niedokrwistość W chorobie Girshprunga zachodzą procesy trawienne, dochodzi do dysbakteriozy. Te warunki zmniejszają wchłanianie witamin i minerałów, rozwija się niedobór żelaza, niedokrwistość z niedoborem witaminy B12.
• Hipotrofia. Utrata masy ciała może być spowodowana zatruciem kałem, dysbiozą i dodatkiem procesów zapalnych. Istnieje niewystarczająca podaż składników odżywczych ze światła jelita do krwiobiegu.
• Biegunka Pojawienie się luźnych stolców wynika z rozwoju dysbakteriozy i procesów zapalnych w jelicie.
• Kamienie kałowe. Brak aktywności skurczowej komórek mięśni gładkich prowadzi do gromadzenia się mas kałowych, które miażdżą ściany jelit, rozciągają je i stwarzają ryzyko niedrożności jelit. Objawia się brakiem krzesła, rozdęciem brzucha, wydzielaniem śluzu z odbytnicy. Dziecko płacze, odmawia piersi.
• Deformacja klatki piersiowej. Powiększony brzuch naciska na przeponę i narządy śródpiersia, co prowadzi do deformacji klatki piersiowej. Praca układu sercowo-naczyniowego jest osłabiona i rozwijają się powikłania oskrzelowo-płucne.
• Objawy dyspeptyczne. Osoba martwi się o nudności, uczucie ciężkości w żołądku, utratę apetytu. Może zgaga. U małych dzieci występują wymioty.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne mają na celu zidentyfikowanie trzech objawów: zaparcia od urodzenia, uporczywego wzdęcia, danych irygacyjnych i wykluczenia innej patologii o podobnym obrazie klinicznym (wrodzona niedrożność jelit).

• USG. Stosuje się go w celu wykluczenia innych chorób o podobnych objawach (inwazja jelita itp.).
• Irrigologia. Badanie rentgenowskie jelita ujawnia charakterystyczne zwężenie części jelita, które przenika do ekspansji. Jedna z wiarygodnych metod badań w diagnostyce choroby Hirschsprunga. Jest on stosowany u dzieci w wieku powyżej 2 tygodni, aby potwierdzić diagnozę.
• Badanie radiograficzne jamy brzusznej. Używany do wykluczania innych chorób przewodu pokarmowego (niedrożność jelit).
• Biopsja. Charakteryzuje się brakiem splotów nerwowych i identyfikacją zmodyfikowanych przerostowych włókien w ścianie jelita.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne

Celem radykalnego leczenia chirurgicznego jest usunięcie patologicznego odcinka jelita wraz z usunięciem zdekompensowanych rozszerzonych pętli jelitowych. Stosuje się działanie Duhamela, Duhamela-Martina, w niektórych przypadkach stosuje się kolostomię.

Im mniejszy jest wiek dziecka, tym lepszy jest okres pooperacyjny.

Leczenie zachowawcze

Leczenie ma charakter pomocniczy i nie prowadzi do powrotu do zdrowia.

• Dieta Zalecane są pokarmy o wysokiej zawartości błonnika (warzywa, warzywa, owoce), produkty mleczne ułatwiające wypróżnianie. Produkty z mąki są wyłączone z diety.
• Probiotyki (Bifidumbakterin) stosuje się do normalizacji mikroflory jelitowej.
• Preparaty enzymatyczne (Mikrasim, pankreatyna) są stosowane w celu ułatwienia procesów trawienia i zmniejszenia obciążenia jelit.
• Oczyszczające lewatywy.
• Masuj brzuch lub terapię wysiłkową. Masaż terapeutyczny służy do stymulowania ruchu kału przez jelito. Gimnastyka terapeutyczna ma na celu szkolenie mięśni brzucha i jest przeprowadzana pod nadzorem specjalisty.

Prognoza

Terminowa diagnoza i leczenie we wczesnych stadiach choroby mogą prowadzić do wyzdrowienia. W ciężkich postaciach choroby i rozwoju kompensacyjnych zmian dystroficznych w zdrowych obszarach jelita zwiększa się częstotliwość nawrotów.

Choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest chorobą wynikającą z wrodzonego zaburzenia rozwoju splotów nerwowych, które zapewniają unerwienie jelita grubego. Patologii towarzyszy zaparcie i złe wchłanianie w jelicie grubym. Choroba Hirschsprunga może się łatwo rozwinąć tylko w wieku dorosłym, ciężki przebieg charakteryzuje się brakiem smółki (oryginalnego kału) u noworodka. Choroba jest zdiagnozowana na zdjęciu rentgenowskim i badaniu endoskopowym jelita. Choroba Hirschsprunga jest leczona chirurgicznie: usuwana jest dotknięta część jelita.

Choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga (aganglioza) jest wrodzoną wadą przewodu pokarmowego, charakteryzującą się upośledzonym unerwieniem części jelita grubego lub jego całkowitym uszkodzeniem. W zależności od lokalizacji i zasięgu strefy aganglacji w proktologii wyróżnia się formy odbytnicze, odbytniczo-esowate, segmentalne, całkowite i całkowite choroby Hirschsprunga. Mężczyźni cierpią na tę patologię cztery razy częściej niż kobiety. W przeważającej większości przypadków (90%) rozpoznanie choroby Hirschsprunga dotyczy noworodków. U 20% noworodków wykrywane są inne wrodzone patologie układu nerwowego, a także choroby układu sercowo-naczyniowego, narządy trawienne i zaburzenia układu moczowo-płciowego. U dzieci z zespołem Downa choroba Hirshprung jest 10 razy częstsza niż u osób bez zaburzeń chromosomalnych.

Przyczyny choroby Hirschsprunga

W okresie ciąży od piątego do dwunastego tygodnia dochodzi do powstawania klastrów nerwowych, co dodatkowo zapewnia unerwienie układu pokarmowego. Tworzenie się rozpoczyna się od splotów nerwowych w jamie ustnej i schodzi przez przełyk do żołądka, jelit i odbytu. W niektórych przypadkach z niewyjaśnionych przyczyn proces ten zostaje przerwany, co prowadzi do braku splotów nerwowych w miejscu okrężnicy. Długość nie unerwionego obszaru może być różna i może być tak mała jak kilka centymetrów lub obejmować całe jelito grube. Długość okrężnicy pozbawiona splotu nerwowego i określająca ciężkość choroby.

Zakłada się, że zaburzenia rozwoju układu nerwowego jelita grubego są spowodowane mutacjami w strukturze genów DNA. Ponieważ choroba Hirschsprunga jest wrodzona i dziedziczna, prawdopodobieństwo rozwoju tej patologii w rodzinie, w której jedno dziecko już cierpi, jest znacznie wyższe. Ponadto należy zwrócić uwagę, że chłopcy są 4-5 razy bardziej narażeni na tę chorobę.

Objawy choroby Hirschsprunga

Nasilenie objawów klinicznych jest różne, w zależności od ciężkości (stopnia uszkodzenia jelit). Najczęściej objawy są wykrywane natychmiast po urodzeniu, ale czasami mogą pojawić się w okresie dojrzewania lub dorastania. Objawy choroby Hirschsprunga u noworodków: w pierwszych dniach po urodzeniu smółka (oryginalny kał) nie odchodzi, występują wymioty (czasem z żółcią), zaparcia lub biegunka, zwiększone tworzenie się gazu.

U starszych dzieci może występować tendencja do uporczywych zaparć, powiększonego brzucha, opóźnienia wzrostu i rozwoju związanego z upośledzonym wchłanianiem i rozwojem zespołu złego wchłaniania. Często występuje niedokrwistość spowodowana stałą utratą krwi z kału, a także możliwym dodatkiem zakażenia i rozwojem zapalenia jelit, które objawia się podwyższoną temperaturą ciała, biegunką i wymiotami. W przypadku silnego zatrucia może wystąpić rozszerzenie okrężnicy.

Diagnoza choroby Hirschsprunga

Jako środki diagnostyczne do wykrywania choroby Hirschsprunga stosuje się badania instrumentalne i testy funkcjonalne. Gdy fluoroskopia jamy brzusznej ujawniła obszary ekspansji jelita grubego i brak kału w nim powyżej odbytu. Jeśli po wykonaniu lewatywy za pomocą środka kontrastowego wykonywana jest irygoskopia, ściana jelita może być dobrze zwizualizowana, a obszary zwężone i rozszerzone można wykryć.

Choroba Hirschsprunga charakteryzuje się brakiem odruchu osłabiającego zwieracz wewnętrzny podczas rozciągania ampułki doodbytniczej. Brak tego odruchu można wykryć za pomocą manometrii anorektalnej (badania, które umożliwiają pomiar ciśnienia w jelicie grubym i zwieraczu wewnętrznym). Aby potwierdzić brak komórek nerwowych w ścianie okrężnicy, wykonuje się kolonoskopię, podczas której wykonuje się biopsję, a następnie przeprowadza się badanie histologiczne.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Hirschsprunga jest leczenie chirurgiczne. Operacja polega na wycięciu dotkniętego obszaru okrężnicy i połączeniu części zdrowej z końcową częścią odbytnicy. W przypadku jednoetapowej interwencji chirurgicznej wszystkie etapy są wykonywane natychmiast, ale w niektórych przypadkach wybierana jest operacja dwustopniowa. Pierwszy etap dwustopniowej taktyki operacyjnej obejmuje usunięcie dotkniętej chorobą części jelita (resekcja) i usunięcie czubka zdrowego jelita przez nacięcie w brzuchu (kolostomia). Wydalanie kału odbywa się w specjalnym pojemniku, który pacjent nosi przy sobie.

Po przystosowaniu się pacjenta do nowych warunków trawienia w skróconym jelicie, wykonuje się drugi etap leczenia chirurgicznego - operację rekonstrukcyjną, podczas której wolny koniec zdrowego jelita jest połączony z odbytnicą, a otwór w jamie brzusznej zszywa się (zamykając kolostomię). Po leczeniu chirurgicznym pacjenci zwykle doświadczają stopniowej normalizacji stolca, chociaż niektórzy początkowo mogą mieć biegunkę. Czasami pacjenci zauważają tendencję do zaparć, które jednak zwykle ustępują po przyjęciu środków przeczyszczających.

W przypadku biegunki lub zaparcia, dieta bogata w błonnik roślinny może być zalecana pacjentom po operacji z powodu choroby Hirschsprunga. Po zabiegu istnieje wysokie ryzyko zakażenia jelit i rozwoju zapalenia jelit. Jeśli w okresie pooperacyjnym wystąpią następujące objawy: gorączka, biegunka, wymioty, wzdęcia, objawy krwawienia z jelit, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

W przypadku łatwo płynącej choroby Hirshprung w przypadku uszkodzenia jelit na niewielkim obszarze, można porzucić leczenie chirurgiczne i ograniczyć się do lewatywy lewatywowej. Lewatywy działają przez całe życie. Konieczne jest ich wytwarzanie z dużą ilością wody (do dwóch litrów), aby ułatwić przejście kału do oleju wazelinowego. Ponadto zaleca się specjalne ćwiczenia terapeutyczne dla pacjentów z tą patologią.

Zapobieganie chorobom Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest wrodzona, uwarunkowana genetycznie i nie można jej zapobiec. Wczesne wykrycie choroby i terminowa opieka medyczna pomaga poprawić jakość życia pacjentów.